Miten hoidetaan von Willebrandin tautia?

Von Willebrandin tauti on perinnöllinen sairaus, joka ilmenee lisääntyneestä verenvuototavasta. Tauti on melko yleinen ja esiintyy hieman alle 1% koko väestöstä.

Von Willebrandin taudin siirto periytyy lapsen sukupuolesta riippumatta. Tauti kehittyy johtuen tekijä VIII: n tai von Willebrand -tekijän riittämättömästä vaikutuksesta, joka on verisuoniseinän sisemmän vuorauksen osa. Tämä epäonnistuminen johtaa verisuonten läpäisevyyteen ja verenvuototavoitteeseen. Verenvuoto voi ilmetä loukkaantumisen, leikkauksen aikana tai spontaanisti. Usein verenvuoto esiintyy nenästä, kumista, ruoansulatuskanavasta. Naisille kohdun verenvuoto on tyypillistä.

Paranna tätä tautia on mahdotonta. Parantaa veren hyytymistä ja estää verenvuodon käyttöä kansanvastaisilla lääkkeillä. Tämä hoito parantaa aineenvaihduntaa, lisää veren viskositeettia ja edistää terveyttä yleisesti.

Taudin syyt

Von Willebrandin tauti periytyy. Mutanttinen perinnöllinen geeni sijaitsee autosomassa (ei-väliaikainen kromosomi), ja pojat ja tytöt ovat yhtä todennäköisesti perineet. Lapsi voi saada viallisen geenin äidiltä tai isältä. Viallisen geenin perimä on autosomaalinen määräävä. Eli jos lapsen genotyypissä on mutanttigeeni, von Willebrandin tauti ilmentyy. Taudin ilmentymisen aste riippuu kuitenkin yhden tai kahden kopion läsnäolosta geenin genomista. Joissakin tapauksissa hemorraginen oireyhtymä on osittain ilmennyt. Tauti on usein yleistä saman perheen jäsenten keskuudessa ja oireiden vakavuus eri ihmisissä voi olla erilainen.

Koagulointihäiriö esiintyy lapsessa riittämättömän määrän niin sanottua tekijä VIII: ta tai von Willebrand -tekijää. Tämä tekijä on monimutkainen orgaaninen aine, joka on osa verisuonien sisävuorausta. Tekijä VIII: n epäonnistuminen johtaa vaskulaarisen läpäisevyyden lisääntymiseen ja von Willebrandin taudin kehittymiseen. Myös potilas häiritsee verihiutaleiden normaalia työtä.

Taudin kulkutaudin mukaan kahdesta tyypistä von Willebrand -taudista erotetaan toisistaan:

• Tyyppi I on taudin klassinen muoto. Von Willebrand -tekijän kvantitatiivinen tai laadullinen sisältö muuttuu.
• Tyyppi II - von Willebrand -tekijän proteiinikomponentin rakenteen rikkominen tapahtuu.

Patologian oireet

Von Willebrandin taudin kliiniset oireet voivat olla hyvin erilaisia. Myös oireet voivat esiintyä säännöllisin väliajoin ja häviävät loputtomiin.

Taudin oireita esiintyy useimmiten:

• ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen;
• vammojen tai leikkausten taustalla;
• tartuntataudin kanssa.

On kuitenkin hyvin vaikeaa ennustaa hemorragista oireyhtymää tässä sairaudessa, koska usein verenvuoto esiintyy yhtäkkiä ilman mitään syytä. Taudin vakavuudesta riippuen joillakin ihmisillä ei ehkä ole merkkejä lainkaan, kun taas toisilla saattaa olla niin paljon verenvuotoa, että ne ovat kuolemaan johtavia.

Von Willebrandin tauti lapsilla ja aikuisilla ilmenee seuraavista oireista:

• toistuva verenvuoto nenästä ja kumista;
• kuukautiset naisilla on pitkä ja tuskallinen;
• "Herkät" iho - ihon hematoomat näkyvät jopa vähäisessä vahingossa;
• kotitalouksien vammoja, pitkäaikaista verenvuotoa on vaikea pysäyttää;
• ihottuma petechial luonne.

Naisilla on vakava sairaus. Kivuton kuukautisten lisäksi monet heistä kärsivät äkillisestä kohdun verenvuodosta. Myös naisilla, joilla on von Willebrandin tauti, on alhainen raudan ja anemian määrä. Raskaus ja synnytys ovat vaikeita tässä tilanteessa. Raskaus voi olla uhattuna naisen elämälle.

Usein, kun Willebrandin tauti ilmenee, esiintyy toistuvaa verenvuotoa tietystä paikasta. Tämä johtuu siitä, että tässä paikassa potilas on erityisen akuutti tekijä VIII: n puuttuminen. Suosittuja verenvuodon lähteitä ovat vatsa ja suoli, nenän limakalvo, kohtu.

Von Willebrandin taudin kehittyminen liittyy usein ihmisen sidekudoksen rakenteen puutteisiin. Tässä tapauksessa verenvuodon lisäksi seuraavat oireet ilmenevät:

• valssi-vajaatoiminta;
• nivelten heikkous, säännölliset vammat, jotka johtuvat nivelsiteiden rakenteesta;
• Marfanin oireyhtymä: heikentynyt luuston rakenne, sydämen vajaatoiminta, heikentynyt näöntarkastus;
• lisääntynyt ihon kimmoisuus.

Raskaus von Willebrandin taudin kanssa

Raskaus naisilla, joilla on tämä sairaus, on vaikeaa. Suurten verenvuotojen todennäköisyys synnytyksen aikana ja sen jälkeen. Lisäksi kolmasosa naisista on todennäköisemmin keskenmenon tai istukan häiriöitä. Noin 50% raskaana olevista naisista, joilla on von Willebrandin tauti, on jonkinlainen komplikaatio. On vaarallista tehdä tämä taudin keisarileikkaus.

Kuitenkin raskauden aikana puuttuva tekijä VIII taso nousee naisen veressä ja verisuonissa. Nainen saa tämän tekijän sikiöltä (mutta vain, jos hänellä ei ole itse tautia ja hän tuottaa riittävän määrän von Willebrandin tekijää). Näin ollen komplikaatioiden uhasta huolimatta tauti on yleensä positiivinen vaikutus naisen terveyteen ja edistää pitkäaikaista synnytyksen jälkeistä remissioa. Lapsi on useimmiten täynnä ja terveellistä, vaikka se voi periä sairauden äidiltään.

Todennäköisimmät komplikaatiojaksot ovat:

• raskauden ensimmäiset kolme kuukautta, jolloin von Willebrandin kertymistä ei kerääntyy, ja keskenmenon todennäköisyys on suuri;
• synnytys ja ensimmäiset 10 päivää niiden jälkeen;
• keisarillinen osa ja kaksi viikkoa sen jälkeen.

Taudin diagnosointi

Tarkka diagnoosi on välttämätön, jos lapsella on oireita. On mahdollista epäillä, että tauti kärsii usein vakavasta verenvuodosta vaurion yhteydessä samoin kuin spontaaniin verenvuotoon, hematomien esiintymiseen myös pienien vammojen jälkeen.

Tarkkaa diagnoosia varten tehdään useita tutkimuksia ja analyysejä:

• koagulogrammi määrittää veren hyytymisnopeuden;
• verihiutaleiden aktiivisuuden tutkimus;
• määritetään von Willebrand -tekijän rakenne, sen määrä.

Lievän käyttäytymisen vaurioitumisen määrittäminen:

• kolonoskopia ja gastroduodenoskopia ruoansulatuskanavan limakalvojen tutkimiseen;
• tutkimus hengitysteiden ja suuontelon limakalvoista.

Tutkimuksessa limakalvon etsivät muutoksia verisuonissa, niiden laajeneminen, kurous, angiomien esiintyminen.

Taudin tarkka diagnoosi suoritetaan geneettinen testaus. Myös tällainen tutkimus on suositeltava kaikille potilaan perheen jäsenille.

Taudin hoito

Von Willebrandin taudin hoito on samanlainen kuin hemofiliahoito. Hoidossa käytettiin kansanvastaisia ​​lääkkeitä parantavien yrttien perusteella. Nämä välineet parantavat veren hyytymistä. On tarpeen juoda kansallisia lääkekursseja. Tällaisten lääkkeiden säännöllinen saanti estää verenvuotojen kehittymisen.

1. Nard. Tämän kasvin juuret on leikattava ja kaada kylmällä vedellä yön yli. 400 ml: n veteen tarvitset 2 tl. juuret. Aamulla lääke suodatetaan ja juodaan päivän aikana pieninä annoksina.
2. Shepherdin kukkaro. On välttämätöntä valmistaa tämän kasvin infuusiota ja yrttejä. 400 ml: n vettä tarvitset 3 pöytää. lusikka hienonnut yrtit, vaatii termos noin 4 tuntia, sitten kantaa. Vakioannos: ½ cup huumeita 4 kertaa päivässä ennen aterioita.
3. Niitty geranium. 2 rkl hienonnettua yrtti-geraniumia kaataa 2 kupillista vettä, vaativat yön yli huoneenlämmössä ja suodatetaan. Koko infuusio on humalassa koko päivän pienissä osissa.
4. Highlander pomechuyny. Lasi kiehuvaa vettä tarvitset höyryä 2 rkl. l. vuorikiipeilyn yrttejä, liota vesihauteeseen neljäsosa tunti, sitten imeytä vielä 45 minuuttia ja kantaa. Tuloksena saatu infuusio tulee antaa 200 ml: aan lämpimällä kiehuvalla vedellä. Ota 1/3 cup tällaisia ​​varoja kolme kertaa päivässä.
5. Hevonen sorrel Kasvin juuret leikataan ja keitetään 15 minuutin ajan matalalla lämmöllä. 300 ml: n vettä suositellaan ottamaan 1 rkl juuria. Sen jälkeen lääkeaine vaatii vielä 4 tuntia, sitten suodatetaan. Vakioannos: 1 rkl lientä 4 kertaa päivässä ennen aterioita.
6. Mansikoita. Hoidossa voit käyttää tämän kasvin lehtiä ja marjoja. Yrttiteetit on valmistettu kuivatuista tai tuoreista kasvimateriaaleista ja niitä käytetään säännöllisen teen sijaan. Voit lisätä hunajaa maistelemaan.
7. Siankärsämö. Lasi kiehuvaa vettä suositellaan ottamaan 1 rkl. l. yrttejä yarrow. Ruoho vaatii vesihauteeseen 15 minuuttia, jäähdytetään ja suodatetaan. Anna potilasta ¼ cup 4 kertaa päivässä.
8. Vuorikiekko on tavallinen. Lasi-vedessä sinun täytyy vaatia yöllä 1 tl. yrtti sängyssä aamulla, kanta. Potilasta annetaan ¼ kuppi tällaista infuusiota 4 kertaa päivässä.
9. Rowan. Taudin hoidossa marjojen marinamehulla. Lapsi voidaan antaa 1: ssä. l. tällaista mehua sekoitetaan 1 rkl. l. hunajaa, 3 kertaa päivässä. Hoito kestää 2 viikkoa ja sitten tauko.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

On tärkeää suorittaa ajankohtainen taudin diagnoosi. Jos patologia havaitaan ajoissa ja profylaktiset aineet alkavat, niin ennuste on suotuisa. Tällaisten potilaiden hengenvaaraa ovat vammat ja leikkaus. Oikealla hoidolla potilas harvoin kehittää aivohalvauksen tai spontaani raskas verenvuoto, hengenvaarallinen.

Koska tauti on luonteeltaan geneettinen, ei ole tehokkaita toimenpiteitä patologian ehkäisemiseksi. On erittäin tärkeää, kun tautia havaitaan yhdessä perheenjäsenissä, joita on tutkittava toisissa, erityisesti lapsilla. Jos diagnoosi tehdään ajoissa, potilasta ja hänen vanhempiaan varoitetaan mahdollisesta vaarasta, vakavien seurausten todennäköisyys vähenee.

Kirjoita huomautuksia kokemuksestasi sairauksien hoidossa, auttakaa muita sivuston lukijoita!
Jaa tavaraa sosiaalisissa verkostoissa ja auttakaa ystäviä ja sukulaisia!

Von Willebrandin tauti

Willebrandin tauti on veren hyytymisjärjestelmän patologia, joka johtuu synteesin rikkomisesta tai samankaltaisen hyytymistekijän kvalitatiivisista muutoksista.

Von Willebrandin tekijä (vWF) on mukana veressä yhdessä VIII-hyytymistekijän kanssa, ja sillä on seuraavat toiminnot:

• varmistetaan verihiutaleiden riittävä tarttuminen verisuoniseinään verenvuodon yhteydessä;
• stabilointi johtuen kompleksinmuodostuksesta ja kuljetuksesta verihiutaleiden hyytymispaikalle, joka rikkoo aluksen VIII hyytymistekijän eheyttä.

Ensimmäinen sairauskuva Eric von Willebrand kuvasi vuonna 1926 (asennettu Ahvenanmaalla). Tutkimalla 5-vuotiaan potilaan, hän kiinnitti huomiota siihen, että ulos 12 lasta perheen 4 oli kuollut jo varhaisessa iässä useista verenvuoto, molemmat vanhemmat kärsi jaksot spontaania verenvuotoa. Lisätutkimukset paljastivat, että 23 sukulaista 66: n perheenjäsenestä kärsivät verenvuodon lisääntymisestä. Willebrand nimesi avoimen taudin uudenlaiseksi koagulopatiaksi - "pseudohemophilia".

Tämä patologia on yleisin verenvuotohäiriö: se on noin 1% väestöstä.

Von Willebrandin taudin tärkein komplikaatio on verenvuodon kehitys (mukaan lukien nivelten sisäinen, intrakavitatiivinen ja verenvuoto aivojen rakenteissa), mikä voi johtaa kuolemaan johtaneisiin seurauksiin.

Noin 2/3 potilaista kärsii lievästä sairaudesta, useimmilla niistä ei ole oireita. Noin 30% kärsii vakavista ja kohtalaisista muodoista. Von Willebrandin tauti on yleisempi lapsi-ikäisten lasten ja naisten keskuudessa.

Syyt ja riskitekijät

Tauti periytyy autosomaaliseen recessive- tai autosomaliseen dominanttiseen tapaan. Taudin siirtymisen todennäköisyys äidiltä lapseen on 50%, mutta vain 1/3 tapauksista on taudin kliinisesti merkittäviä ilmenemismuotoja.

Patologian pääasiallinen syy on von Willebrand -tekijää koodaavan geenin rikkominen, joka sijaitsee 12. kromosomin lyhytosassa.

Mutaation seurauksena tapahtuu useita muutoksia:

• suurien von Willebrand -tekijä-multimeraalien puuttuminen;
• kasvattamalla verihiutaleiden reseptoriin GB-Ib liittyvän tekijän affiniteetti (sidoksen lujuus, affiniteetti) yhdistettynä suurien multimeraalien puuttumiseen;
• vähentää von Willebrandin tekijän affiniteettia verihiutaleiden reseptori GP-Ib: lle häiritsemättä multimeeristä rakennetta;
• vähentää von Willebrand -tekijän affiniteettia tekijään VIII jne.

Funktionaalisten vikojen varianttien perusteella erotetaan vastaavat taudin tyypit.

Taudin muodot

Tromboosi- ja hemostaasiyhdistyksen tieteellisen ja standardointikomitean (SSC) suositusten mukaan von Willebrand -tauti luokitellaan seuraavasti:

• Tyyppi I - Von Willebrand -tekijän ja siihen liittyvän antigeenin alentunut synteesi. I-tyypin plasmassa kaikki tekijän multimeraalit ovat läsnä. Se tapahtuu 55-75% tapauksista;
• Tyyppi II - von Willebrand -tekijän aktiivisimpien suurien multimeerien muodostumisen ja veritasojen voimakas väheneminen, pienien multimeraalien, joilla on alhainen hemostaattinen aktiivisuus, hallitsevuus;
• Tyyppi III - lähes von Willebrand -tekijän puuttuminen on erittäin harvinaista (1-3% tapauksista).

Willebrandin tauti on yleisimpiä verenvuotohäiriöitä: sitä esiintyy noin 1 prosentissa väestöstä.

Fenotyypin ominaisuuksista riippuen tyypin II tauti jaetaan useisiin alatyyppeihin:

• IIA - tekijän laadulliset puutteet vWF-riippuvaisen verihiutaleiden adheesion vähenemisen ja suurimolekyylipainoisten multimeerien eristetyn puutteen vuoksi;
• IIB - von Willebrand -tekijän kvalitatiiviset virheet, joilla on suurempi affiniteetti verihiutaleiden reseptoriin GP-Ib;
• IIN - von Willebrand -tekijän heikentynyt kyky sitoa hyytymistekijä VIII;
• IIM - vWF-puutteiden esiintyminen ilman multimeraalien puutetta.

Veren von Willebrand -tekijän tasoon vaikuttavat useat tekijät:

• ikä (taso kasvaa ikääntyessään);
• kerros;
• etnos (taso on suurempi afrikkalaisten ja afrikkalaisten amerikkalaisten keskuudessa);
• veriryhmä (veren ryhmän I henkilöiden puoliintumisaika on noin 1/4 vähemmän kuin muiden ryhmien kantajien);
• hormonaalinen tausta (vähentynyt kilpirauhasen vajaatoiminnalla, lisääntynyt raskauden aikana).

oireet

Taudin oireetologia on äärimmäisen monimuotoinen: vähäisestä episodisesta verenvuodosta massiiviseen, heikentävästi, mikä johtaa vakavaan verenhävikkiin.

Useimmiten lisääntynyt verenvuoto on havaittavissa lapsilla, kun ne kypsyvät, ja paheneminen ja remission jälkeinen vuorottelu tapahtuu.

Von Willebrandin taudin ominaispiirteet:

• verenvuoto yli 15 minuutin kuluttua lievistä vammoista tai spontaanisti toistuvaan verenvuotoon 7 päivää tai pidempään loukkaantumisen jälkeen;
• vakava, pitkäaikainen tai spontaanisti uusittu verenvuoto vähäisten kirurgisten toimenpiteiden jälkeen, hampaiden poisto;
• subkutaaniset hematoomat, jotka ilmenevät vähäisten traumaattisten vaikutusten jälkeen tai spontaanisti;
• verenvuoto ihottuma;
• spontaani nenäverenvuoto, joka kestää yli 10 minuuttia tai vaatii lääketieteellisen intervention voimakkuuden vuoksi;
• veren ulosteessa ilman maha-suolikanavan patologiaa, joka voi aiheuttaa ruoansulatuskanavan verenvuodon kehittymistä;
• vaikea anemia;
• voimakas, pitkittynyt kuukautiset.

Noin kahdella kolmasosalla potilaista on lievä Willebrandin tauti, useimmilla niistä ei ole oireita. Noin 30% kärsii vakavista ja kohtalaisista muodoista.

Taudin kulkutaudit raskauden aikana

Raskaus on epäselvä vaikutus von Willebrandin taudin kulkuun. Usein, kun raskaus tapahtuu estrogeenin vaikutuksesta, von Willebrand -tekijän taso veriplasmassa kasvaa, samaa taipumusta voidaan havaita ennen synnytystä. Näitä muutoksia ei kuitenkaan ole kaikissa naisissa.

Tutkimustulosten mukaan spontaanin abortin esiintymistiheys on alkuvaiheessa - 22-25% potilaista, jotka kärsivät tästä patologiasta. Noin 1/3 naisista ilmoittaa verenvuotoa raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana.

Useimmat tyypin I von Willebrand -taudista naiset saavuttavat raskauden viimeisen raskauskolmanneksen normaalin (ei raskauden) tasolle. Tyypin II tauti tekijä VIII ja von Willebrandin tekijää lisääntyy usein raskauden aikana, mutta useimmat tutkimukset osoittivat vähän tai ei lainkaan muutosta aktiivisuuden taso hyytymistekijöiden ja säilyttäminen patologinen multimeerien rakenne. Niillä, joilla on tyypin III von Willebrand -taudit, tekijä VIII: n ja von Willebrand-tekijöiden tasot eivät ole käytännössä lisääntyneet raskauden aikana.

Naiset, joilla on von Willebrandin tauti ovat kohonnut ensisijaisen (enemmän kuin 500 ml ensimmäisenä päivänä syntymän jälkeen) ja toisen PPH (24 tunnista 6 viikko) nopean laskun toiminnan hyytymistekijöiden syntymän jälkeen.

diagnostiikka

Diagnoosi tehdään hemostaattisen järjestelmän indikaattoreiden perusteella:

• pitkittynyt verenvuodon aika (tyypin I osalta joillakin potilailla indikaattori on normaalialueella);
• aktivoidun osittaisen tromboplastiinin aika (APTT) (normaali tai laajennettu);
• merkittävää muutosta ristoketiini-indusoidussa verihiutaleiden aggregaatiossa;
• muutetaan von Willebrandin tekijän tasoa veriplasmassa ja sen multimeraalien tasapaino riippuen taudin tyypistä;
• muutos von Willebrand -tekijäantigeenin tasossa veressä;
• normaali verihyytymisaika (lukuun ottamatta tyypin III tautia).

Yleisillä ja biokemiallisilla verikokeilla ei ole tyypillisiä muutoksia, harvinaisissa tapauksissa raudan pitoisuus on heikentynyt, jopa anemiaan asti.

Lisäksi tutkimuksessa hemostaasin, osoittaa instrumentaalinen tarkastusmenetelmien potilaiden (EGD, ultraääni vatsan, MRI), jotta voidaan poistaa piilotettu verenvuotoa.

hoito

Hoidon tarkoitus: pitoisuuden lisääminen tai puuttuvien hyytymistekijöiden korvaaminen. Hoito voi olla ennalta ehkäisevä tai tarpeen vaatiessa akuutti verenvuoto.

Von Willebrandin tautia hoidetaan kolmella tavalla (riippuen sairauden vakavuudesta):

1. Niiden lääkkeiden käyttö, jotka lisäävät von Willebrand -tekijän tasoa.
2. Korvaushoito verituotteilla, jotka sisältävät von Willebrand -tekijää.
3. Paikallinen hoito limakalvojen ja ihon vaurioille.

Tärkeimmät huumeiden ryhmät, joita käytetään hoidettaessa:

• hormonaaliset aineet;
• antifibrinolyyttiset lääkkeet;
• paikalliset hemostaatit;
• plasma-konsentraatit.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Von Willebrandin taudin tärkein komplikaatio on verenvuodon kehitys (mukaan lukien nivelten sisäinen, intrakavitatiivinen ja verenvuoto aivojen rakenteissa), mikä voi johtaa kuolemaan johtaneisiin seurauksiin.

näkymät

Oikea-aikaisella diagnoosilla ja monimutkaisella hoidolla ennuste on suotuisa.

ennaltaehkäisy

Koska tauti on geneettinen, sen kehittymistä ei ole mahdollista estää, mutta on useita toimenpiteitä, jotka voivat merkittävästi vähentää verenvuotoriskiä:

• kieltäytyminen ottamasta muiden kuin steroidisten tulehduskipulääkkeiden käyttöön;
• antiaggreganttien (asetyylisalisyylihapon, klopidogreelin) poistaminen;
• säännölliset tarkastukset;
• traumaattisten vaikutusten ehkäisy.

Artikkeliin liittyvät YouTube-videot:

Koulutus: korkeampi, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), erikoisuus "General Medicine", pätevyys "Tohtori". 2008-2012. - jatko-opiskelija Kliinisen farmakologian Medical University "KSMU", FT (2013, erikoisuus «farmakologian, kliinisen farmakologian"). 2014-2015 GG. - ammatillinen uudelleenkoulutus, erikoisuus "Koulutuksen johtaminen", FSBEI HPE "KSU".

Tiedot ovat yleisluontoisia ja tarjotaan vain tiedoksi. Sairauden ensimmäisinä oireina ota yhteys lääkäriin. Itsehoito on vaarallista terveydelle!

Harvinainen sairaus on Kouroun tauti. Vain Fur-heimon edustajat Uudessa-Guineassa sairastuvat. Potilas kuolee naurusta. Uskotaan, että taudin syy syö ihmisen aivoja.

Munuaiset pystyvät puhdistamaan kolme litraa verta minuutissa.

Tunnettu lääke "Viagra" kehitettiin alun perin valtimoverenkierron hoitoon.

On hyvin utelias lääketieteellisiä oireyhtymiä, kuten esimerkiksi pakko-oireita. Tämän manian kärsivän yhden potilaan vatsassa havaittiin 2500 vieraasta esineestä.

Ihmiset, jotka ovat tottuneet säännöllisesti aamiaiseen, ovat paljon vähemmän todennäköisesti liikalihavia.

Hammaslääkärit ilmestyi suhteellisen hiljattain Taaksepäin 1800-luvulla, huono hampaiden poistaminen oli tavallinen parturi.

Ihmisten lisäksi vain yksi elävä olento maapallolla - koirilla - kärsii eturauhastulehduksesta. Tämä on todellakin uskollisimpia ystäviä.

Aivastelun aikana kehomme loppuu kokonaan. Jopa sydän pysähtyy.

Yhdysvalloissa yksinään allergialääkkeet käyttävät yli 500 miljoonaa dollaria vuodessa. Uskotteko vielä, että löydetään keino lopulta voittaa allergia?

Työtä, joka ei ole henkilön mieltymys, on paljon haitallisempi hänen psyykteensä kuin työtä puutteelliseksi.

74-vuotias Australian asuva James Harrison on tullut verenluovuttaja noin 1000 kertaa. Hänellä on harvinainen veriryhmä, jonka vasta-aineet auttavat vauvojen anemiaa kärsivillä vastasyntyneillä. Näin ollen Australian säästyi noin kaksi miljoonaa lasta.

Säännöllisellä vierailulla parkitusalustalle mahdollisuus saada ihosyöpä kasvaa 60%.

Toiminnassa aivomme kuluttaa energiaa, joka on yhtä kuin 10 watin hehkulamppu. Joten polttimon kuva pään yläpuolella mielenkiintoisen ajatuksen syntymisen hetkellä ei ole niin kaukana totuudesta.

Kariisi on yleisin tartuntatauti maailmassa, että jopa influenssa ei voi kilpailla.

Ihmisen aivojen paino on noin 2% koko kehon massasta, mutta se kuluttaa noin 20% veren sisään tulevasta hapesta. Tämä tosiasia tekee ihmisen aivot erittäin alttiiksi hapenpuutteen aiheuttamille vaurioille.

Monet tietävät tilanne, kun vauva "ei pääse ulos" vilustuminen. Jos päiväkodin ensimmäisenä vuonna se on organismin normaali reaktio, niin se näkyy edelleen.

Willebrandin tauti: mikä se on, syyt, muodot, merkit, diagnoosi, hoito

Willebrandin tauti (BV, von Willebrandin tauti) on hematologinen patologia, joka periytyy ja ilmenee äkillisesti. Von Willebrandin tekijöiden puute häiritsee koko koagulaatiojärjestelmän toimintaa. VIII-tekijä läpäisee proteolyysin, verisuonet laajentuvat, niiden läpäisevyys lisääntyy. Patologiasta ilmenee usein eri lokalisaation ja voimakkuuden verenvuoto.

Hemostaasi varmistetaan veren hyytymisjärjestelmän toimivuudella ja on organismin suojaava reaktio. Kun verisuone on vaurioitunut, verenvuoto alkaa. Hemostaasijärjestelmä aktivoituu. Plasman veritekijöistä, verihiutaleiden aggregaatiosta ja tarttuvuudesta johtuen muodostuu hyytymää, joka sulkee olemassa olevan defektin endoteelissä. Vähintään yhden veritekijän puute rikkoo riittävää hemostaasia.

Willebrand-tekijä (PB) on hemostaattisen järjestelmän erityinen proteiini, jonka puuttuminen tai puute johtaa hyytymisprosessien hajoamiseen. Tämä multimerinen glykoproteiini on alkuaineen VIII tekijän aktiivinen kantaja, antaa verihiutaleiden tarttumisen ja kiinnittymisen verisuoniseinään endoteelin vaurioalueella. Glykoproteiini syntetisoidaan endotelyytteihin ja liittää verihiutaleiden reseptorit subendotelioon. Tauti välitetään vanhemmilta lapsille joka sukupolvea ja on yleisempi naisilla.

Tätä patologiaa kuvasi suomalaisen tutkija Willebrandin viime vuosisadan alussa. Hän katseli perhettä, jonka jäsenet kärsivät hemorrhagista diateesistä, samanlaista kuin hemofilia. Heidän verenvuodonsa olivat hematokomityyppisiä, heillä oli monimutkainen muoto ja heikensivät potilaiden elämää. Patologian hallitseva perintö, jolla on patologisen geenin erilaiset ilmentymät, on osoitettu.

Taudilla on useita nimiä, mutta kaikkein informatiivinen on termi "angiohemofilia". Sen avulla voit ymmärtää patologisen prosessin olemuksen, mutta sitä käytetään harvoin.

Aiemmin von Willebrandin tautia sairastavat potilaat muuttuivat varhaisvaiheen vammaisiksi ja harvoin elivät aikuisuuteen. Tällä hetkellä potilaat, joilla on verenvuotoinen diateesi, voivat johtaa täysipainoiseen elämäntapaan, työhön ja jopa harvoin vaikuttaviin urheiluihin.

luokitus

Willebrandin tauti on jaettu kolmeen tyyppiin:

• Tyyppi 1 - riittämättömän PV: n määrä veressä, mikä heikensi tekijä VIII: n aktiivisuutta ja heikensi verihiutaleiden aggregaatiota. Tämä "klassinen" patologian muoto on yleisempi. Tarkastetun tekijän synteesi vaskulaarisessa endoteelissa on osittain tai kokonaan estetty. Samanaikaisesti veren hyytymisjärjestelmän toiminta ei muutu merkittävästi. Potilaat tuntevat tyydyttävän. Verenvuotojen esiintyminen tapahtuu leikkauksen ja hammashoidon jälkeen. Ne kärsivät nopeasti tavallisesta kosketuksesta.
• Tyyppi 2 - PV on veressä normaalissa määrin, sen rakenne muuttuu. Väliteknisen tekijän vaikutuksesta ilmenee äkillisesti eri lokalisointi ja voimakkuuden aste.
• Tyyppi 3 - vakavin patologian muoto, koska EF ei ole täydellisesti poissa verestä. Se on hyvin harvinainen sairauden muoto, joka ilmenee mikro-verenvuodosta ja veren kertymisestä niveliin.
• Erillinen ryhmä on verihiutaleiden tyyppi, joka perustuu geenin mutaatioon, joka on vastuussa verihiutale von Willebrand -tekijäreseptorin tilasta. Verihiutale von Willebrand -tekijä vapautuu aktiivisista verihiutaleista ja varmistaa niiden tarttumisen ja aggregaation.

On hankittu patologian muoto, joka on äärimmäisen harvinaista. Sen muodostumisen mekanismi johtuu veren autoantisuhteiden ilmestymisestä. Omien organismien soluja alkaa tuntua vieraaksi, ja vasta-aineita tuotetaan niille. Akuiset tartuntataudit, vammat ja stressi voivat aiheuttaa patologian kehittymistä riskialttiissa ihmisissä. Tämäntyyppistä BV: tä löytyy potilailla, joilla on autoimmuunisairauksia, onkogeneesi, kilpirauhasten toiminta ja mesenkymaalinen dysplasia.

syistä

Von Willebrandin tauti - verenvuotoinen diateesi, jossa veren hyytymisprosessi on kokonaan tai osittain hajotettu. Hemostaasi on melko monimutkainen prosessi, ja se koostuu useista vaiheista, jotka peräkkäisesti korvaavat toisiaan. Tiettyjen hyytymistekijöiden vaikutuksen alaisena alkaa tromboosin toiminta, jonka seurauksena muodostuu verihyytymä, joka estää aluksen vahingoittumispaikan. Kun BV vähenee erityisproteiinin veripitoisuudessa - von Willebrandin tekijä, joka saa aikaan verihiutaleiden aggregaatiota ja niiden tarttumista vahingoittuneeseen endoteeliin.

Tärkein sairauden syy on von Willebrandin tekijän synteesin koodaavan geenin polymorfismi. Sen seurauksena se syntetisoidaan riittämättöminä tai kokonaan puuttuu verestä. BV löytyy sekä miehistä että naisista. Naisvartalon rakenteen fysiologisten ominaisuuksien yhteydessä lisääntymistoiminnasta johtuen hemorraginen oireyhtymä esiintyy useimmiten naisilla.

BV usein etenee helposti, eikä sitä voida diagnosoida lainkaan. PV-puute tavallisesti päätyy verenvuodosta sellaisista elimistä, joilla on kehittynyt kapillaariverkko - iho, ruoansulatuskanava ja kohtu. I (O) -verisryhmässä ihmisillä esiintyy vakava sairaus, joka ilmenee kliinisesti. Nenästä tai reiästä tulevan verenvuodon poistaminen hampaan poiston jälkeen voi päättyä potilaan kuolemaan.

oireiden

Terveille ihmisille, joilla on verisuonten vaurioituminen, pienet verilevyt lähetetään verenvuotoon, liimataan toisiinsa ja suljetaan syntynyt vika. Potilaat, joilla tämä prosessi häiriintyvät, ja veri menettää kykyä hyytyä.

Erityinen taudin oire on verenvuoto vaihtelevalla intensiteetillä, valtavuudella ja lokalisoinnilla. Pitkäaikainen verenvuodon syy - traumaattiset vammat, kirurgiset toimenpiteet, hammashoito. Samanaikaisesti potilaat kehittävät heikkoutta, huimausta, ihon sumentumista, sydämentykytystä yleistyvät, verenpaineen lasku, ennenaikaisen tilan esiintyminen. Patologian kliininen kuva suurelta osin määräytyy veren menetysnopeuden ja nopeuden mukaan.

Lapsilla hemorraginen diateesi on vaikeinta akuuttien hengitystieinfektioiden ja muiden akuuttien infektioiden jälkeen. Päihtymyksen aikana verisuonten läpäisevyys lisääntyy, mikä johtaa spontaanin verenvuodon esiintymiseen. Willebrandin tauti on parantumaton patologia, jolla on aallon kaltainen kurssi, jossa pahenemisjaksot korvataan kokonaan ilman verenvuotoa.

Hemorrhagisen oireyhtymän tärkeimmät oireet Willibrandin taudissa:

1. Ruoansulatuskanavan verenvuoto esiintyy sen jälkeen, kun NSAID-ryhmästä ja anti-antigeeneistä on otettu lääkkeitä. Potilaat yleensä leikkaavat ruoansulatuskanavan limakalvojen ja peräpukamien haavaumia. Arteriovenous-fistulit aiheuttavat usein toistuvaa verenvuotoa. Mahalaukun verenvuodon oireet ovat melena - verinen musta nestemäinen jakkara ja oksentelu muuttuneella tummalla verellä.
2. Hemarthrosis - verenvuoto rintaonteloon, joka ilmenee kipu, toiminnan rajoittuminen, ihon turvotus ja punoitus, lisääntynyt kipu palpataation aikana. Yhteinen voimakkuuden lisääntyminen muuttuu pallomaiseksi, sen muodot tasoittavat. Jatkuen verenvuotoa nivelessä iho muuttuu sinertäviksi, pehmeät kudokset kutistuvat, jännittyvät ja paikallinen hypertermia ilmenee.
3. Vaikeissa tapauksissa potilaiden verenvuotoinen oireyhtymä yhdistetään mesenkymaalisen dysplasian oireisiin. Paikallinen verisuonisto ja stromal dysplasia aiheuttavat jatkuvasti toistuvaa verenvuotoa pääasiassa yhdestä lokalisoinnista.

Von Willebrandin taudin kulku on muuttuva ja muuttuu ajan myötä. Oireet voivat katoa pitkään ja näkyä uudelleen ilman syytä. Jotkut potilaat elävät rauhassa tämän patologian kanssa ja tuntevat tyydyttävän. Toiset kärsivät jatkuvasta, tappavasta verenvuodosta. Ne vähentävät elämän laatua syntymästä lähtien. Verenvuoto esiintyy yhtäkkiä, on massiivinen, pysähtyy vain sairaalassa.

Lievän patologian oireet:

• Usein nenäverenvuoto,
• Raskas kuukautisvuoto,
• Pitkäaikainen verenvuoto vähäisillä ihovaurioilla,
• verenpurkaumat,
• Hemorrhages vammojen jälkeen.

Vakavan muodon kliiniset oireet:

• Virtsan veren mukana seuraa selkäkipu ja dysuria oireet,
• Runsaat hematoomat kevyellä mustalla ruiskeesta puristavat suuria astioita ja hermoruuvoja, joita ilmenee kipu,
• Hemarthrosis, johon liittyy kivun lievää nivelessä, hänen turvotustaan, paikallista hypertermiaansa,
• Pitkäaikainen verenvuoto kumista harjauksen jälkeen,
• Verenvuoto kurkusta ja nenänielasta voi johtaa keuhkoputkien tukkeutumiseen,
• Aivojen vuoraukset johtavat CNS: n tai kuoleman vaurioitumiseen.

Tässä tapauksessa taudin oireet ovat lähes identtisiä hemofilian kanssa.

diagnostiikka

Willebrandin tautia on vaikea diagnosoida. Useimmiten se esiintyy vain murrosvaiheessa. Von Willebrandin taudin diagnosointi alkaa perhehistorian kokoamisesta ja potilaan kyseenalaistamisesta. Perinnöllinen alttius ja voimakas hemorraginen oireyhtymä ovat merkkejä, joiden avulla lääkäri voi tehdä alustavan diagnoosin.

BV: n diagnostiset toimenpiteet:

1. Lääketieteellinen geneettinen neuvonta on tarkoitettu kaikille riskialttiille pariskunnille. Genetiikka paljastaa viallisen geenin kuljettamisen, analysoi sukututkimustiedot.
2. Laboratoriomääritys von Willebrandin tekijä-aktiivisuudesta, sen määrä veriplasmassa ja funktionaalisuus.
3. Koagulogrammianalyysi.
4. Täydellinen veren määrä on pakollinen testi patologian diagnoosissa. Yleensä verikokeessa ilmenee jälkeisiä verenvuoto-anemiaa.
5. Hemarthrosis voidaan havaita röntgenkuvioilla, diagnostisella artroskoopilla, laskennallisella tai magneettisella resonanssikuvauksella; sisäinen verenvuoto - vatsan ultraääni, laparoskopia, endoskopia; ulkoinen verenvuoto paljain silmin nähden.
6. Analyysi ulosteen verenäytteestä.
7. Näytteenottosarja ja nipistys.

hoito

Hematologit osallistuvat von Willebrandin taudin hoitoon. Tartuntatautien käsittely on lopulta mahdotonta, koska se on perinnöllinen. Lääkärit kamppailevat sen seurauksista ja helpottavat sairaiden elämän.

Hoidon perusta on korvaushoitona käytettävä transfuusiohoito. Sen tarkoituksena on normalisoida kaikki hemostaasin linkit. Potilaille annetaan von Willebrand -tekijää sisältävää hemopreparatiota - anti-hemofilistä plasmaa ja kryoprecipitatia. Korvaushoito tehostaa kehon puutteellisen tekijän biosynteesiä.

• Painehaara, hemostaattinen sieni ja haavan ja trombiinin hoito auttavat pysäyttämään vähäiset verenvuodot.
• Hemostaattisella vaikutuksella on huumeita: "desmopressiini", antifibrinolyytit, suun hormonaaliset ehkäisyvälineet kohdun verenvuodosta.
• Fibrin-geeliä levitetään verenvuotohiukkaan.
• Hemartroosissa jalkaan kohdistuu kipsi pisin, kylmää levitetään ja raajoissa kiinnitetään kohotettu asento. Tulevaisuudessa potilaat määrätään UHF: stä ja rajoittavat liitoksen kuormitusta. Vaikeissa tapauksissa nivelten lävistetään paikallispuudutuksessa.

Desmopressiini-tyypin 1 ja 2 verisairauksien hoitoon - lääkeaine, joka stimuloi vapautumista EF: n systeemiseen verenkiertoon. Se valmistetaan nenäsumutteen ja injektionesteen muodossa. Kun tämä lääke on tehottomampi, suoritetaan korvaushoito plasma-konsentraatilla FV.

Antifibrinolyytit sisältävät aminokapro- ja traneksaamihapot. Niitä annetaan suonensisäisesti tai suun kautta. Näihin happoihin perustuvat valmisteet ovat tehokkaimpia kohdun, maha-suolikanavan ja nenän verenvuodon varalta. "Tranexam" - tärkein työkalu BV: n lievän muodon hoidossa. Vaikeissa tapauksissa lääkettä käytetään yhdessä erityisten hemostaattisten aineiden kanssa - Etamzilat tai Ditsinon.

ennaltaehkäisy

Taudin kehittymisen estäminen on mahdotonta, koska se on peritty. Verenvuodon riskin vähentäminen on mahdollista noudattamalla seuraavia ehkäiseviä toimenpiteitä:

1. Rinnakkain pariskunnille annettava geneettinen neuvonta
2. Sairaiden lasten kliininen valvonta,
3. Säännölliset vierailut erikoistuneeseen hematologiakeskukseen,
4. Vahinkoa estävä
5. "Aspiriinin" ja muiden verihiutaleiden toimintaa vähentävien lääkkeiden,
6. Toiminnan harjoittaminen tiukasti terveyden,
7. Johtava terveellinen elämäntapa,
8. Oikea ravitsemus.

Kaikki nämä toimenpiteet auttavat välttämään nivelten ja lihaksen verenvuotoa ja estävät komplikaatioiden kehittymisen. Ajankohtainen ja riittävä hoito tekee taudin ennusteesta suotuisaksi. Vaikea BV, johon liittyy usein ja massiivinen verenvuoto, pahentaa potilaiden ennusteita ja tilaa.

Von Willebrandin tauti

Willebrandin tauti on hemostaasin synnynnäinen patologia, joka ilmenee kvantitatiivisesti ja kvalitatiivisesti plasman von Willebrand -tekijän puutteesta ja lisääntyneestä verenvuodosta. Von Willebrandin taudille on ominaista spontaani ihonalaiskasvojen muodostuminen, ekseemio; toistuva verenvuoto nenästä, ruoansulatuskanavasta, kohdun ontelosta; liiallinen verenhukka loukkaantumisen ja toiminnan jälkeen, hemartroosi. Diagnoosi perustetaan hemostaasi-järjestelmän perhesuhteiden, kliinisen kuvan ja laboratoriotutkimuksen mukaan. Von Willebrandin taudissa käytetään antihemofiilisen plasman, paikallisten ja yleisten hemostaattisten aineiden ja antifibrinolyyttien verensiirtoa.

Von Willebrandin tauti

Willebrandin tauti (angiohemofilia) on eräänlainen perinnöllinen verenvuototauti, joka johtuu VIII: n veren hyytymistekijän von Willebrand-tekijän (VWF) plasmakomponentin puutteesta tai vähentyneestä aktiivisuudesta. Von Willebrandin tauti on yleinen patologinen verenvuoto, esiintyy frekvenssillä 1-2 tapausta 10 000 ihmistä. Ja joukossa perinnöllisiä aivoverenvuotoon taipuvaisille seisoo 3. sijalle jälkeen thrombocytopathy ja hemofilia A. von Willebrandin tauti on diagnosoitu yhtä paljon molemmilla sukupuolilla, mutta koska naisilla on useammin havaittu vakavampi kurssi. Tauti voidaan yhdistää sidekudoksen dysplasiaan, heikkoihin ligamentteihin ja nivelten hypermobilityyn, ihon elastisuuden lisääntymiseen, sydämen venttiilien prolapsiin (Ehlers-Danlosin oireyhtymä).

Von Willebrandin taudin luokittelu

Von Willebrandin tautia on useita kliinisiä (tyypin I) tyypit; varianttimuotoja (tyyppi II); vakava muoto (III tyyppi) ja verihiutaleiden tyyppi.

Tavallisimmissa (70-80% tapauksista) tyypin I taudissa on vähäinen tai kohtalainen lasku von Willebrand -tekijän tasosta plasmassa (joskus hieman pienempi kuin normin alaraja). Oligomeerien spektri on muuttumaton, mutta Vinchez-muodolle on ominaista super-raskas VWF-multimeerien jatkuva läsnäolo.

Tyypissä II (20-30% tapauksista) havaitaan kvalitatiivisia vikoja ja von Willebrand -tekijän aktiivisuuden vähenemistä, jonka taso on normaalilla alueella. Syynä tähän voi olla korkean ja keskisuurten molekyylien oligomeerien puuttuminen tai puute; liiallinen affiniteetti (affiniteetti) verihiutaleiden reseptoreihin, ristomysiini-kofaktorin aktiivisuuden väheneminen, tekijän VIII sitoutumisen ja inaktivoinnin väheneminen.

Tyypissä III von Willebrandin tekijä on lähes täysin poissa plasmasta, tekijä VIII: n aktiivisuus on vähäinen. Verihiutaleita (von Willebrandin pseudo-tautia) havaitaan normaalin VWF-pitoisuuden kanssa, mutta lisääntynyt sitoutuminen vastaavaan muuttuneeseen verihiutaleiden reseptoriin.

Von Willebrandin taudin syyt

Von Willebrandin tauti on perustui kvantitatiiviseen (I ja III tyyppejä) laatu (tyypin II) rikkoo synteesin vWF - kompleksin glykoproteiini veriplasmassa, joka on joukko oligomeerien (dimeerit multimeerien). Ja von Willebrand -tekijän erittää verisuonten endoteelisolujen ja megakaryosyyttien proproteiinina, siirtyy verenkiertoon ja endoteelin alla matriisi, joka on talletettu a-rakeiden verihiutaleiden ja verisoluja Veybla Pallakselta.

Von Willebrandin tekijä on mukana verisuonten verihiutaleissa (primaari) ja koagulaatiossa (sekundaarisessa) hemostaasissa. VWF on antihemofiilisen globuliinin (VIII hyytymistekijä) alayksikkö, joka varmistaa sen stabiilisuuden ja suojauksen ennenaikaiselta inaktivoitumiselta. Spesifisten reseptorien läsnäolon vuoksi von Willebrand -tekijä välittää voimakkaasti verihiutaleiden (verihiutaleiden) adheesiota subendoteelisiin rakenteisiin ja aggregaation keskenään verisuonten vahingoittumispaikoissa.

VWF: n taso veriplasmassa on normaalisti 10 mg / l, se tilapäisesti lisääntyy fyysisen aktiivisuuden, raskauden, stressin, tulehduksellisten ja infektioprosessien, estrogeenin antamisen aikana; joka on perustuslaillisesti vähentynyt henkilöillä, joilla on veriryhmä I. Von Willebrand -tekijän aktiivisuus riippuu sen molekyylipainosta, suurimmat trombogeeniset potentiaalit havaitaan suurimmissa multimeereissä.

Willebrandin tauti on geneettisesti määritetty patologia, joka aiheutuu VWF-tekijän geenin mutaatioista, jotka on lokalisoitu kromosomiin 12. Willebrandin taudin I ja II perimä on autosomaalinen ja puutteellinen läpäisy (potilaat ovat heterotsygootteja), tyyppi III on autosomaalinen recessiivinen (potilaat ovat homotsygootteja). Tyypin III Willebrand-taudissa on suuria VWF-geenin deleetioita, mutaatioita tai näiden virheiden yhdistelmää. Lisäksi molemmilla vanhemmilla on yleensä tyypillinen I-tauti lievästi.

Hankittu muodot von Willebrandin tauti voi esiintyä komplikaatio jälkeen lukuisat verensiirrot, vastaan ​​systeeminen (SLE, nivelreuma), sydän (aortan ahtauma), syöpä (nefroblastooma, Wilmsin kasvain, makroglobulinemia) sairauksia. Nämä Willebrandin taudin muodot liittyvät VWF: n vastaisten autovasta-aineiden muodostumiseen, oligomeerien selektiiviseen imeytymiseen tuumorisoluilla tai verihiutaleiden kalvojen virheissä.

Von Willebrandin taudin oireet

Von Willebrandin tauti ilmenee hemorraginen oireyhtymä vaihtelevan voimakkuuden - edullisesti verenpurkaumat-sinyachkovogo, sinyachkovo-gematomnogo, ainakin - gematomnogo tyypit määritettynä vakavuudesta ja tähän sairauteen.

Lievä muotoja von Willebrandin taudin tyypin I ja II on tunnusomaista, että spontaani esiintyminen nenäverenvuotoa, pienten ja kohtalainen intradermaalinen ja ihonalainen verenvuoto (verenpurkaumat, mustelmat), pitkittynyt verenvuotoa loukkaantumisen jälkeen (palat) ja kirurgisia toimenpiteitä (hampaan poisto, nielurisojen poisto et ai.). Tytöillä menorragia, kohdun verenvuoto, työelämässä olevilla naisilla - liiallinen verenvuoto synnytyksen aikana.

Tyypin III ja tyypin I ja II von Willebrand -taudin vakavissa tapauksissa kliininen kuva voi muistuttaa hemofilian oireita. On usein ihonalaisia ​​verenvuotoja, pehmytkudosten kivuliaita hematoomia, verenvuotoa pistoskohdista. Suurten nivelten verenvuoto (hemarthrosis), pitkäaikainen irrotettu verenvuoto toiminnan aikana, vammat, raskas verenvuoto nenästä, kumista, ruoansulatuskanavasta ja virtsateista. Karkeiden posttraumaattisten arpia tyypillistä muodostumista. Von Willebrandin taudin vakavissa tapauksissa hemorraginen oireyhtymä ilmenee jo lapsen elämässä ensimmäisinä kuukausina. Von Willebrandin taudista hemosi-oireyhtymä etenee pahenevuuden vaihtelulla ja lähes täydellisellä tai täydellisellä manifestaation katoamisella, mutta kirkkaalla vakavuudella se voi johtaa vakavaan hemoglobiinianemian jälkeiseen anemiaan.

Von Willebrandin taudin diagnosointi ja hoito

Tunnistamalla Willebrandin taudin, perherakenne, kliininen kuva ja laboratoriotutkimustiedot verisuonten verihiutaleille ja plasman hemostaasille ovat tärkeä rooli. Yleinen ja biokemiallinen verikoke, koagulogrammi, jossa määritetään verihiutaleiden ja fibrinogeenin taso, hyytymisaika; PTI ja APTT, puristustestaus ja hinauskoe. Yleisiltä tutkimuksilta suositellaan veriryhmittelyä, yleistä virtsa-analyysiä, ulosteellista okkulttista verikokea, vatsan ultraääntä.

VWF: n seerumin ja sen aktiivisuuden tason todentamiseksi von Willebrand -taudin perusteella ristosetiini-kofaktoriaktiivisuus määritetään käyttämällä immunoelektroforeesimenetelmiä ja ELISA: ta. Von Willebrand -taudin II tyypillä, normaaleilla VWF- ja VIII-tasoilla, informaatiotutkimus verihiutaleiden aktivoimiskertoimella (PAF), hyytymistekijäkertoimella VIII, verihiutaleiden aggregaatiota on informatiivinen. Von Willebrandin tautia sairastavilla potilailla on tyypillistä alentuneiden pitoisuuksien ja seerumin VWF-aktiivisuuden, pitkittyneen verenvuodon ja APTTV: n yhdistelmä, heikentynyt liima-aine ja aggregoitu verihiutaleiden toiminta.

Willebrandin tauti vaatii erilaistumista diagnoosia hemofiliaa, perinnöllistä trombosytopatiaa. Hematologin ja genetiikan konsultoinnin lisäksi otolaryngologi, hammaslääkäri, gynekologi ja gastroenterologi ovat suorittaneet lisätutkimuksia.

Willebrandin tautia ei ole säännöllisesti hoidettu oligosymptomaattisella ja kohtalaisella hemosyndroomilla, mutta potilailla on yhä suurempi verenvuotoriski. Hoito on määrätty siinä tapauksessa, että se esiintyy synnytyksen aikana, vammoja, menorragiaa, hemartroosia, profylaktisesti - ennen kirurgista ja hammaslääketieteellistä hoitoa. Tämän hoidon tavoitteena on saada aikaan vähäinen puutteellinen hyytymistekijä.

Korvaushoitona on osoitettu anti-hemofilisen plasman ja kryoprecipitatin (suurella VWF-pitoisuudella) verensiirrosta hemofiliaa pienemmissä annoksissa. Willebrandin tyypin I taudissa desmopressiinin anto on tehokas estämään verenvuotoa. Kevyissä ja keskivaikeissa verenvuotojen aminokapronihappojen muodoissa voidaan käyttää traneksaamihappoa. Verenvuodon lopettamiseksi haavasta käytetään hemostaattista sieniä ja fibriiniliimaa. Toistuvalla kohdunvuodolla verenvuotoa käytetään, kun positiivisen tuloksen puuttuessa suoritetaan hysterectomia - kirurginen poisto kohdusta.

Von Willebrandin taudin ennuste ja ehkäisy

Sopivan hemostaattisen hoidon tapauksessa Willebrandin tauti yleensä suhtautuu suhteellisen suotuisasti. Vaikea Willebrandin tauti voi johtaa vakavaan peräaukon jälkeiseen anemiaan, kuolemaan johtavasta verenvuodosta synnytyksen jälkeen, vakavista loukkaantumisista ja leikkauksista, ja joskus subarachnoidisesta verenvuodosta ja verenvuotoisesta aivohalvauksesta. Von Willebrandin taudin ehkäisemiseksi on välttämätöntä sulkea pois avioliitot potilaiden (myös sukulaisten) kanssa diagnoosin läsnä ollessa, sulkea NSAID-lääkkeiden käyttö, verihiutaleiden torjunta-aineet, välttää vammoja ja seurata tarkasti lääkärin suosituksia.

Von Willebrandin tauti: syyt, oireet, hoito-ohjeet

Von Willebrandin tauti on vakava häiriö veren hyytymisjärjestelmässä, joka häiritsee verihiutaleiden normaalia toimintaa. Tauti voi olla hankittu tai synnynnäinen ja etenee verenvuotisen diateesin muodossa. Tämä tauti voi kehittyä vuosien ajan piilossa, ja tällainen taudin petos tulee usein sen siirtymisestä monimutkaisempaan muotoon ja havaitsemiseen jo edistyneissä vaiheissa.

Von Willebrandin taudin alkuvaiheissa patologiset muutokset voidaan osittain kompensoida. Pitkän aikavälin kurssilla potilas tulee kuitenkin lähes turmeltumattomaksi nousevien ongelmien edessä ja poistuu käytöstä. Tämä seikka ja oireiden usein toistuminen tekevät sairaudesta kiireellisen aiheen monien erikoistuneiden tutkijoiden ja lääkäreiden tutkimukselle. Tiedot, joiden mukaan tauti on periytynyt, todettu lapsille ja raskaana oleville naisille, vain lisää nykyisen ongelman laajuutta.

Tilastojen mukaan tauti rekisteröidään yhdelle ihmiselle 40 000 ihmisestä ja hengenvaarallinen verenvuoto kehittyy noin 1-3 potilaan kohdalla miljoonasta. Useammin naiset kärsivät tästä taudista. Tauti välitetään äidistä lapseen ja ilmenee joka sukupolvessa. Vaikka yksi lapsen vanhemmista on tämän häiriön genomissa, niin von Willebrandin taudin periytymisen todennäköisyys on yli 50 prosenttia.

Lääkäreiden havaintojen mukaan tämä vaiva on lievää suurimmalla osalla potilaista (noin 70%) ja loput potilaista - kohtalaisessa ja vakavassa määrin. Kaikesta perinnöllisestä verenvuototaudista, von Willebrandin tauti on kolmas (trombosytopatia ja hemofilia A ovat ensimmäisessä ja toisessa).

Kuinka tämä tauti ilmenee? Miksi se kehittyy? Miten voit tunnistaa sen ajoissa ja aloittaa taistelun? Tämä artikkeli von Willebrandin taudista antaa sinulle vastaukset näihin kysymyksiin.

Hieman historiaa

Ensimmäinen kerta tässä artikkelissa tarkasteltu sairauden kuvaus tehtiin vuonna 1924 suomalaisen lääkäri Erik Adolf von Willebrandin mukaan. Näytti kliinisen tapauksen vuoksi, että tämä lääkäri kohtasi samalla yhden viiden vuoden ikäisen tytön perheen tarkkailua Alandsaarilla.

Hän ja hänen sisarensa olivat taipuvaisia ​​tekemään usein ihon ja limakalvojen verenvuotoja. Tyttö, jonka von Willebrand ensin tutkinut 5-vuotiaana, kärsivät massiivisesta verenhukasta ja hemartroosista. Jotkut verenvuodot (esimerkiksi nenän ja karioidun hampaan poiston jälkeen) ovat jo uhattaneet hänen elämäänsä, ja hän kuoli elämästään neljännen kuukautisvuodesta 13 vuoden iässä. Hänen sisarensa kuoli muista verenvuototautista edes aikaisemmalla iällä (2-4 vuotta).

Suomalainen lääkäri pystyi erottamaan tämän kliinisen tapauksen jo tunnetusta hemofiliasta ja kutsutuksi sairaaksi "synnynnäinen pseudohemofilia" ja "perustuslaillisen trombopatian". Myöhemmin myöhemmin Yhdysvaltojen tiedemiehet pystyivät tunnistamaan tällaisen taudin todellisen syyt - se on suuri proteiini (von Willebrand-tekijä) eikä verihiutaleita, ja tämä plasman komponentti on suoraan osallisena verenvuodon pysäyttämisessä. Se stabiloi VIII hyytymistekijän.

Mikä on von Willebrandin tekijä ja mitkä ovat sen toiminnot?

Von Willebrandin tekijä (vWF) on suuri veriproteiini, joka kykenee aiheuttamaan verihiutaleiden aktivaatiota ja veren VIII hyytymistekijän stabilointia verenvuodon pysäyttämiseksi. Tämän roolin täyttämisessä se siirtyy verenkierron jälkeen metalloproteaasin pilkkomiseen ja muuttuu makromolekyylistä mono- ja dimeereiksi (pienemmät molekyylit).

Tämä on yksi harvoista proteiineista, joka kuljettaa AB0-veriryhmän pinnan agglutinogeenejä. Tutkijat huomauttivat, että ryhmäkokoonpano määrittelee von Willebrand -tekijän tason - ihmisillä, joilla on ensimmäinen ryhmä, taso on vähäinen ja neljännen ryhmän ihmisillä se on maksimissaan.

VWF: n tuottaa endoteeli (verisuonten limerointi) ja kertyy verenkiertoon Weibel-Paladi-kehoina. Lisäksi tekijän synteesi suoritetaan alfa-rakeilla ja jättiläisillä äidin soluilla, jotka sijaitsevat punaisessa luuytimessä sijaitsevista verihiutaleista.

VWF: n tutkimuksessa kiinnitetään huomiota paitsi sen tasoon, myös sen toiminnalliseen toimintaan. Von Willebrand -tekijä suorittaa seuraavat toiminnot:

• takaa verihiutaleiden adheesion (primaarinen hemostaasi) ja niiden adheesio (liimaus) verisuoniseinään;
• suojaa antihemofiilistä globuliinia (tekijä VIII) proteiini C: sta tai tekijä Xa: sta, stabiloi tekijä VII: n.

syistä

Sekä sisäiset että ulkoiset tekijät voivat aiheuttaa taudin kehittymisen. Vaiva voi olla:

Von Willebrandin taudin ensimmäinen muunnos johtuu tekijän geenin mutaatiosta, ja lapsi on jo syntynyt tämän taudin varalta. Vika voi esiintyä ei yhdessä, mutta useissa geeneissä, jotka osallistuvat vWF: n synteesiin. Tällaisia ​​mutaatioita voi esiintyä sukupuolen yksilöissä. Nyt 12. kromosomissa tutkijat pystyivät tunnistamaan yli 300 mutaatiota. Siinä on von Willebrand -tekijä-molekyyli "koodattu". Tällaisten mutaatioiden luonne ja määrittelee taudin muodon.

Von Willebrandin taudin hankitun muunnelman avulla - tämä mutaatio herää ulkoiset vaikutukset:

• ateroskleroosi;
• lymfoomat (ei-Hodgkin ja Hodgkin), akuutti leukemia, klonaalinen gammopatia, multippeli myelooma;
• sydämen vajaatoiminta ja pulmonaalinen hypertensio;
• vaskuliitti ja autoimmuunireaktiot;
• kilpirauhasen vajaatoiminta;
• Heiden oireyhtymä;
• lääkitys: Hekodesi, valproiinihappo ja siprofloksasiini;
• Williams-kasvain (tällainen harvinainen munuaisten kasvain, kerroin imeytyy verestä).

Edellä kuvatut syyt johtavat vWF-plasman pitoisuuksien laskuun. Tämä tosiasia aiheuttaa tiettyjen sairauksien ilmenemisen.

Von Willebrandin tekijä on 10 mg / l. Sen kasvu voi olla seurausta:

• fyysinen rasitus;
• usein stressaavia tilanteita;
• tarttuvia tauteja.

luokitus

Asiantuntijat jakavat von Willebrandin synnynnäisen sairauden neljään muotoon:

• I - klassikko. Se esiintyy lievässä muodossa ja havaitaan useimmilla potilailla, joilla on tämä diagnoosi. Tämän patologian avulla vWF laskee hieman (15%).
• II (vaihtoehtoja IIA, IIB, IIM, IIN). Tässä muodossa vWF-indeksi pysyy normaalin alueella, mutta sen toiminta vähenee. Tällaista tautia havaitaan noin 20-30 prosentilla potilaista.
• III - erittäin vaikeaa. Tällä sairausmuodolla vWF puuttuu kokonaan, mikä määrittää oireiden äärimmäisen vakavuuden. Tauti johtaa monet potilaat vammaisuuteen.

Useat asiantuntijat tunnistavat tämän sairauden - verihiutaleiden (tai "pseudohemofilia") IV-muodon. VWF: n taso tällaisissa tapauksissa pysyy normaalilla alueella, mutta sitoutuminen verihiutaleiden reseptoreihin lisääntyy. Usein tämä muoto havaitaan lapsilla, koska niiden taudin ilmenemismuodot ovat voimakkaampia.

oireet

Von Willebrandin taudin vakavuus on erittäin vaihteleva, ja se määräytyy suurelta osin sairauden muodon ja alatyypin (eli mutaation tyypin) perusteella. Siksi tätä sairautta kutsutaan usein taudin kameleontiksi.

Lievässä muodossa potilaat ja heidän perheensä tavallisesti tuntevat oireet perinnölliseksi verenvuodon ja verenvuodon taipumukseksi. Muut taudin tyypit ovat voimakkaampia ja aiheuttavat valituksia potilaille.

Epäillyn von Willebrandin taudin kehittymisen seuraukset ovat seuraavat:

• mustelmia ja verenvuotoa jopa pienillä mustelmilla ja muilla vammoilla tai ilman syytä;
• pienien pisteiden verenvuoto (petechia) esiintyminen;
• pitkittynyt kuukautisten virtaus;
• kohdun ja synnytyksen jälkeinen verenvuoto;
• säännölliset verenvuodot;
• verenhukka kirurgisten ja hammashoitojen tai leikkausten jälkeen;
• hemarthrosises;
• verta virtsassa.

Maha- ja kallonsisäinen verenvuoto esiintyy vain von Willebrandin taudin kolmannessa muodossa. Tällaisia ​​ilmentymiä havaitaan kuitenkin äärimmäisen harvoissa tapauksissa.

Tämän patologian I ja II muodoissa seuraavat oireet ovat ominaispiirteitä:

• usein ja syyttömiä mustelmia;
• nenäverenvuoto;
• pitkittynyt verenvuoto haavoista ja hankauksista;
• pitkittynyt ja joskus raskas kuukautiset;
• kohdun verenvuoto;
• liiallinen verenvuoto synnytyksen tai leikkauksen aikana.

Kolmatta von Willebrand -taudin muotoa ovat seuraavat ilmentymät yleisempiä:

• usein, suuret ja kivulias ja painehaematoomat ihon alla;
• hemarthrosises;
• massiivinen verenvuoto kumista tai nenästä;
• ruuansulatuskanavan ja virtsaelinten verenvuoto.

Von Willebrandin tauti lapsilla

Jos tätä tautia havaitaan sukulaisilta, asiantuntijan on tutkittava ja tarkkailtava lapsi ensimmäisiltä päiviltä. Voi von Willebrandin taudin vakavissa muodoissa sairauksien oireet alkavat näkyä ennen ensimmäistä elinvuotta.

• Lapsi voi kokea kohtuutonta verenvuotoa nenästä, suusta, kumista ja ruoansulatuskanavasta.
• Usein tällaisen taudin kulku liittyy mustelmia, peteekkeja ja nivelten sisäisiä hematoomia.

Nuorilla tytöillä von Willebrandin tauti aiheuttaa menorragiaa, joka vaikuttaa myös yleiseen hyvinvointiin. Tällainen kuukautisten virtaus johtaa voimakkaan heikkouden, huimauksen ja kuoren tunteisiin. Tulevaisuudessa anemia voi aiheuttaa tämän veritaudin ominaispiirteitä. Vaikeassa von Willebrand -taudissa kuukautiset voivat olla kuolemaan johtavia.

Von Willebrandin tauti ja raskaus - mitä tehdä?

Raskaus tämän vaarallisen taudin kanssa on aina suunniteltava. Siksi nainen tulee käydä gynekologissa jo ennen hänen alkamistaan ​​ja varoittaa lääkärille tällaisen sairauden esiintymisestä hänen historiassaan. Ennen suunnittelun suunnittelua on suositeltavaa käyttää luotettavia ehkäisyvälineitä, koska von Willebrandin tauti voi usein olla merkittävä este lapsen turvalliselle laakalle ja syntymiselle. Lisäksi abortti tämän taudin kanssa on erittäin vaarallista naisten terveydelle ja elämälle.

• Lähes 30 prosenttia niistä, jotka tulevat raskaaksi tämän diagnoosin uhkaa keskenmeno ja myöhäinen toksisuus.
• 50% raskaana oleville naisille, joilla on von Willebrandin tauti, on käsiteltävä monimutkaista synnytysaikaa, joten raskaana olevien naisten, joilla on tämän taudin, on oltava asiantuntijoiden jatkuvaa valvontaa.
• Tämän taudin vaarallisin komplikaatio raskauden aikana saattaa olla istukan ennenaikainen irtoaminen.
• Usein tällaisen taudin minkä tahansa muodon yhteydessä synnytyksen aikana ja sen jälkeen ilmenee vaihtelevaa verenvuotoa.

diagnostiikka

Von Willebrandin taudin lopullinen diagnoosi tehdään seuraavien kriteerien perusteella:

• tällaisen sairauden potilaan sukulaisten läsnäolo;
• todisteet altistumisesta verenvuodolle elämän aikana;
• laboratorion vahvistus vWF-aktiivisuuden määrään tai vikaan liittyvästä puutteesta (tällaiset tiedot olisi esitettävä kahden analyysin tuloksissa 2-3 kuukauden välein).

Jatkohoidossa hematologi voi määrätä seuraavista laboratoriokokeista, jotka mahdollistavat kliinisen kuvan von Willebrandin taudista:

• biokemialliset ja kliiniset (laajennetut) verikokeet - annetaan terveydentilan yleisen arvioimiseksi, taudin ilmaantuu trombosytopenia ja hemoglobiinin pitoisuuden aleneminen kroonisessa veren häviämisessä;
• analyysi von Willebrandin tekijäantigeenista - tämän indikaattorin tason määrittämiseksi plasmassa, taudin ollessa tavallisesti pienentynyt;
• analyysi veren hyytymisjärjestelmän arvioimiseksi - APTT: n pidentyminen tekijä VIII: n puutteella (joskus tämä indikaattori pysyy normaalina) fibrinogeenin taso pysyy normaalilla alueella;
• verihiutaleiden aggregaation analysointi ristoketiinin kanssa - suoritetaan vWF-aktiivisuuden tehokkuuden arvioimiseksi ja verihiutaleiden sitoutumisen laadun arvioimiseksi ja tällaisten indikaattoreiden taudin heikkeneminen;
• analyysi APTT: stä - tutkimus mahdollistaa veren hyytymisen muodostamiselle tarvittavan ajan määrittämisen ja taudin lisääntymisen;
• duoden ja Lee-Whitein verenvuodon kesto - taudin kanssa, hyytymisaikaa pidennetään;
• Coagulogram №3 - paljastaa kaikenlaisia ​​patologioita hematopoieettisessa järjestelmässä.

Jos edellä kuvattujen verikokeiden tulosten arvioinnin jälkeen epäillään von Willebrandin taudin III muodon esiintymistä, potilasta tehdään toinen sarja tutkimuksia, joiden perusteella tauti voidaan erottaa hemofilista. Tällainen lääkärien varovaisuus johtuu tällaisista tosiasioista:

• tässä artikkelissa käsitelty vaiva ei ole vielä yhtä hyvin tutkittu kuin hemofilia, eikä se ilmene selvästi;
• molemmat veren hyytymisjärjestelmän sairaudet eroavat toisistaan ​​merkittävästi oireissa, mutta tarkkojen tarkastelujen perusteella se voi tuntua samankaltaiselta.

Von Willebrandin tauti poikkeaa hemofiliaan, koska se voidaan havaita paitsi miesten, myös naisten keskuudessa. Lisäksi verenvuotoinen oireyhtymä tämän taudin kanssa ilmenee paitsi hematoomien lisäksi myös petechilla havaitulla ihottumalla. Joskus potilaalle, jolla on kyseessä oleva sairaus, havaitaan vain tyypillisiä verenvuotohäiriöitä, ja muissa tapauksissa hematomit ja ihottumat havaitaan rinnakkain.

Vaja-Willebrandin taudin lieviä muotoja havaitaan vain nuorilla tai havaitaan sattumalta (esimerkiksi kirurgisen manipuloinnin tai interventiotilan aikana). Hemofilia diagnosoidaan aina välittömästi syntymän jälkeen.

Tässä artikkelissa tarkasteltujen sairauksien ja hemofilian välillä on toinen ero - sen kanssa, verenvuoto esiintyy, on pitkä, mutta myöhemmin eliminaation jälkeen se ei enää jatku. Hemofiliaa aiheuttavat episodit lyhyillä väliajoilla.

hoito

I ja II taudin tyypin lievemmissä muodoissa potilaita ei ole määrätty taudin hoitoon, mutta hematologin tarkkailu on suositeltavaa. Tällaisissa tapauksissa lääkitys voidaan ilmoittaa vain, jos on tarpeen suorittaa invasiivisia toimenpiteitä tai kirurgisia toimenpiteitä.

Äidit, joilla on tällainen sairaus, ovat hemoterapian käyttöönottoa, johon sisältyy tekijä VIII. Tällaisia ​​varoja ei voi olla potilaan veressä pitkään ja terapeuttisen vaikutuksen saavuttamiseksi lääkäreiden on määrättävä usein verensiirtoja, jotka voivat estää massiivisen verenvuodon työaikana.

Tässä artikkelissa käsitellyn taudin hoidossa lapset on tarkoitettu hemofilia-lääkkeiden antamiseen:

• tuore jäädytetty veriplasma;
• kryosaostuma.

Edellä mainittujen valmisteiden lisäksi homeopaattisia lääkkeitä määrätään lapsille ja nuorille. Naisten, jotka alkavat kuukautisia, kehotetaan ottamaan lääkkeitä kuten Mestranol ja Insecundin. Kun syvä hemorragista anemiaa kehitetään, verensiirtoja suoritetaan korvaamaan menetetyt veri- ja ravintoaineet, jotka ovat tarpeen elinten ja järjestelmien normaalille toiminnalle.

Lääkkeitä on määrätty pysyvään hoitoon aikuisille, joilla on vakava sairaus. Heidän vastaanotto on suunnattu:

• puuttuvan vWF: n käyttöönotto ulkopuolelta;
• sen endoteelin erityksen aktivointi, joka on vWF: n verihiutaleita ja vaskulaarista endoteelia.

Korvaushoidon aloittamisen merkkejä ovat massiivisen ja pitkittyneen verenvuodon episodit. On huomattava, että tämä taktiikka ei aina ole tehokasta kohdun verenvuodolle.

Antidiureettisen hormonin DDAVP tai dekompressiinin synteettiset analogit aiheuttavat von Willebrand -tekijän vapautumisen endoteelista. Näitä varoja voidaan hallinnoida:

• suonensisäisesti;
• ihon alle;
• nenäsumutteiden muodossa.

Intranasaalista annostelua varten aineen toistuvat sovellukset voivat vähentää terapeuttista vaikutusta 30%: lla. Tällaisen haitallisen tuloksen tasoittamiseksi on suositeltavaa suorittaa Decompressin-sovelluksia vähintään 12-24 tuntia tai 5 vuorokautta. VWF: n vapautumisen aiheuttavien aineiden käytön tehokkuus määräytyy suurelta osin sairauden muodon perusteella:

• I, se on maksimaalista;
• II A tai M - vähemmän;
• III - suorituskyky on täysin poissa.

II: llä Decompressinin nimittämisen yhteydessä on vasta-aiheista, koska sen käyttöönotto lisää trombosytopenian kehittymistä.

Voi von Willebrand -tekijän puutteen täyttämiseksi sovelletaan:

• korkea puhtaus vWF-konsentraatti tekijä VIII: n kanssa tai ilman;
• puhdistettu plasman konsentraattikerroin VIII vWF: llä.

Taudin korvaushoidon standardi on Hemate (tekijä VIII: n konsentraatti, vWF-1: 2,2). Tällaisten lääkkeiden analogit ovat seuraavat lääkkeet:

• Immuuni (Baxter);
• Fahndi (Grifols);
• VHP-vWF (LFB);
• Alfanate (Grifols).

Tämän taudin nykyaikaisin hoitomenetelmä on vasopressiinin arginiinipäätteisen synteettisen analogin käyttö.

Potilaita voidaan siirtää verihiutaleiden rikasteen verensiirtoon trombosytopenian toteamiseksi verikokeiden tuloksissa. Etamzilattia käytetään vähäisten verenvuodon estämiseen.

Potilaita voidaan myös suositella ottamaan hemostaattisia aineita: traneksaamihappo ja ACC (e-aminokapronihappo). Ja kuukautiset naisia ​​kehotetaan ottamaan hormonit (progesteroni ja estrogeeni) vähentämään kohdun verenvuotoa. Tällaiset hormonihoidon kurssit ovat useimmissa tapauksissa pitkiä.

Hormonien ja aminokapronihapon yhteinen käyttö on vasta-aiheista, koska tällainen lääkeaineiden yhdistelmä voi johtaa verisuonten tai veren hyytymiseen astioiden sisällä.

Jos potilaalla on vammoja, haavaan kohdistuu erityinen fibriiniliima (tai muu vastaava väline). Samaa lääkettä voidaan käyttää, kun tehdään joitakin kirurgisia tai hammaslääketieteellisiä toimenpiteitä (esimerkiksi hampaanpoiston aikana). Massiivisen verenvuodon kehittymisen seurauksena toteutetaan toimenpide, joka sitoo tai poistaa osan vaurioituneesta suuresta aluksesta.

Verenvuoto nenästä tässä taudissa lopetetaan samoilla menetelmillä kuin hemofilia.

Verenvuodon pysäyttämiseen voidaan suositella von Willebrandin taudin kasviperäisiä lääkkeitä:

• maha-suolikanavasta - valkoisen pajun kuoren infuusio;
• nenästä jauhemaisesta kuivakärkikyydestä (kaadetaan sieraimiin yhdellä pienellä puristuksella);
• kaikki verenvuodot - mehukasvit, nokkosen lehdet.

Tällaisen perinteisen lääkkeen hyväksyminen on välttämättä sovittava lääkärin kanssa.

näkymät

Von Willebrandin taudin I ja II muodoissa taudin lopputulos on useimmiten edullinen. Näissä potilailla murrosiän päättymisen jälkeen taudin ilmentymät vähenevät tavallisesti. Potilaiden kelpaamattomuus esiintyy tämän taudin vakavissa muodoissa, kun tekijä VIII: n taso lähestyy 5%. Tällaiset ihmiset elävät harvoin 30-vuotisella merkillä.

Todennäköisyys kuolemaan johtuvasta lopputuloksesta tässä sairaudessa on mahdollista myös vaikeilla muodoilla, esimerkiksi ilman riittävää apua verenvuodon puhkeamisen tai potilaan pitkän aikavälin toimittamisen lääketieteelliseen laitokseen. Lisäksi, vaikka tutkijat eivät ole kyenneet luomaan menetelmää taudin täydelliselle paranemiselle, ja hoito voi olla vain tukeva ja profylaktinen.

Joissakin kliinisissä tapauksissa sairaus voi olla monimutkainen. Näiden tautien seuraukset ovat:

• massiivinen verenhukka;
• vakava hemoroaginen anemia;
• verenvuotoinen aivohalvaus.

Yleensä nämä komplikaatiot kehittyvät potilailla, joille on tehty leikkaus.

ennaltaehkäisy

Tässä artikkelissa käsitelty veren hyytymisjärjestelmän patologia on geneettinen, eikä sen kehitystä ole mahdollista estää. Potilaita, joilla on von Willebrand -taudit, kehotetaan noudattamaan näitä varotoimia:

1. Ota kaikki lääkkeet, joita lääkäri määrää.
2. Vältä mitään traumaattisia tilanteita.
3. Älä käytä lääkkeitä tai ravintolisiä, jotka edistävät veren ohenemista.
4. Säännöllisesti käydä lääkäriin ja suorittamaan ennaltaehkäiseviä tutkimuksia.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä?

Jos sinulla esiintyy usein ja pitkittynyttä verenvuotoa, ei mitään kohtuutonta hematoomaa ja petechial-ihottumaa tulisi ottaa yhteyttä hematologiin. Sen jälkeen, kun on suoritettu sarja laboratoriotutkimuksia von Willebrand -tekijän tai muiden veren koostumuksen poikkeavuuksien tunnistamiseksi, lääkärin tulee määrätä hoito ja antaa suosituksia elämäntavan korjaamiseksi.

Von Willebrandin tauti on veren hyytymisjärjestelmän harvinainen patologia, ja vakavissa tapauksissa tai ajankohtaisen lääketieteellisen hoidon puute voi aiheuttaa massiivisen verenhukan ja kuoleman. Kehityksen alussa tauti voi olla piilossa pitkään, ja tällä hetkellä vain pahentaa taudin vaaraa. Tästä syystä potilaalle on erittäin tärkeää neuvotella ajoissa diagnoosin ja hoidon kanssa.

Tietoa von Willebrand -taudista "Elää terveenä" -ohjelmassa Elena Malysheva (katso 32:15 min.):