Burkittin lymfooma

Burkittin lymfooma on kehittynein tauti Keski-Afrikassa ja Oseaniassa. Se vaikuttaa lasten ja aikuisten kehoon, erityisesti immuunipuutospotilaita (esimerkiksi AIDSia).

Burkittin lymfooma ICD-10 (kymmenennen tarkistuksen kansainvälinen luokitustapaus) kutsutaan diffuusiin ei-Hodgkinin lymfoomiksi (C83) koodilla C83.7 Burkittin kasvaimessa.

Burkittin lymfooma, mitä se on?

Burkittin lymfooma on yksi ei-Hodgkinin lymfoomista, aggressiivinen ja vaarallinen. Se saa kehityksen B-lymfosyyteistä, pyrkii itämään ja levittämään imunestejärjestelmän ulkopuolelle, osallistumaan aivo-selkäydinnesteiden, veren ja luuytimen prosessiin.

Useammin Burkittin lymfooma kehittyy lapsilla, joilla on Epstein-Barr-virus. Nopea kehitys ilman asianmukaista hoitoa voi olla hengenvaarallinen, koska virus aiheuttaa tarttuvaa mononukleoosia.

Mikä on Epstein-Barr-virus?

Epstein-Barr-virus löydettiin vuonna 1964 afrikkalaisessa lymfoomapotilailla. Burkittin lymfoomaviruksella on spesifinen sitoutuminen B-lymfosyyttien pintalevyn reseptoriin, joka on alkuinen polyklonaalinen mitogeeninen stimulaatio, joka on vastuussa B-solujen kasvun reseptorin (CD-23) ekspression lisäämisestä. Infektoidut B-solut transformoidaan virusinfektion vaikutuksen alaisena ja lisääntyvät jatkuvasti viljelmässä. Tutkijat ehdottavat solujen kykyä kehittyä pahanlaatuisesti.

Tarttuva mononukleoosi ilmenee elimistössä Epstein-Barr-viruksen taustalla, joka indusoi Burkittin lymfooman kehittymistä miehispopulaatiossa perheissä, joilla on alhainen immuniteetti kehossa. Geenitekniikan esiintymisen vuoksi potilailla ja sen sitoutumisella X-kromosomiin (Xq24-q27) keholla on puute immunologisesta vasteesta Epstein-Barr-virusta vastaan.

Imusolmukasolut ovat lymfooma-kasvainsoluissa. Mikroskoopilla voidaan tutkia lymfoblastit (lymfoidisolut) ytimen kanssa, jossa kromatiini jaetaan pienissä jyvinä.

Mitä Burkittin lymfoomalla tapahtuu?

Lymfoomasolujen kertymisen imusolmukkeiden ja peritoneumissa olevien elinten kesken kasvaa. Samanaikaisesti leukojen ja kaulan turvotus, suolen tukkeutuminen ja verenvuoto esiintyy ohutsuolessa suuren solujen kertymisen vuoksi.

Burkittin lymfooma (kuva) voi ilmetä munuaisissa, munasarjoissa, retroperitoneaalisen alueen luissa, leuassa, lisämunuaisissa, suolistossa, ruoansulatuskanavassa ja haimassa, membraaneissa ja aivoissa.

Burkittin lymfooman syyt

Burkittin lymfooman riskitekijöitä ovat:

  • ionisoiva säteily;
  • syöpää aiheuttavat aineet;
  • haitalliset ympäristöolosuhteet;
  • kielteiset olosuhteet ja majoitus;
  • virukset ja neoplastiset sairaudet;
  • ulkoiset karsinogeeniset tekijät - herbisidit, dioksiini, polyvinyylikloridi.

Tutkijat tutkivat Burkittin lymfoomaa, ja sen syitä tutkitaan tähän mennessä. Uskotaan, että potilaan sylki, joka on ollut mononukleoosista ja josta on tullut Epstein-Barr-viruksen kantaja, voi tartuttaa toisen henkilön. Muita lymfooman syitä ei tunneta.

Burkittin lymfooman mahdollinen lähde on geneettinen epänormaalius - transloakaus, jossa geenit siirtyvät kromosomista toiseen, DNA-sekvenssi hajoaa ja niin edelleen, joka häiritsee lymfosyyttien solujen jakautumista ja kypsymistä.

Burkittin lymfooman ilmentymät

Burkittin lymfooma - ensimmäiset oireet esiintyvät:

  • kuume;
  • kipu vatsaan;
  • uupumus;
  • suolen tukkeuma;
  • dyspeptiset oireet;
  • keltaisuus.

Burkittin lymfooma aikuisilla ja lapsilla tuhoaa pehmeät kudokset ja luut, nenän ja leukojen muodonmuutokset, hampaiden menetys on mahdollista. Burkittin lymfooma on HIV: hen liittyvä ei-Hodgkinin lymfooma. Hänellä on vaikeuksia hengittää ja niellä.

Burkittin lymfooma: oireet, kuva

Burkittin lymfooma ilmaisee oireita leuan alueella näkyvissä yhdellä tai useammalla neoplasmalla, jotka pystyvät saavuttamaan kilpirauhasen ja muiden elinten.

Epstein-Barr-viruksen taustalla Burkittin lymfooman oireet viittaavat kehittyvään nenänien syöpäkasvaimeen - polypous-pahanlaatuiseen kasvaimeen, joka sijaitsee nenän sivusuunnassa tai keskimääräisen nenän kautta. Nopea itäminen nenänielussa, karsinooma metastaa submandibulaarisiin imusolmukkeisiin, mikä häiritsee nenän hengitystä. Kasvaimen kasvaessa nenästä päästetään muppopurulentti-veripurkaus.

Jos Burkittin lymfoomaa diagnosoidaan, oireet voivat ilmaista sairauden seuraukset: ruumiin päihtymyksen, kuumeen, reisiluun ja lantion luuston murtumat, paresis, halvaus.

Vatsan lymfooma ilmenee:

  • haimatulehdus, maksa, munasarjat, munuaiset;
  • infiltraatit, jotka sisältävät tuumorilymfoidisoluja;
  • kuulon vajaatoiminta, tinnitus ja kipu ajallisella alueella.

Epstein-Barr-viruksen ja matala-immuunijärjestelmän yhdistelmä lymfoomassa kehittyy kielen ja suuontelon limakalvon leukoplakiaan. Se ilmenee polttamalla, tunnottomuus ja maun häiriö.

Burkittin lymfooman diagnoosi

Lymfooman diagnoosi perustuu:

  • lääkärintarkastus;
  • veren yleinen kliininen ja biokemiallinen analyysi;
  • biopsia (kirurgisen poiston jälkeen) ja sen myöhemmät morfologiset ja immunologiset tutkimukset.

Imukudoksen mikroskooppinen tutkimus Burkittin lymfoomassa

Tärkein analyysi, joka vahvistaa diagnoosin, on mikroskooppinen tutkimus lymfoidikudoksesta LU: lta tai potilaan elimestä, joka otettiin biopsian aikana. Patologi vahvistaa tai jättää pois lymfoidisten solujen läsnäolon kudoksissa. Jos solut ovat lymfoomaa, lääkäri tutkii heidät määrittämään lymfooman tyypin.

Lisädiagnostiikka

  • Radiologinen diagnostiikka (röntgentutkimus, CT-skannaus ja MRI) paljastavat kasvainmuodostuksia ja niiden lymfoomaa.
  • Luuytimen tutkimus luo tuumorin (lymfoidisten) solujen läsnäolon / poissaolon luuytimen kudoksessa.
  • Burkittin lymfooman ominaispiirteet määräytyvät immunofenotyypillä virtaussytometrisesti, sytogeneettisillä ja molekyyligeneettisillä tutkimuksilla.

Burkittin lymfooman hoito

Äskettäin diagnoosin "Lymphoma Burkitt" läsnä ollessa - hoito suoritetaan kattavasti, riippuen vaiheistuksesta. Yleisten tulosten parantamiseksi kemoterapian aikana hoito suoritetaan viruslääkkeillä. Jos diagnoosi toteutettiin aikaisin, tauti ei ole vielä levinnyt sisäelimiin ja hoitoa on määrätty, potilaalla on mahdollisuus täysin toipua. Edistyneissä vaiheissa ja nenänielun karsinoomien, kirurgisten toimenpiteiden, esiintyminen tehdään radikaalilla hoidolla: luuydin on siirretty potilaaseen. Primaarisen kasvaimen sädehoitoa ja kirurgista poistoa käytetään apuna hoitomenetelminä.

Koska koko keho on alttiina, Burkittin lymfooma vaatii hoitoa systeemisen kemoterapian avulla. Kasvain kasvaa nopeasti, joten mahdollisimman pian CODOX-M / VAC-hoito on määrätty syklofosfamidi, vinkristiini, doksorubisiini, metotreksaatti, ifosamidi, etoposidi, sytarabiini, karokoliinihappo, syklofosfamidi. Polykemoterapia voi parantaa jopa 90% potilaista.

Hoidon aikana kasvaa kasvaimen lyysi-oireyhtymä usein, sitten suoritetaan riittävä laskimonsisäinen hydraus ja elektrolyyttien tasoa (erityisesti K ja Ca) kontrolloidaan samanaikaisesti, Allopurinolia on määrätty.

Burkittin lymfoomassa hoito Cyclophosphamide ja Vincristine on määrätty kursseille, ne voivat kestää 2 kuukautta tai useita vuosia. Sytostaatit yhdistettynä immunomodulaattoreihin. Interferoneja annetaan 2 kertaa 7 päivän aikana 6 kuukauden ajan tai kauemmin.

Harvinaisia ​​esiintyy Burkittin lymfooma, jossa on mahalaukun vaurio - sairaus, jolla on lymfoidisten solujen tuumoriprofiili. Vaurio voi olla ensisijainen, eikä se liity HIV-infektioon, mutta se voi olla myös toissijainen. Lymfooman kehitys tulee mahalaukun imukudoksesta. Taudin kasvu on hidasta, mutta siihen liittyy vatsan kipu, pahoinvointi, oksentelu, heikkous, potilailla, joilla on alentunut ruokahalu. Lymfooma voidaan havaita vaiheessa 1-2, joten leikkauksen ja kemoterapian useimmissa tapauksissa on odotettu positiivinen tulos.

Näin Burkittin lymfoomaa hoidetaan aggressiivisella kehityksellä: he määrittävät CHOP-ohjelman syklofosfamidiin, Adriablastinromiin, Oncoviomiin, prednisoloniin. Hoidon tulokset määrittelevät edelleen taktiikkaa.

Jos remissio saavutetaan, kuuden kuukauden välein mahalaukun endoskooppinen tutkimus suoritetaan 5 vuoden ajan. Se määritetään HP: n limakalvossa ja tarvittaessa hävittämishoito on määrätty. Jos kasvain toistuu tai levitetään ilmenemistä, suoritetaan polykemoterapia tai säteilytys.

Minkä ryhmän annetaan Burkittin lymfoomalle?

Vammaisuuden perustaminen riippuu:

  • morfologinen ja immunologinen lymfooman tyyppi;
  • imusolmukkeiden maligniteetin ja syöpäasteen aste;
  • hoidon tehokkuus;
  • peruutuksen kesto;
  • komplikaatioita (anemia, trombosytopenia jne.).

Lymfoman vammaisuuden määrittäminen:

• alhainen pahanlaatuisuus - ryhmä III. Samaan aikaan erityistä hoitoa ei suoriteta komplikaatioiden puuttumisen ja taudin etenemisen takia. Kolmas ryhmä sisältää välituotteita ja korkealaatuisia lymfoomia (Burkittin lymfooma), joilla on pitkäaikainen ja pitkäaikainen täydellinen remissio (vähintään 2 vuotta), mutta ei erityistä hoitoa. Samanaikaisesti 1. asteen kyky työskennellä työelämään on rajallinen, mikä edellyttää järkevää työtapojen työllistämisen tai vähentämisen.
• pahanlaatuinen keskitaso - ryhmä II: I-II-vaiheen maligniteetti primaarikokeessa, vaiheet III ja IV, kun saavutetaan remissio; alhainen maligniteetti, joka vaatii erityistä hoitoa, hoidon tehokkuus, vakavien toimintahäiriöiden, itsekoulutuksen rajoitetun kyvyn, II asteen, toisen asteen liikkeen, toisen asteen työskentelyn. Työhön liittyvä suositus työhön erikoistuneissa olosuhteissa tai kotona määritellään.
• korkea (III-IV) tutkintotaso ja keskimääräinen pahanlaatuisuus - I-ryhmä. Ensimmäinen ryhmä on myös perustettu: riippumatta maligniteetin asteesta ei-tehokkaalla hoidolla, vakavan anemian, trombosytopenian, pysyvien vakavien tarttuvien komplikaatioiden kehittyminen; kun imusolmukkeiden syöpä etenee, johtuen voimakasta ja merkittävästi kehon toimintojen heikkenemisestä, rajallisen kyvyn itsehoitoon III, III asteen liikkumiseen, työkykyyn, III asteeseen ja huonoon ennusteeseen.

Burkittin lymfooman leviämisen vaiheet

Burkittin lymfooma - vaiheet:

  • Burkittin lymfooma 1 - lymfoomaprosessi kattaa yhden imusolmukentän alueen;
  • Burkittin lymfoomaaste 2 - kalvon toisella puolella on kaksi tai useampia imusolmukkeita;
  • Grade 3 Burkittin lymfooma - lymfoomaprosessi kuuluu LN: n kautta kalvon molemmin puolin
  • 4. asteen Burkittin lymfooma - imusolmukkeet ja sisäelimet osallistuvat kasvaimen muodostumisprosessiin.

Vaiheet I ja II ovat paikallisia tai rajoitettuja, vaiheet III ja IV ovat yleisiä. A: n ja A: n aakkosluokitusta käytetään. Oireiden ilmaantuessa: kuume, yön liiallinen hikoilu ja laihtuminen - vaihe on osoitettu kirjaimella B ilman oireita - kirjain A.

Selviytymisnopeus

Burkittin lymfooma: selviytymisen ennustaminen vaiheittain ja riskitekijöiden lukumäärän (%):

Mikä on Burkittin lymfooman kehittyminen ja millä tavoilla se hoidetaan?

DNA-vahinko, joka johtuu viruksen hyökkäyksestä, säteilystä, altistumisesta karsinogeeneille ja muille tekijöille, johtaa usein minkä tahansa kehon järjestelmän toimintahäiriöön. Se voi myös johtaa neoplastisen sairauden - Burkittin lymfooman, joka vaikuttaa sekä lapsiin että aikuisiin. Jos pahanlaatuinen kasvain diagnosoitiin varhaisessa vaiheessa ja aloitettiin riittävä hoito, syöpä paranee.

Ominaisuus Burkittin lymfoomasta

Patologia oli ensimmäinen vuonna 1961 tutkittava hänen tieteellisessä raportissa kirurgi Denis Parsons Burkitt. Siksi tämän tyyppistä syöpä alkoi kutsua hänen nimellään - lymfooma berkitt.

Se kuuluu hematologisten sairauksien ryhmään, jotka kehittyvät imukudoksessa tai elimissä, jotka voivat saada mutatoituja soluja. Burkittin patologian piirre on ensisijaisen kasvaimen nopea eteneminen ja muodostuminen, josta syöpäsolut levitetään koko kehossa imusolmukkeiden tai veren (levittäminen, keinosiemennys) avulla. Ne myös tunkeutuvat selkäydinnesteeseen, luuytimeen.

Burkittin lymfooma kuuluu ei-Hodgkinin onkologisten sairauksien luokkaan, koska diagnoosissa biomateriaali ei sisällä Hodgkinin taudille ominaisia ​​Reed-Sternberg-soluja - pahanlaatuista granulomaa. Syöpä on 4 vaihetta, siirtyy nopeasti toisistaan, ja hän tarttuu aggressiivisesti uusiin alueisiin. Eli lyhyessä ajassa se voi kattaa imukudoksen ulkopuolisen alueen: aivokudoksen, lantion elimet, vatsan ja retroperitoneaaliset ontelot, suolet.

Burkittin lymfooman leviämisvaiheet:

  • ensimmäinen - 1 imusolmuke kasvaa, sitten prosessi kattaa läheisen ryhmän (useita kappaleita tai koko);
  • toinen vaikuttaa solmukohtiin pectoral septumin yläpuolella;
  • kolmas - kasvaimet ilmenevät imusolmukkeissa, jotka sijaitsevat kalvon alapuolella;
  • Neljänneksi - tauti ulottuu lymfaattisen järjestelmän ulkopuolelle, useita sisäisiä kasvaimia esiintyy.

Useimmissa tapauksissa Epstein-Barr-viruksen aiheuttamasta infektiosta johtuva lymfooma vaikuttaa kaulan tai submandibulaaristen imusolmukkeiden toimintaan. Ensimmäisessä vaiheessa ne lisääntyvät yksinkertaisesti epätyypillisten solujen kertymisen ja tunkeutumisen vuoksi, mikä muistuttaa mononukleoosin oireita.

Usein patologisella immunodepressiolla primaarinen kasvain muodostuu lisääntymiselimissä tai vatsaontelon vatsan alueella. Sitten Burkittin lymfooman 2 - 3 vaiheessa kalvon alapuoliset imusolmukkeet suurennetaan ensin ja leesio vaikuttaa luuytimeen, pernaan, munuaisiin, maksaan ja aivo-selkäydinnesteeseen. Ajan myötä onkologinen prosessi kehittyy rintakehän yläpuolelle.

Lymfooman neljäs vaihe on vaikein hoito, joten lääkärit harvoin saavuttavat tyydyttävän ennusteen. Muissa tapauksissa saavutetaan täydelliset tai osittaiset viiden vuoden irtisanomiset.

Burkittin lymfooman oireet

Koska syöpää aiheuttavat hajoavat tekijät ja Epstein-Barr-viruksen läsnäolo kehossa, se on lähinnä syövän kulkua, johon liittyy mononukleoosista muistuttava oireyhtymä. Tämä kuume, kipu vatsassa ja temppelien alueella, ihon keltaisuus ja perna ja maksa ovat suurempia kuin normaalikokoiset.

Muita merkkejä Burkittin lymfooman kehittymisestä:

  • laihtuminen, uupumus;
  • palavat tuntemattomista syistä eri anatomisilta alueilta;
  • vaikutuksen kohteena olevan solmun, rauhasen tai elimen lisääntyminen;
  • pallomaiset tuberkulmat ja kudoksen turvotus kaulassa tai alaleudassa;
  • sisäinen tai nenäverenvuoto;
  • suolen tukkeuma;
  • luiden muodonmuutos ja vakavat säryt;
  • makuaistin häviäminen;
  • kuulovammaiset.

On olemassa kliinisiä tapauksia, joissa potilaan lymfooma hampaat putoavat, leukan tai nenän luut tuhoutuvat ja aiheuttavat niiden muodonmuutoksen. Niskakudosten turvotuksen ja potilaan kouristusten seurauksena ilmenee hämärtyminen.

Burkittin lymfooman syyt

Vuonna 1964 virologisti ME Epstein, avustaja, I. M. Barr ja elektronimikroskopian alan asiantuntija, B. D. Achong, löysivät uuden viruksen D. Burkittin näytteistä. Hänelle annettiin nimi HHV-4. Nykyään virion kutsutaan myös VEB - Epstein - Barr - virukseksi.

HHV-4-infektoituna infektoidaan lymfosyyttejä, jotka muuttuvat epätyypillisiksi mononukleaarisiksi soluiksi. Tällainen tapaus on usein seurausta siitä, että terveen solun geneettinen informaatio häiriintyy, minkä jälkeen riski siitä, että se muuttuu syöpää kohti, kasvaa.

EBV on mononukleoosin aiheuttaja ja se osallistuu myös onkogeneesin prosessiin, jonka aikana kasvainsolut muodostuvat. Toisin sanoen, Burkittin lymfooma kehittyy EBV-infektion takia, kun läsnä on muita tekijöitä ihmisessä, joka luo suotuisia syitä syöpään. Tämä on ensisijaisesti hiv, aids, immunosupressio, joka johtuu perinnöllisyydestä tai patologisesta prosessista tai tietyistä hetkistä - säteilyn vaikutuksista, syöpää aiheuttavista aineista, synteettisistä aineista, geneettisestä immunoregulaatiosta sekä hyvinvoinnin vähäisyydestä ja terveellisistä ja hygieenisistä elinolosuhteista.

Burkittin lymfooman diagnoosi

Syöpätaudin tyypin ja vaiheen vahvistamiseksi potilaalle on suoritettava kattava tutkimus. Ensinnäkin tehdään differentiaalinen diagnostiikka mononukleoosilla, Hodgkinin taudilla ja muilla lymfoomilla, lymfadenopatialla ja muilla patologeilla, joissa ruoansulatuskanavan solmut tai elimet voivat lisääntyä. Potilas luovuttaa verta kliinistä analyysia varten. Jos olet löytänyt leukopenian, lymfosytoosin, nopeutetun punasolun sedimentaationopeuden - tee biokemiallinen arviointi materiaalista, ultraäänestä, EKG: stä.

Burkittin lymfooman laboratoriotestit:

  • molekulaarinen hybridisaatio (havaitaan mutaatio DNA-ketjussa);
  • polymeraasiketjureaktio (PCR-diagnostiikka);
  • RT-PCR (reaaliaikainen PCR);
  • Veren ELISA (ELISA-määritys).

Potilas lähetetään CT: lle tai PET: lle (laskettu tai positroniemissiotomografia), ota biomateriaali biopsiapunktiolle: lannerangan, luuytimen, imusolmukkeiden. Lääkärin syöpätapahtuma on merkitty kirjaimella A diagnoosin jälkeen, mutta jos merkit ilmestyvät, kirjoita B.

Burkittin lymfooman hoito

Syöpätaudit suoritetaan kirurgisilla, säteilyllä, polyokemiallisilla ja konservatiivisilla terapeuttisilla menetelmillä. Potilasta ei kohdisteta toimenpiteeseen vaiheissa 1-2, ellei luiden muodonmuutos tai tuhoutuminen, sisäisen elimen murtuminen tai tuhkaus aiheuta vaaraa.

Kun konservatiivinen menetelmä käytti huumeita:

  • rekombinantti-interferonit;
  • antiviraaliset aineet;
  • immunomodulaattorit;
  • sytostaatteja.

Mitä nopeammin potilas voi hoitaa polykemoterapiaa (tavallisesti CODOX-M / VAC, CHOP-järjestelmän mukaan), sitä nopeammin hänen tilansa normalisoituu täydelliseen elpymiseen saakka. Yleensä potilaalle annetaan IV Cyclophosphane kerran 2 viikon välein ja embihin 5 päivää peräkkäin tai muita lääkkeitä. Koko hoitorataa toistetaan sen jälkeen, kun onkologin määrittämä aikaväli.

Kuinka kauan remissio kestää hoidon jälkeen riippuu lymfooman ja immuniteetin vaiheesta. Jos hoidon jälkeen vaikutukset, joita kehon järjestelmät eivät normalisoi, annetaan henkilölle vammaisryhmä riippuen syöpätaudin pahanlaatuisuudesta.

johtopäätös

Epstein - Barr - virus pysyy tartunnan saaneessa isännän DNA: ssa koko elinaikanaan, vaikka henkilö olisi turvallisesti läpäissyt tarttuvan mononukleoosin. VEB: n läsnäolosta elimistössä ollessa lepotilassa ja pienimmän immuniteetin estämisellä on olemassa vaara, että Burkittin lymfooma tai muut hemolyyttiset sairaudet, joilla on usein toistuvia relapseja, ilmenevät. Siksi viruksen pysyvyyden tuntemisella on suositeltavaa suorittaa hätätutkimus, johon liittyy imusolmukkeiden lisääntyminen.

Burkittin lymfooman hoidon kehittämismekanismit ja ominaisuudet

Lymfoomat ovat ryhmää onkopopatologioita, jotka vaikuttavat imunesteeseen. Kaikki lymfaattiset kasvaimet luokitellaan Hodgkin- ja non-Hodgkin-muodoiksi. Yksi merkittävimmistä ei-Hodgkin-lymfaattisten kasvainten edustajista on Burkittin lymfooma.

Mikä on Burkittin lymfooma?

B-lymfosyyttisen ryhmän solurakenteista muodostuu samanlainen lymfooma.

Imukudoksen muodostuminen esiintyy imusolmukkeissa, mutta kasvainprosessin etenemisen myötä se leviää selkäydinnesteeseen, verenkiertoon ja luuytimeen.

Koska asianmukaisia ​​terapeuttisia toimenpiteitä ei ole, muodostuminen kasvaa nopeasti saavuttaen terminaalivaihe, joka johtaa patologian kuolemaan.

Kuvassa on lapsi, jolla on silmän kiertoradan lymfooma

Lymfo-kasvain Burkitt suosittelee nuoria ja lapsia, useammin kuin miehiä, mutta venäläisten keskuudessa se esiintyy yksittäisissä tapauksissa. Patologiasta on tullut paljon yleisempi Afrikan maissa.

Taudin muodot

Asiantuntijat tunnistavat useita erityyppisiä samankaltaisia ​​lajeja, joilla on pahanlaatuisia imusuonien kasvaimia:

  • Endemic - sitä kutsutaan usein afrikkaksi, koska patologia löytyy Afrikkalainen Amerikan sukulaisista, jotka elävät lähinnä Afrikan maissa;
  • Sporadista - tällaista lymfaattista Burkittia on harvinainen esiintyvyys ja se on noin 1-2% tällaisten onkologioiden kokonaismäärästä;
  • Immuunikato - samanlainen lymfaattorikanta löytyy potilailla, joilla on AIDS tai HIV, myös henkilöillä, joilla on synnynnäisiä immuunikatovirheitä ja vastaanottavia aineita immuunitilan (yleensä organisatorisen elinsiirron) varalta.

Kehityksen syyt

On melko vaikeaa määrittää varmasti, miksi terveelliset täysimittaiset solut alkavat epänormaaleissa muutoksissa ja rappeutua pahanlaatuisen luonteen solurakenteisiin, minkä vuoksi he eivät ole vielä tunnistaneet erityisiä syitä, jotka aiheuttavat tällaista sairautta.

Asiantuntijat ovat todenneet Epstein-Barr-viruksen suhdetta tällaisten lymfa-kasvainten kanssa, mutta ei aina tämän viruksen kuljettaminen johtaa patologiaan.

Jotkut asiantuntijat uskovat, että patologialla on perinnöllisiä juuria, koska se esiintyy usein henkilöillä, joilla on perinnöllinen immuunipuutos. Lisäksi on olemassa useita erityisiä tekijöitä, jotka altistavat tällaisen onkologisen prosessin syntymiselle:

  1. Karsinogeenisten aineiden kanssa kosketuksiin liittyvät toimet, haitallinen tuotanto;
  2. Vihamielinen ympäristö epäsuotuisan ekologian takia, jota usein havaitaan teollisuusalueilla;
  3. Säteilyaltistus, mukaan lukien syöpäpotilaille.

oireet

Patologia on peräisin imusolmukkeista, joten jo alkuvaiheissa epäillään kehittyvän lymfooman läsnäolo turvonnut imusolmukkeiden vuoksi, jotka lisääntyvät infiltraation kerääntymisen ja pahanlaatuisten epänormaalien solurakenteiden vuoksi.

Vähitellen lymfo-onkologia leviää läheisiin elimiin. Tällainen tekijä aiheuttaa usein leukamuotojen muodostumista, usein itävää kilpirauhasessa ja muissa elimissä.

Tämän seurauksena niskaan muodostuu röyhtäilyä, leukarakenteet ovat epämuodostuneita, lymfotumori voi estää hengityselinten polut, jotka ovat täynnä astmakohtauksia.

Ajoittain muodonmuutos ulottuu nenäön, hampaat voivat pudota. Lisäksi Burkittin imusuon muodostuminen voi kasvaa vatsan alueelle, haima, maksan tai munuaisten, munasarjojen, suoliston jne. Sitten Burkittin lymfooman yleiset oireet täydentävät ilmentymät, kuten:

  • kuume;
  • uupumus;
  • Kipu luukudoksessa, vatsassa tai temppeleissä;
  • keltaisuus;
  • Luun epämuodostuma;
  • Maku tai kuulovamma;
  • Suolen tukkeuma;
  • Dyspepsia jne.

Edelleen tapahtuva eteneminen johtaa polyponin kaltaisten muodostumien muodostumiseen nenän ontelossa, jolle on tunnusomaista voimakas metastaasi ja runsas nenän verenvuoto. On myös hermoston oireita.

vaihe

Burkittin imusuonien muodostumiselle on ominaista peräkkäinen vaiheistunut eteneminen.

  • Onkologisen prosessin alkuvaiheissa sen lokalisointi yhdellä imusolmukealueella on ominaista. Tämä vaihe on ohimenevä, joten lymfooma siirtyy nopeasti kehityksen vaiheeseen 2.
  • Vaiheessa 2 kasvaimen prosesseja levitettiin vierekkäiseen imusolmupisteen sijaintiin, jotka sijaitsevat toisella puolella alkuperäisen tarkennuksen suhteen diafragmaattiseen lihakseen.
  • Etenemisen vaiheessa 3 membraanin toisella puolella sijaitsevat imusolmukkeet piirretään lymfaattoriprosesseiksi.
  • Viimeisessä lopullisessa vaiheessa syöpäprosessi ulottuu pitkälti imunestejärjestelmän yli, joka vaikuttaa sisäelimiin.

Vaiheen lisäksi patologian diagnosoinnissa määritellään tietty luokka A tai B. A-luokka tarkoittaa, että patologia on oireeton, ja luokka B ilmoittaa, että lymfaattoriprosessissa on mukana sammuminen, hyperinfluenssi ja hypertermia.

diagnostiikka

Diagnostiikkamenettelyillä voidaan luotettavasti määrittää lymfaattorikasvien luonne, joita varten se toteutetaan:

  1. Laboratorion veritesti;
  2. CT tai PET-CT;
  3. Röntgentutkimus;
  4. biopsia;
  5. Tutkimus selkärangan aivo-selkäydinnesteestä.

hoito

Burkittin lymfooman hoitomenetelmä perustuu useisiin perinteisiin menetelmiin, kuten sädehoitoon, kemoterapiaan ja leikkaukseen jne.

  • metotreksaatti;
  • syklofosfamidi;
  • Sarkolizin;
  • vinkristiini;
  • Embimkhin jne.

Pistä ne kursseja. Yleensä lääkehoito voi kestää useita vuosia, jonka aikana potilaalle määrätään interferonilääkkeitä, sytostaattisia aineita, immuunimodulaattoreita jne. Tällainen polykemoterapia-lähestymistapa on tehokkain vain Burkittin lymfaattorisin etenemisen ensimmäisissä vaiheissa. Joskus sitä täydennetään säteilyaltistuksella.

Erityisen vaikeissa tapauksissa käytetään radikaalia tekniikkaa - luuydinsiirtoa. Tällaisen hoidon vaikein hetki on halutun luovuttajan valinta, joka on mahdollisimman yhteensopiva potilaan kanssa.

Hoidon aikana on välttämätöntä säilyttää koskemattomuus, koska progressiivinen lymfosplastinen muodostuminen usein täydentää samanaikaisia ​​toissijaisia ​​tarttuva vaurioita, potilas todennäköisesti kuolee, varsinkin lapsuudessa.

Ennustaminen lapsilla ja aikuisilla

Jos patologia havaittiin ajoissa (ennen syöpäsolujen leviämistä elimistössä) ja määrätyn hoidon toteutettiin yleisesti hyväksytyn protokollan mukaisesti, niin lopullisen parannuskeinon todennäköisyys, jolla on yli 5 vuoden remissiojakso, on suuri. Samanlaisia ​​tuloksia voidaan myös saavuttaa luuydinsiirron avulla.

Jos lymfotumoriprosessit ovat levinneet muihin elimiin, ne reagoivat terapeuttiseen vaikutukseen melko huonosti, joten Burkittin lymfooman ennuste tässä tilanteessa on epäsuotuisa.

Burkittin lymfooma

Seuraava artikkeli: Photo sarcoma

Burkittin lymfooma on eräänlainen ei-Hodgkin-tyyppinen lymfooma. Se kehittyy B-lymfosyytteistä ja sille on tyypillistä korkea maligniteetti. Imukudoksen solmukoista lähtien patologian taipumus leviää alkuperäisen tarkennuksen ulkopuolelle.

Burkitt-lymfooma tunkeutuu usein luuytimeen, vertaan, aivo-selkäydinnesteeseen (aivoselkäydinneste). Ilman hoitoa tauti etenee nopeasti ja on kohtalokas.

Lymfooman suora syy on, kuten lääkärit uskovat, herpes simplex -viruksen tyypin 4 (aka Epstein-Barr -viruksen, jonka nimi on tutkija ja hänen avustajansa, jotka yhdessä löytävät ja kuvaavat tätä mikro-organismia).

  • Kaikki sivuston tiedot ovat vain informaatiotarkoituksiin ja EIVÄT KÄYTTÖOHJE!
  • Vain lääkäri voi toimittaa sinulle EXACT DIAGNOSIS!
  • Kehotamme sinua olemaan itsehoitoa, mutta rekisteröityä asiantuntijan kanssa!
  • Terveys sinulle ja perheellesi! Älä menetä sydäntäsi

Tauti voi vaikuttaa ikäihmisiin, mutta lapset ja nuoret, erityisesti miehet, ovat eniten vaarassa. Venäjällä patologia ei ole koskaan tapahtunut. Suurin osa taudin leviämisestä - Keski-Afrikka, Yhdysvallat.

Katsotaanpa lähemmin Burkittin lymfoomaa - mitä se on, kuinka tauti ilmenee ja miten sitä hoidetaan.

syistä

Imusuonien solujen degeneraation todelliset syyt pahanlaatuisiin rakenteisiin ovat tieteen tiedossa. Lymfooman tapauksessa, kuten jo mainittiin, Epstein-Barr-viruksella on vaikutusta, mutta ei kaikki ihmiset, jotka kuljettavat tätä virusta, kehittävät vahinkoa imusuonissa.

Usein tauti ilmenee ihmisillä, joille on tehty mononukleoosi (saman viruksen aiheuttama imusuonien, pernan ja maksan sairaus).

Tarttuva mononukleoosi on hyvin samanlainen kuin lymfooma; taudin kulku on samanlainen - ero on, että mononukleoosi on paljon helpompi hoitaa. On näyttöä siitä, että Epstein-Barr-virus aiheuttaa pahanlaatuisia prosessia imusuonissa ihmisillä, joilla on perinnöllinen heikentynyt immuniteetti.

Immuunivasteen puute johtuu X-kromosomin geneettisestä puutteesta, joten alttiutta Burkittin lymfoomalle voidaan pitää jonkin verran perinnöllisenä sairaudena.

Muut mahdolliset altistumistekijät voivat olla:

  • ionisoiva säteily (myös muiden onkologisten sairauksien hoidon aikana);
  • haitalliset ympäristöolosuhteet (jotka elävät kemianteollisuusyritysten vaikutusalueella);
  • kosketukseen syöpää aiheuttavien aineiden kanssa vaarallisessa tuotannossa.

Pahanlaatuisen kloonin ilmenemistä edeltävä solu on kypsä B-solu imusolmukkeesta, joka on eriytetty imusolmukkeen erityisalueella, itävyyskeskus. Tämä osa imusuonista on vastuussa vasta-aineiden muodostumisesta.

Merkittävä osa lymfoomista eräiden tutkijoiden mukaan johtuu useiden vaikuttavien tekijöiden yhdistelmästä.

Burkittin lymfooman oireet

Pahanlaatuisten suonien kehittymisen lisäksi suoraan imusuonissa myös patogeenisen prosessin oireita havaitaan munuaisissa, munasarjoissa, haimassa, mahassa ja myös aivokalvossa. Imunestejärjestelmän perifeeriset solmut eivät pääsääntöisesti vaikuta.

Histologisesti tyypillinen oire on läsnäolo epäkypsissä imusolmukkeissa - lymfoblasteissa, mikä mahdollistaa Burkittin lymfooman erilaistumisen sarkoomasta.

Burkittin lymfooma klassisessa versiossa lapsilla ja aikuisilla näyttää olevan useita leukojen märehtijöitä, jotka levisivät laajalti sylkirauhasille tai kilpirauhaskudokselle.

Oireita taudin ensi-iltansa ja myöhemmissä vaiheissa ovat seuraavat:

  • kuume suurentuneella imusolmukkeella alkuperäisen kasvaimen vaurion kanssa;
  • kasvainten nopea kasvu, aiheuttaen pehmytkudosten muodonmuutoksen ja sitten luiden tuhoutumisen (joskus hampaiden menetykset, nielemisvaikeudet ja hengitys);
  • selkäydinten juurien puristus (prosessin leviämisen selkäranka) ja radicularin oireyhtymän kehittyminen;
  • kivuliaat kipu, kun syöpäsolut tunkeutuvat luuytimeen ja luuytimeen;
  • taipumus patologisiin murtumisiin;
  • hermovaurion aiheuttamat lantion elinten toimintahäiriöt;
  • raajojen paresis (osittainen halvaus);
  • täydellinen halvaus.

Erityisen vaarallinen on taudin vatsatoiminta, joka on nopeasti etenevä ja vaikeasti diagnosoitu ja hoidettu. Kliiniset merkit voivat alkaa useista sisäelinten - maksa, mahalaukun, munuaisten ja munasarjojen vaurioista.

Kaikki läsnä olevat elimet infiltraatteja, jotka koostuvat pahanlaatuisista kasvainsoluista. Oireita voidaan havaita monista - dyspepsiä (ummetus ja ripuli), obstruktiivinen keltaisuus, uupumus, kuume.

Myös taudin suotuisa kulku on pitkä remission ajan. Tällä vaihtoehdolla potilasta voidaan täydellisesti parantaa - varhainen diagnoosi.

Patologian kulkutielen yhteinen muunnos on nenänielun karsinooma, kasvain, joka sijaitsee nenän ontelossa ja kasvaa nopeasti ruuansulatuskanavaan. Tämäntyyppisen lymfooman kehityksen vaiheet 3 ja 4 esiintyvät hyvin nopeasti - leukojen imusolmukkeissa muodostuvat metastaasit, sitten pahanlaatuinen prosessi alkaa levitä koko kehoon.

Tämän tyyppisen sairauden ensimmäiset oireet ovat seuraavat:

  • vaikea nenän hengitysvaikeudet;
  • märkivä nenänpurkautuminen veren epäpuhtauksilla;
  • Kasvojen ulkonäkö nenässä, mikä voi rintoskoopilla erehtyä polyyppejä varten;
  • kuulovamma;
  • trigeminaalinen neuralgia.

Ihmisillä, joilla on immuunikatovirus, lymfooma aiheuttaa usein suuontelon, kielen ja punaisten reunojen limakalvoja leukoplakia. Naisilla vaikuttaa vulva ja emätin, harvemmin muotojen muodostuminen miesten penikseen.

Progressiiviset lymfoomat voivat vaikuttaa kehon eri osiin, mikä luonnollisesti vaikeuttaa patologian tunnistamista. Symptomatologia kasvaa usein nopeasti: potilaiden välitön sairaalahoito ja kiireellinen diagnoosi ovat tarpeen.

Burkittin lymfooma voi aiheuttaa muutoksia ääriin (lokalisoitu nielurenkaassa), välikarsinaa, syanoosia (ihon syanaosia), vatsakipua ja suolen tukkeumaa.

Yleisiä oireita esiintyy myös:

  • heikkous;
  • laihtuminen;
  • työkapasiteetin väheneminen;
  • lämpötilan nousu (riippumatta tarttuvista prosesseista).

Kasvaimen ensimmäisillä oireilla sinun tulee välittömästi ottaa yhteyttä klinikkaan - on parempi, jos kyseessä on erikoistyyppinen laitos, jossa tehdään laaja laboratoriotutkimus ja laitteistotutkimus.

Tässä artikkelissa voit lukea ei-Hodgkinin lymfooma folk korjaustoimenpiteitä.

diagnostiikka

Fenotyypin lymfooma näyttää tiivisteenä tai solmulta, jota voidaan palpata. Ensimmäisen keskustelun aikana lääkäri laatii yksityiskohtaisen taudin, tutkii potilasta ja suorittaa solmujen palpation.

On tärkeätä paitsi havaita lymfooman läsnäolo myös määrittää sen histologinen tyyppi. Tällöin kasvainkudoksen biopsiasta otetun näytteen laboratorioanalyysi on pakollinen. Lymfooman tyypin määrittäminen auttaa sinua erottamaan taudin muista imetyylijärjestelmän vaivoista.

Koska lisädiagnostiikkamenetelmät on osoitettu:

  • yksityiskohtainen verikoke (biokemiallinen, kasvaimen markkereille ja vasta-aineille);
  • sisäelinten visualisointi käyttäen CT, ultraääni, MRI, PET, kontrastia angiografiaa: nämä menetelmät voivat havaita taudin toissijaisten focienien läsnäolon tai määrittää ensisijaisen tarkennuksen koon, joka sijaitsee kehon onteloissa;
  • rinta röntgenkuva;
  • skintigrafia - radioaktiivisten isotooppien tutkimus, joka mahdollistaa luukudoksen arvioinnin pahanlaatuisten prosessien läsnäollessa;
  • luuydinbiopsi;
  • lannerangan punktuuri (CSF: n tarkistaminen syöpäsolujen läsnäollessa).

hoito

Burkittin lymfooman pääasiallinen hoitomuoto on systeeminen polykemoterapia.

Koska tauti vaikuttaa harvoin tiettyyn kehon osaan, koko keho on altistettava. Käytetään kurkkikäsittelyä solunsalpaajahoidon kanssa, joka annetaan laskimoon.

Burkittin lymfooman lääkkeistä:

Lääkkeitä määrätään kursseilla: lääkehoidon kesto on 2 kuukautta - useita vuosia. Sytotoksisia kemoterapia-lääkkeitä yhdistetään immunomodulaattoreihin. Interferonia annetaan 2 kertaa viikossa kuuden kuukauden ajan tai enemmän riippuen nykyisestä kliinisestä tilanteesta.

Kemoterapialla on merkittävää terapeuttista vaikutusta vain taudin varhaisessa vaiheessa, kunnes tauti on levinnyt sisäelimiin. Joissakin tapauksissa voit käyttää radikaalia hoitomuotoa - luuydinsiirtoa.

Tällaisen operaation vaikeus on sopivan luovuttajan etsinnässä: parasta on vastata tällaiseen tehtävään ulkomaisissa sairaaloissa (Saksassa, Israelissa). Primaarisen kasvaimen sädehoitoa ja kirurgista poistoa käytetään apuna hoitomenetelminä.

Tässä osassa kuvataan keuhkojen lymfooman hoitoa.

Mikä on follikulaarinen lymfooma, löytyy täältä.

näkymät

Kun sairaus tunnistetaan ajoissa ja riittävät hoidot erikoistuneessa lääketieteellisessä laitoksessa, täydellinen parannuskeino on mahdollista, ja yli 5 vuoden remissioaika on mahdollista. Hyviä tuloksia saadaan onnistuneella luuydinsiirrolla.

Taudin myöhäiset vaiheet (kun pahanlaatuiset prosessit ovat levinneet meningeihin, veren, maksan ja muiden elintärkeiden elinten hoitoon) ovat heikossa hoidossa: ennuste on yleensä epäsuotuisa.

Tärkein rooli on liitännäishoito ja potilaiden, erityisesti lasten, koskemattomuuden palauttaminen, koska lymfooman yhteinen kuolinsyy on toissijaisen infektion kehittyminen.

Burkittin lymfooma

Burkittin lymfooma on korkea-asteen kasvain, joka kuuluu ei-Hodgkinin lymfoomien ryhmään. Ensisijainen painopiste voi sijaita paitsi imusolmukkeissa, myös erilaisissa elimissä ja kudoksissa: kasvojen luuston, mahalaukun, suoliston, maitorauhasen jne. Luonteeseen. Aggressiivinen paikallinen kasvu ja nopea metastaasi ovat tyypillisiä. Burkittin lymfooma ilmenee luuston, kasvojen, luiden ja luiden epämuodostuma, kuume, keltaisuus, dyspepsia ja neurologiset häiriöt. Diagnoosi tehdään tutkimuksessa, biopsia-aineistossa ja muissa tutkimuksissa. Hoito - kemoterapia, sädehoito, leikkaus.

Burkittin lymfooma

Burkittin lymfooma on erittäin aggressiivinen pahanlaatuinen kasvain, pääasiassa ekstranodalisesta lokalisoinnista; tyypin B-solulymfooma. Se leviää nopeasti imukudoksen yli, minkä jälkeen sisäiset elimet, keskushermosto ja luuydin ovat mukana. Burkittin lymfooman endeminen muoto on noin 80% kaikista tapauksista, satunnaisesti - noin 20%. Etelä-Afrikassa ja Uudessa-Guineassa asuvat lapset kärsivät pääasiassa endemisestä muodosta. Huipun esiintyvyys tapahtuu 4-7-vuotiaana, sairaus on kaksi kertaa niin usein kuin poikia.

Burkittin lymfooman sporadinen muoto eri puolilla maailmaa muodostaa hieman yli 1% Yhdysvalloissa ja Länsi-Euroopassa diagnosoiduista lymfoomien kokonaismäärästä. Potilaiden keski-ikä on noin 30 vuotta, miesten ja naisten suhde on 2,5: 1. Molemmat Burkitt-lymfooman muodot esiintyvät usein aidsin taustalla. Useimmat potilaat infektoidaan Epstein-Barr-viruksella. Venäjällä tauti ei käytännössä toteudu. Berkittin lymfooman hoidosta vastaavat onkologian, hematologian, otolaryngologian, hammaslääketieteen, silmätaudin leikkauksen, silmälääketieteen, ortopedian, gastroenterologian, vatsanleikkauksen jne. Alan asiantuntijat.

Burkittin lymfooman etiologia ja patogeneesi

Burkittin lymfooman kehityksen syitä ei ole selkeästi ymmärretty. Epstein-Barr-viruksen aiheuttaman infektion usein esiintyvän patologian yhdistelmästä huolimatta useimmat tutkijat uskovat, että Burkittin lymfooma esiintyy useiden tekijöiden, kuten alhainen immuniteetin, kosketuksen syöpää aiheuttavien aineiden ja ionisoivan säteilyn, kanssa. Asiantuntijat havaitsevat korrelaation alueen sosiaalisen haitan ja EBV-positiivisten Burkitt-lymfoomien määrän välillä, mikä osoittaa mahdollisen yhteyden haitallisten elinolojen välillä ja Epstein-Barr-viruksen roolin tämän taudin kehittymisessä.

Epstein-Barr-virus kuuluu herpesvirusten perheeseen. Nykyaikaisten käsitteiden mukaan yhdessä muiden tämän perheen kanssa olevien virusten kanssa liittyy kasvainsolujen esiintyminen. Laaja, havaittu puolet lapsista ja 90-95% aikuisista Pohjois-Amerikassa. Useimmissa tapauksissa se ei ilmene. Tähän virukseen liittyvien sairauksien luettelo sisältää paitsi Burkittin lymfooman lisäksi myös muut ei-Hodgkinin lymfoomat, lymfogranulomatoosi, tarttuva mononukleoosi, herpes, multippeliskleroosi, krooninen väsymysoireyhtymä ja eräät muut sairaudet.

Epstein-Barr-virus sitoutuu tiettyihin B-lymfosyyttien pinnalla oleviin reseptoreihin, jotka toimivat mutaation aktivaattorina. Lisäksi tämä virus muuttaa B-soluja, mikä stimuloi niiden jatkuvaa lisääntymistä. Tutkijat viittaavat siihen, että nämä muuttuneet solut muodostavat myöhemmin perustan Burkittin lymfooman ensisijaisen painopisteen muodostumiselle. Todettiin myös, että tällä taudilla kärsivillä miehillä on usein perinnöllinen X-kromosomin epänormaalius, mikä aiheuttaa riittämättömän immuunivasteen, kun se syö Epstein-Barr-viruksen.

Burkittin lymfooman endemisessä muodossa fokuset havaitaan useimmiten leuan alueella ja satunnaisessa lymfoomassa mahassa, suolistossa, haimassa, munuaisissa, kiveksissä, munasarjassa, aivoissa, aivokalvossa, muissa elimissä ja kudoksissa. Burkittin lymfooman histologista tutkimusta varten löydetään kypsymättömiä lymfoidisia soluja, joiden ytimissä näkyvät pienet kromatiinijyvät. Suurien lipidien määrästä johtuen tällaiset solut ovat hieman värjättyjä, mikä antaa materiaalille tyypillisen "tähtitaivaan" ulkonäön.

Burkittin lymfooman oireet

Burkittin lymfooman klassiselle variantille on tyypillistä yhden tai useamman solmun esiintyminen leuka-alueella. Solmut suurenevat nopeasti kokoa, lävistävät läheiset elimet ja kudokset, aiheuttaen kasvojen näkyvän muodonmuutoksen. Burkittin lymfooma tuhoaa kasvojen luuston luut, tartuttaa kilpirauhanen ja sylkirauhaset, aiheuttaa hampaiden hikoilua, hengittää ja nielee vaikeaa. Solmun ulkonäköön liittyy hypertermia ja yleisen myrkytyksen oireet. Myöhemmin Burkittin lymfooma metastasoi, vaikuttaa luihin ja keskushermostoon ja aiheuttaa patologisten murtumien, raajojen epämuodostumat ja neurologiset häiriöt. Lantion elinten mahdollinen paresis, halvaus ja toimintahäiriö.

Burkittin lymfooman vatsan muotoon vaikuttavat pääasiassa sisäelimet: mahalaukku, haima, suolisto, munuaiset jne. Taudin tällaiselle muodolle on tunnusomaista nopea etenevä kurssia ja se aiheuttaa huomattavia vaikeuksia diagnoosiprosessissa. Burkittin lymfoomasolut leviävät nopeasti eri elimiin, aiheuttaen vatsakipua, dyspepsiaa, keltaisuutta ja kuumetta. Suoliston tukahduttamisella voi kehittyä suoliston tukkeutuminen.

Burkittin lymfoomassa on havaittavissa myös massiivista verenvuotoa, onttojen elinten reikiä, uretereiden puristusta, mitä seuraa heikentynyt munuaisten toiminta ja laskimoiden puristuminen trombemboliaan. Kun suuria konglomeraatteja muodostuu retroperitoneaalisessa tilassa, Burkittin lymfooma saattaa olla monimutkainen selkärangan ja selkäydinvaurion yhteydessä alemman paraplegian kehittymisen myötä. Ajan kuluessa kasvain metastasoituu kaukaisiin imusolmukkeisiin. Samanaikaisesti mediastinumin ja faringusrenkaan imusolmukkeet molemmissa sairauden muodoissa pysyvät ennallaan.

2 prosentissa tapauksista leukemia tulee Burkittin lymfooman ensimmäinen ilmenemismuoto. Taudin etenemisen myötä leukemian vaihe esiintyy joka kolmas potilas (useammin suurilla kasvaimilla). Keskushermoston osallistumista prosessiin pidetään prognostisena epäsuotuisana merkkinä. Yleensä ilmenee meningaalisten oireiden muodossa. Burkittin lymfooman meningoiden vaurioituminen yhdistyy usein kraniaalisten hermojen loukkaamiseen. Useimmiten vaikuttaa kasvojen ja optisten hermojen toimintaan. Vasen käsittelemätön, Burkittin lymfooma etenee nopeasti. Kuolema tapahtuu muutamassa viikossa tai kuukaudessa.

Menetelmän esiintyvyyden vuoksi Burkittin lymfooman seuraavat vaiheet erotetaan toisistaan:

  • Vaihe I - vaikutti yhden anatomisen alueen.
  • Vaihe IIa - vaikuttaa kahteen vierekkäiseen alueeseen.
  • Vaihe IIb - enemmän kuin kaksi alueita, jotka sijaitsevat kalvon toisella puolella.
  • Vaihe III - vaurioita on havaittu kalvon molemmilla puolilla.
  • Vaihe IV - keskushermosto on mukana prosessissa.

Burkittin lymfooman diagnosointi ja hoito

Diagnoosi tehdään valitusten, anamneesin, ulkoisen tutkimuksen tulosten ja puolueettoman tutkimuksen perusteella. Potilaat, joilla epäillään lymfoomaa Burkitt suorittavat imusolmukkeen biopsia ja sen jälkeen histologista tutkimusta. Määritä ELISA, RT-PCR ja PCR. Kallon, CT, MRI, sisäelinten ultraäänitutkimus ja muut tutkimukset suoritetaan ylähengitysteiden, vatsan elinten, muiden elinten ja järjestelmien vaurioiden arvioimiseksi. Ohjeiden mukaan suorita sisäelinten punktuuri. Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan muiden pahanlaatuisten lymfoomien kanssa.

Burkittin lymfooman pääasiallinen hoito on polykemoterapia. Koska lapset todennäköisemmin kärsivät tästä taudista, kemoterapia tehdään yleensä lyhyillä kursseilla vähentääkseen viivästyneiden toksisten vaikutusten riskiä (kasvuhäiriöt, hedelmättömyys, muiden pahanlaatuisten kasvainten kehittyminen). Kaikissa tapauksissa, lukuun ottamatta Burkittin lymfooman vaiheessa I ja tilassa vatsaontelon kasvaimen radikaalin poiston jälkeen, suoritetaan CNS-leesioiden ehkäisy metotreksaatin, prednisolonin ja sytarabiinin avulla.

Kemoterapiaa täydennetään immunomodulaattoreilla ja antiviraalisilla aineilla. Suureita interferonin, foscarnetin ja gansikloviirin annoksia on määrätty. Mahdollisuutta käyttää muita viruslääkkeitä Burkittin lymfooman hoitoon on vielä tutkittu. Jotkut lähteet ilmoittavat kemoterapian ja sädehoidon yhdistelmän käytöstä, mutta tutkimukset osoittavat, että säteily ei lisää hoidon tehokkuutta huumeiden käytön avulla.

Burkittin lymfooman hoitomenetelmää pidetään lisävarusteena vatsakammioon tai retroperitoneaaliseen tilaan, joka parantaa potilaan elämän laatua mutta ei vaikuta ennusteeseen. Leukojen kasvainvoimaloita (joihin liittyy myös vakava epämuodostuma) ei osoiteta Burkittin lymfooman runsasta vaskularisaatiota ja suurta verenvuodon riskiä. Joskus hyvää vaikutusta saadaan ajankohtaisella luuydinsiirrolla.

Ennuste riippuu Burkittin lymfooman vaiheesta. Varhaisen hoidon ansiosta täydellinen elpyminen on mahdollista. Prosessin levittäminen keskushermostoon, luuytimeen ja sisäelimiin ennuste on useimmissa tapauksissa epäsuotuisa. Potilaat kuolevat elintärkeiden elinten komplikaatioista, sekundaarisista infektioista ja häiriöistä. Burkittin lymfooma on taipuvainen toistumaan. Yleensä relapsien kehittyminen alkaa vuoden kuluttua hoidon lopettamisesta. Toistuvat kemoterapiaa kestävät kasvaimet ovat prognostisesti epäedullisia. Tällaisissa tapauksissa potilaiden elinajanodote ei tavallisesti ole yli 8-9 kuukautta. Burkittin lymfooman ehkäisyä ei ole kehitetty.

Burkittin lymfooma - mitä se on ja miten hoidetaan?

Burkittin lymfooma on neoplasma, joka esiintyy pahanlaatuisessa muodossa. Kasvain voi vaikuttaa ihmisen imusuonien lisäksi myös muihin sisäelimiin ja kudoksiin.

Artikkeli tarkastelee yksityiskohtaisesti millaista tautia se on - Burkittin lymfooma, mitkä ovat oireet sen ilmentymisestä, miten taudin hoito ja mitä eliniänodoteennusteet lääkärit antavat.

Taudin ominaisuus

Burkittin lymfooma on pahanlaatuinen kasvain, jolle on tyypillistä korkea aggressiivisuus. Patologia kuuluu muiden kuin Hodgkinin muodostamien ryhmien luokkaan. Tämä tarkoittaa sitä, että kasvain, joka sijaitsee elimen alueella, ilmenee erityisellä tavalla.

Kuva osoittaa Burkittin lymfooman kaulassa.

Vaurioituneita oireita on, kliinistä kuvaa täydentää elimistön voimakasta päihtymystä, tautiin liittyy terveydentilan, kuumeen merkittävä heikkeneminen.

Aluksi yksittäinen epänormaalien tuumorisolujen muodostuminen esiintyy ihmisen imusolmukkeissa. Näillä soluilla on erittäin suuri jakautumistaso, joten kasvain kasvaa nopeasti.

Katso videota lymfooman tyypistä:

lokalisointi

Ensisijainen vaurio on imusolmukkeita, mutta patologia on altis nopealle etenemiselle ja ajan kuluessa kasvain leviää lähimpään elimeen ja kudoksiin.

Todennäköisimmät alueet, joilla lokalisointi on kasvain, ovat leuan alue, ruoansulatuskanavan elimet, urogenitaalisen järjestelmän elimet (munuaiset, munasarjat), aivot.

Taudin tyypit

Burkittin lymfoomaa voidaan esittää yhdessä muodossa. Seuraavia sairaustyyppejä ovat:

  1. Endeeminen. Se vaikuttaa pääasiassa maksakulaariseen järjestelmään. Manifestoidut tällä alueella sijaitsevan yksipuolisen kasvaimen muodossa. Tilastojen mukaan endeminen muoto (yleisin) koskee pääasiassa alle 8-vuotiaita lapsia. Useimmiten pojat kärsivät. Tiedetään, että tämän muodon patologia esiintyy pääasiassa kehitysmaissa (Etelä-Afrikka, Uusi-Guinea) asuville lapsille.
  2. Satunnaista. Tämän tyyppinen kasvain vaikuttaa useimmin ruoansulatuselinten elimiin (lähinnä vatsan onteloon). Myös paikallistumisfokus voi esiintyä urogenitaalisessa järjestelmässä, harvemmin - nisäkkäissä.

Maantieteellinen sijainti tässä tapauksessa ei ole väliä, sairaus ilmenee sekä heikossa asemassa olevien alueiden asukkaiden keskuudessa että kehittyneissä maissa asuvista ihmisistä.

  • Immuunikatavu. Patologia kehittyy sairauksien taustalla, jotka johtavat pysyvän immuniteetin vähenemiseen. Esimerkiksi HIV-sairauden ja sen alkuvaiheissa Burkittin lymfooman riski kasvaa merkittävästi. Vahingon tärkein alue - aivojen kuori ja sisältö.
  • sisältöön ↑

    Kehitysvaiheet

    Patologian kehitys tapahtuu vaiheittain. Tautia on useita vaiheita:

    • Alkuvaiheessa (vaiheessa 1) on ominaista nopea kehitys. Ensimmäisessä vaiheessa kasvain vaikuttaa vain imusolmukealueeseen (yksi alue);
    • Toisessa vaiheessa (vaihe 2) vierekkäinen vyöhyke vaurioituu toisella puolella;
    • Kolmannessa vaiheessa (vaiheessa 3) on tunnusomaista imusolmukkeiden vaurioituminen taudin ensisijaisen puolen vastakkaisella puolella;
    • Lopullisessa (terminaalisessa) vaiheessa (vaihe 4) sisäelimet ovat vaurioituneet.

    Luokasta riippuen on myös luokittelu:

    1. A-luokkaan kuuluva tauti etenee ilman ominaispiirteitä, toisin sanoen sillä on oireeton kurssi.
    2. Patologialuokkaan B liittyy voimakkaita oireita, kuten hyperhydroosi, kehon sammuminen ja sen myrkytys.
    sisältöön ↑

    Ennustaminen ja selviytyminen

    Ennuste riippuu ensinnäkin siitä, kuinka nopeasti havaittiin patologia ja että hoito määrättiin.

    Tällöin mahdollisuus täydelliseen parantumiseen varhaisvaiheissa on melko suuri.

    Burkittin lymfooma kehittyy kuitenkin melko nopeasti, eikä kehityksen alkuvaiheissa ole aina mahdollista havaita läsnäoloa, koska taudin kliinistä kuvaa ei ole.

    Jos suuri imukudoksen alue, sisäelimet osallistuvat patologiseen prosessiin, ennuste on huono. Kuolleisuus on melko korkea: potilaat kuolevat myrkytysaikana, elintärkeiden sisäelinten toiminnan heikkeneminen.

    Samanaikaisesti uusilla kasvaimilla on suuri vastustuskyky niiden kemikaalien vaikutuksiin, joihin niitä aiemmin hoidettiin. Eliniänodote on tässä tapauksessa pieni, noin 8-10 kuukautta. Keskimäärin potilas, jolla on lymfooma, voi elää 2-5 vuotta.

    syitä

    Tarkkaa syytä, joka voi aiheuttaa Burkittin lymfooman kehittymisen, ei ole tunnistettu. On kuitenkin olemassa useita haitallisia tekijöitä, jotka lisäävät patologian riskiä. Näitä ovat:

    • Järjestelmällinen säteilyaltistus;
    • Elintarvikkeita, elintarvikkeita sisältävät aineet - syöpää aiheuttavat aineet, vaarallisten aineiden saanti ulkopuolelta (kemialliset karsinogeenit);
    • Epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, elinolot;
    • Immuunikatavuiset tilat, joihin liittyy pysyvä väheneminen kehon luonnollisissa puolustuksissa;
    • Virusinfektiot (Epstein-Barr-virusta pidetään yleisin syy);
    • Geneettiset poikkeavuudet, jotka häiritsevät imusuonien muodostumista ja verisolujen jakautumista.
    sisältöön ↑

    Kehitys lapsilla ja raskaana oleville naisille

    Tiedetään, että pääasiassa pienet lapset (3-8 vuotta) ovat alttiita patologian kehittymiselle. Kun vanhemmat ikääntyvät, esiintymisnopeus vähenee, on kuitenkin olemassa tunnettuja tapauksia patologian diagnosoimiseksi kypsemmässä iässä.

    Lasten immuunijärjestelmä ei ole täysin muodostunut, minkä takia lapset ovat alttiimpia erilaisille virustaudille. Ja tämä, kuten tiedetään, voi aiheuttaa vakavampien sairauksien, mukaan lukien lymfoomien, esiintymisen.

    Lasten keho on kaikkein alttiimpi patologian aiheuttavien haittatekijöiden vaikutuksille.

    Ei niin kauan sitten, uskottiin, että raskauden aikana naisen ruumiissa esiintyvät hormonaaliset prosessit vaikuttavat kielteisesti lymfooman kehittymiseen, edistävät sen varhaista kasvua ja taudin etenemistä.

    Tämä lausunto on kyseenalainen, koska mitään tosiseikan vahvistavaa tai kiistatonta tietoa ei ole toimitettu. Kaikki riippuu naisen ruumiin yksilöllisistä ominaisuuksista.

    Kuitenkin lymfooman läsnäolo, kuten toinen pahanlaatuinen kasvain, vahingoittaa sekä odottavan äidin että sikiön kehoa. Burkittin lymfooma on siis vakava indikaattori abortin suhteen.

    Kuitenkin kaikki ei ole niin yksinkertainen, päätös riippuu patologian aggressiivisuudesta, sen taipumuksesta kasvaa ja myös silloin, kun patologia ilmestyy:

    • Jos lymfooma on alkanut ensimmäisen kolmanneksen aikana, on mahdotonta suorittaa hoitoa (kemoterapia), koska se aiheuttaa merkittävää haittaa sikiön kehittymiselle (tämän ajanjakson aikana muodostuu sen tärkeimmät elimet ja järjestelmät).
    • Kemoterapia on vähemmän haitallista 2-3 raskauskolmanneksella, joten raskaus voidaan säilyttää.

    Kliiniset merkit

    Burkittin lymfooma alunperin alkaa imusolmukkeista. Patologian puhkeamisen ensisijaiset oireet ovat imusolmukkeiden koon kasvu, niiden kipu palpataatiolla.

    Tämä johtuu siitä, että infiltraatti kumuloituu kosketuksessa olevaan alueeseen, joka vapautuu patologisen solun jakautumisen aikana. Ajan myötä tauti etenee, kasvain peittää vierekkäiset elimet ja kudokset, mikä johtaa turvotukseen vaikuttaa alue.

    Oireita kuten:

    • kuume;
    • Kehon päihde, sen ehtyminen;
    • Kivuliaita aistimuksia, jotka ilmenevät kasvaimen lokalisoinnissa;
    • Keltaisuus oireet;
    • Luukudoksen epämuodostuma;
    • Kuulon, makun rikkomukset (täydelliseen poissaoloon asti);
    • Sisäelinten rikkomukset, joihin liittyy tyypillisiä merkkejä (esimerkiksi kyvyttömyys ruoan sulattamiseen, suolen tukkeutuminen jne.);
    • Limakalvojen tappio, niiden polyyppien alueella, jotka ovat alttiita nopealle lisääntymiselle. Tämän seuraa tulehdusprosessin kehittyminen sairaalassa, verenvuoto.
    sisältöön ↑

    diagnostiikka

    Patologian esiintymisen selvittämiseksi lääkärin on arvioitava taudin kliininen kuva. Tätä tarkoitusta varten tutkitaan ja tutkitaan potilasta.

    Lisäksi tarvitaan useita laboratorio- ja laitteistutkimuksia, jotka paljastavat kasvaimen luonteen, selvittävät sen koon ja paikannuksen paikan. Näihin menetelmiin kuuluvat:

    • Veri-testi kasvaimen markkereille;
    • CT-skannaus;
    • Röntgentutkimus;
    • Infektoituneen alueen biopsia;
    • Aivoselkäydinnesteiden analysointi.
    sisältöön ↑

    Hoitomenetelmät

    Päätapa patologian hoitoon on kemoterapia. Tässä tapauksessa potilaalle on määrätty useita syöpälääkkeitä.

    Potilaalle on määrätty sellaisia ​​lääkkeitä kuin metotreksaatti, syklofosfamidi, embimkhin, sarkolisiini. Antiviraalisia aineita ja interferoniryhmälääkkeitä käytetään myös.

    Sädehoitoa (säteilyaltistusta) käytetään ylimääräisenä terapeuttisena menetelmänä, jos pääasiallinen terapia ei tuo odotettua tulosta.

    Potilas altistuu radioaktiivisille säteille lyhyeksi ajaksi (kesto riippuu organismin ominaisuuksista ja taudin kulusta), joilla on negatiivinen vaikutus tuumorin kehittymiseen ja sen kasvun pysäyttäminen.

    Säteilyllä on negatiivinen vaikutus koko kehoon, joten tätä hoitomenetelmää käytetään erittäin harvoin.

    Hoidon kesto voi olla erilainen, kaikki riippuu patologian kehittymisasteesta.

    Hoito toteutetaan lyhyillä kursseilla (keskeytyksillä), joiden aikana potilaalle annetaan erityisiä valmisteita.

    Yleiskurssin kesto voi olla useita vuosia.

    Joissakin tapauksissa, kun tärkein hoito ei anna haluttua vaikutusta, käytä radikaaleja hoitomenetelmiä. Erityisesti leikkaus, elinsiirto elin.

    Ehkäisevät toimenpiteet

    Valitettavasti ei ole mitään keinoa täysin suojata lymfooman kehittymistä vastaan. On kuitenkin mahdollista vähentää patologian riskiä.

    Tätä varten sinun on valvottava terveyttäsi ja ravintoasi (sulje pois tuotteet - syöpää aiheuttavat aineet), vahvista immuunijärjestelmää ja ryhdyttävä toimenpiteisiin immuunikatastrofien esiintyvyyden estämiseksi.

    Ennaltaehkäisynä voit käyttää imusuihkun hierontaa. Lue lisää täältä.

    Burkittin lymfooma - erittäin voimakkaasti kehittyvä sairaus, ei vaikuta ainoastaan ​​imunestejärjestelmään vaan myös elimistön muihin elimiin. Jos hoito aloitetaan varhaisessa vaiheessa patologian kehittymisessä, menestyksekkään parannuksen mahdollisuus on riittävän korkea.