myelooma

Jos myelooman verisairaus etenee, plasman solujen tuhoutuminen tapahtuu luuytimessä, joka muuntuu ja saa malignin luonteen. Tauti kuuluu paraproteinemiseen leukemiaan, ja sen nimi on "Veren syöpä". Luonteeltaan sen luonteenomaista on tuumorinekasvaisuus, jonka koko sairauden jokaisessa vaiheessa kasvaa. Diagnoosi on vaikea hoitaa, voi johtaa odottamattomaan kuolemaan.

Mikä on multippeli myelooma

Tämä epänormaali tilanne nimeltä "Rustitsky-Kalera-tauti" lyhentää elinajanodotetta. Patologisessa prosessissa syöpäsolut tulevat systeemiseen verenkiertoon, edistävät patologisten immunoglobuliiniproteiineiden voimakasta tuotantoa. Nämä spesifiset proteiinit, jotka on muunnettu amyloideiksi, sijoitetaan kudoksiin ja häiritsevät sellaisten tärkeiden elinten ja rakenteiden toimintaa kuin munuaiset, nivelet ja sydän. Potilaan yleinen tila riippuu sairauden asteesta, pahanlaatuisten solujen määrästä. Diagnoosi vaatii differentiaalisen diagnoosin.

Solitary plasmacytoma

Tämän tyyppinen plasasolusyöpä erotetaan yhdellä patologian kohdalla, joka sijaitsee luuytimessä ja imusolmukkeessa. Lyhytaallis-myelooman oikean diagnoosin tekemiseksi on välttämätöntä suorittaa useita laboratoriokokeita ja sulkea pois useita focien leviämistä. Kun myelooman luusemention oireet ovat samankaltaisia, hoito riippuu patologisen prosessin vaiheesta.

Multiple myelooma

Tämän patologian avulla useat luuydinrakenteet muuttuvat nopeasti patologiasta, jotka ovat nopeasti kehittyneet. Usean myelooman oireet riippuvat vaurion vaiheesta ja selkeyden vuoksi näet allaolevat kuvat. Veren myelooma vaikuttaa selkärangan kudoksiin, olkavarsiin, kylkiluuihin, sielun siipiin ja luuytimen luun luihin. Tällaisilla pahanlaatuisilla kasvaimilla potilaan kliininen tulos ei ole optimistinen.

vaihe

Progressiivinen Bens-Jones-myelooma taudin kaikissa vaiheissa on merkittävä uhka potilaan elämälle, joten oikea-aikainen diagnoosi on 50% onnistuneesta hoidosta. Lääkärit erottavat myeloma-patologian kolme vaihetta, joissa taudin merkittävät oireet kasvavat ja lisääntyvät:

  1. Ensimmäinen vaihe. Kalsiumin ylimärä pysyy veressä, vähäinen määrä paraproteiineja ja proteiineja virtsassa, hemoglobiini-indeksi saavuttaa 100 g / l, oireet ovat osteoporoosia. Patologian keskipiste, mutta etenee.
  2. Toinen vaihe. Lesioista tulee moninaisia, paraproteiinien ja hemoglobiinin pitoisuus pienenee, syöpäkudosten massa on 800 g. Yksi metastaasi on vallitseva.
  3. Kolmas vaihe. Osteoporoosi etenee luissa, luustorakenteissa on 3 tai useampia fokaaleja, virtsan ja veren kalsiumin proteiinipitoisuus maksimoidaan. Hemoglobiini vähenee patologisesti 85 g / l: iin.

syistä

Luiden myelooma etenee spontaanisti, ja lääkärit eivät onnistuneet määrittämään patologisen prosessin etiologiaa loppuun asti. Yksi asia on tiedossa - ihmiset altistumisen jälkeen kuuluvat riskiryhmään. Tilastot raportoivat, että tällaisen patogeenisen tekijän altistumisen jälkeen potilaiden määrä on kasvanut merkittävästi. Pitkäaikaishoidon tulosten mukaan kliinisen potilaan yleistilan ei ole aina mahdollista vakauttaa.

Multiple myelooman oireet

Luuvaurioilla potilas kehittää ensin selittämätöntä etiologiaa anemiaa, jota ei voida korjata terapeuttisen ruokavalion jälkeen. Luonteenomaiset oireet ovat voimakas kipu luissa, on mahdollista patologisen murtuman esiintyminen. Seuraavat ovat muut muutokset yleisessä hyvinvoinnissa myelooman etenemisessä:

  • usein verenvuoto;
  • heikentynyt veren hyytyminen, tromboosi;
  • vähentynyt immuniteetti;
  • sydänkipu;
  • lisääntynyt proteiini virtsassa;
  • lämpötilan epästabiilius;
  • munuaisten vajaatoiminta oireyhtymä;
  • lisääntynyt väsymys;
  • vaikeat osteoporoosin oireet;
  • selkärangan murtumat monimutkaisissa kliinisissä kuvissa.

diagnostiikka

Koska aluksi sairaus on oireeton eikä diagnosoitu ajoissa, lääkärit ovat jo tunnistaneet myelooman komplikaatioita, munuaisten vajaatoiminnan epäilyjä. Diagnoosi sisältää paitsi potilaan silmämääräisen tarkastelun ja pehmeiden luuston rakenteiden palpation, mutta vaatii myös kliinistä tutkimusta. Tämä on:

  • rinnassa ja luurangon röntgenkuva luun kasvainten lukumäärän määrittämiseksi;
  • luuydinhöyryn biopsia tarkistaakseen syöpäsolujen esiintymisen myeloossa;
  • trifiinibiopia - tutkimus luuytimestä otetusta kompaktista ja sponsiivisesta aineesta;
  • myelogrammi on välttämätöntä differentiaalisen diagnoosin kannalta informatiivisena invasiivisena menetelmänä;
  • plasman solujen sytogeneettinen tutkimus.

Multippeli myelooman hoito

Kun käytetään yksinkertaisia ​​kliinisiä kuvia kirurgisista menetelmistä: luovuttajan tai omien kantasolujen siirto, erittäin mitattu kemoterapia käyttäen sytostaatteja, sädehoitoa. Hemosorptiot ja plasmasforesi ovat sopivia hyperviskoosi-oireyhtymään, laajaan munuaisvaurioon, munuaisten vajaatoimintaan. Lääkehoito, jonka kesto on useita kuukausia myelooma patologiassa, sisältää:

  • kipulääkkeet, joilla poistetaan kipu luiden alueella;
  • penisilliini-antibiootit toistuvaan suonensisäiseen ja suonensisäiseen infektioprosessiin;
  • hemostatics for intense bleeding: Vikasol, Etamzilat;
  • sytostaatteja kasvaimen massojen vähentämiseksi: melfalan, syklofosfamidi, klorbutiini;
  • glukokortikoidit yhdessä raskaan alkoholin kanssa kalsiumin pitoisuuden alentamiseksi veressä: Alkeran, Prednisoloni, Dexamethasone.
  • interferonia sisältäviä immunostimulantteja, jos tautiin liittyi immuniteetin väheneminen.

Jos pahanlaatuinen kasvain kasvaa, naapureihin kohdistuu lisääntynyt paine ja niiden myöhempi toimintahäiriö, lääkärit päättävät kiireellisesti poistaa tällaisen patogeenisen kasvaimen kirurgisilla menetelmillä. Kliininen lopputulos ja potentiaaliset komplikaatiot leikkauksen jälkeen voivat olla kaikkein arvaamattomia.

Myelooman ravitsemus

Taudin toistumisen vähentämiseksi hoidon on oltava oikea-aikaista, ja ruokavalio on sisällytettävä monimutkaiseen järjestelmään. Tällaisen ravitsemuksen noudattaminen vaaditaan koko elämän ajan, erityisesti seuraavan pahenemisen aikana. Tässä on Plasmacytoosi-ruokavaliota käsittelevien asiantuntijoiden arvokkaita suosituksia:

  • vähentää proteiinin saantia vähäisiksi - sallitaan enintään 60 g proteiinia päivässä;
  • suljetaan tällaisten elintarvikkeiden päivittäisestä annoksesta kuten pavut, linssit, herneet, liha, kala, pähkinät ja munat;
  • ei syödä ruokaa, jonka potilas voi kehittää akuutteja allergisia reaktioita;
  • ottavat säännöllisesti luonnollisia vitamiineja, noudattavat intensiivistä vitamiinihoitoa.

Myelooma: syyt, merkit, vaiheet, elinajanodote, hoito

Myelooma kuuluu paraproteinemisen hemoblastoosin ryhmään, jossa plasmasolujen pahanlaatuinen transformaatio liitetään niiden epänormaalien immunoglobuliiniproteiinien ylituotantoon. Tauti on suhteellisen harvinaista, keskimäärin 4 henkilöä 100 tuhannesta väestöstä. Uskotaan, että miehet ja naiset ovat yhtä alttiita kasvaimille, mutta joidenkin lähteiden mukaan naiset sairastuvat yhä useammin. Lisäksi on osoituksena suuremman myelooman riski Afrikan ja Yhdysvaltojen mustien ihmisten keskuudessa.

Potilaiden keski-ikä vaihtelee 50-70-vuotiaana eli suurin osa potilaista on iäkkäitä ihmisiä, joilla on myelooman lisäksi toinen sisäelinten patologia, mikä merkittävästi pahentaa ennusteita ja rajoittaa aggressiivisten hoitojen käyttöä.

Myelooma on pahanlaatuinen kasvain, mutta se on väärin kutsua sitä termiksi "syöpä", koska se ei tule epiteelistä vaan hematopoieettisesta kudoksesta. Kasvain kasvaa luuytimessä, ja sen pohja koostuu plasmasoluista. Yleensä nämä solut ovat vastuussa immuuni- ja immunoglobuliinien muodostumisesta, jotka ovat välttämättömiä erilaisten infektoivien aineiden torjumiseksi. Plasasolut ovat peräisin B-lymfosyyteistä. Kun solujen kypsyminen häiriintyy, esiintyy tuumoriklooni, joka aiheuttaa myeloomaa.

Luuytimen haittatekijöiden vaikutuksen alaisena plasmablastien ja plasmasolujen lisääntynyt lisääntyminen on kyky syntetisoida epänormaaleja proteiineja - paraproteiineja. Näitä proteiineja pidetään immunoglobuliineina, mutta ne eivät kykene suorittamaan suoria suojatoimintojaan ja niiden lisääntynyt määrä johtaa veren sakeutumiseen ja sisäelinten vahingoittumiseen.

Eri biologisesti vaikuttavien aineiden, erityisesti interleukiini-6: n, merkitys korostuu potilailla, on osoitettu. Luuytimen stromasolut, jotka toteuttavat tuki- ja ravitsemuksellisia funktioita (fibroblastit, makrofagit), erittävät suuria määriä interleukiini-6, jonka seurauksena kasvainsolujen aktiivinen lisääntyminen tapahtuu, niiden luonnollinen kuolema (apoptoosi) estyy ja kasvain kasvaa aktiivisesti.

Muut interleukiinit kykenevät aktivoimaan osteoklastien - solut, jotka tuhoavat luukudoksen, joten luusementit ovat niin myeloma-ominaisuuksia. Interleukiinien vaikutuksen alaisena myeloomasolut hyötyvät terveistä, niiden syrjäyttämisestä ja muista verenmuodostuksesta, mikä johtaa anemiin, heikentyneeseen immuniteettiin ja verenvuotoon.

Taudin aikana ehdollisesti erotella krooninen ja akuutti.

  • Kroonisessa vaiheessa myeloomasolut eivät yleensä kertaudu nopeasti ja kasvain ei jätä luuta, potilaat tuntevat itsensä hyvin, ja joskus he eivät ole tietoisia tuumorin kasvun alkamisesta.
  • Kun myelooma etenee, kasvainsolujen lisämuutoksia esiintyy, mikä johtaa uusien plasma-solujen ryhmiin, jotka pystyvät nopeaan ja aktiiviseen jakautumiseen; kasvain ylittää luut ja alkaa sen aktiivisen ratkaisun kehossa. Sisäelinten tukahduttaminen ja hematopoieettisten versojen estäminen johtavat vaikeisiin myrkytysoireyhtymiin, anemiin ja immuunipuutos, jotka tekevät sairauden terminaalin akuutin vaiheen ja voivat johtaa potilaan kuolemaan.

Useimpien myeloomien pääasialliset häiriöt ovat luiden patologia, immuunipuutos ja muutokset, jotka liittyvät suuren määrän epänormaaleja immunoglobuliineja synteesiin. Kasvain vaikuttaa lantion luista, kylkiluista, selkärankasta, jossa kudoksen tuhoamisprosessit tapahtuvat. Munuaisten vajaatoiminta voi johtaa krooniseen vajaatoimintaan, joka on tyypillistä myeloomaa sairastaville potilaille.

Myeloman syyt

Myelooman tarkkoja syitä tutkitaan edelleen, ja sen merkitys on geneettisessä tutkimuksessa, jonka tarkoituksena on löytää geenejä, joiden mutaatiot voivat johtaa kasvaimeen. Näin ollen joillakin potilailla havaittiin tiettyjen onkogeenien aktivaatio, samoin kuin suppressorigeenien suppressio, jotka estävät normaalisti kasvaimen kasvun.

On olemassa todisteita kasvaimen kasvun mahdollisuudesta pitkäaikaisessa kosketuksessa öljytuotteiden, bentseenin, asbestin ja ionisoivan säteilyn roolin kanssa, mikä osoittaa myelooman esiintymisen lisääntymistä japanilaisissa pommituksissa.

Riskitekijöistä tutkijat toteavat:

  1. Vanha ikä - absoluuttinen enemmistö potilaista on ylittänyt 70-vuotisen virstanpylvään ja vain 1% on alle 40-vuotiaita;
  2. Rotu - Afrikassa mustat ihmiset kärsivät myeloomasta lähes kaksi kertaa useammin kuin valkoiset, mutta tämän ilmiön syytä ei ole todettu.
  3. Perheen sopeutuminen.

Kasvaimen tyypin ja vaiheen valinta heijastaa kasvun ja ennusteiden ominaisuuksia, mutta myös määrittää hoidon, jota lääkäri valitsee. Myelooma voi olla yksinäinen, kun yksi kasvaimen kasvualue sijaitsee luussa ja saattaa esiintyä aivoinfarktin proliferaatiota ja useita, joissa leesio on yleistynyt.

Multippeli myelooma kykenee muodostamaan kasvainpoikkeamia eri luissa ja sisäelimissä, ja esiintyvyyden luonteesta riippuen se on nodulaarinen, diffuusi ja monilukuinen.

Tuumorisolujen morfologiset ja biokemialliset piirteet määrittävät myeloma - plasmacyyttisen, plasmablastisen, pienisoluisen, polymorfisen solukalvon pääasiallisen solukokoonpanon. Kasvainkloonien kypsyysaste vaikuttaa neoplasian kasvuvauhtiin ja taudin kulun aggressiivisuuteen.

Kliiniset oireet, luupatologian ominaisuudet ja veren proteiinin häiriöt, jotka ennalta määrittävät myelooman kliinisten vaiheiden vapautumista:

  1. Myelooman ensimmäinen vaihe on suhteellisen suotuisa, ja potilaan elinikä on pisimmillään, jos hoidossa on hyvä vastaus. Tässä vaiheessa on tunnusomaisia: hemoglobiinipitoisuus yli 100 g / l, luun vaurioiden puuttuminen ja sen seurauksena normaalin kalsiumin pitoisuus veressä. Tuumorimassa on pieni ja erittyvien paraproteiinien määrä voi olla merkityksetön.
  2. Toisessa vaiheessa ei ole tiukasti määriteltyjä kriteerejä, ja asetetaan, kun tautia ei voida katsoa johtuvan kahdesta muusta.
  3. Kolmas vaihe heijastaa kasvaimen etenemistä ja etenee luun tuhoutumisesta johtuvan kalsiumtasojen merkittävän kasvun myötä, hemoglobiini laskee 85 g / l: iin ja alle, ja kasvava tuumorimassa tuottaa merkittävän määrän kasvaimen paraproteiineja.

Tällaisen indikaattorin taso, kuten kreatiniini, heijastaa metabolisen häiriön astetta ja heikentynyttä munuaisten toimintaa, mikä vaikuttaa ennusteeseen. Sen vuoksi sen pitoisuuden mukaan jokainen vaihe jaetaan vaiheisiin A ja B, kun kreatiniini on alle 177 mmol / l (A) tai korkeampi vaiheet IB, IIB, IIIB.

Myelooman manifestit

Monen myelooman kliiniset oireet vaihtelevat ja sopivat erilaisiin oireisiin - luupatologia, immuunijärjestelmä, veren hyytymistutkimus, lisääntynyt veren viskositeetti jne.

suuria oireyhtymiä multippelia myeloomaa kohtaan

Taudin kokonaiskuvaa edeltää aina oireeton ajanjakso, joka voi kestää jopa 15 vuotta, kun taas potilaat tuntevat olonsa hyvältä, menevät töihin ja tekevät tavallisia asioita. Vain korkeat ESR-proteiinit, selittämätön proteiinin ulkonäkö virtsassa ja ns. M-gradientti seerumin proteiinien elektroforeesin aikana osoittaen epänormaaleja immunoglobuliineja, voivat ilmaista kasvaimen kasvua.

Kasvainkudoksen kasvaessa tauti etenee ja ensimmäiset sairauden ilmet ovat: heikkous, väsymys, huimaus, laihtuminen ja usein hengitysteiden infektiot, luukipu. Näitä oireita on vaikea saada aikaan ikään liittyviin muutoksiin, joten potilas lähetetään asiantuntijalle, joka pystyy tekemään tarkan diagnoosin laboratoriokokeiden perusteella.

Luun vaurio

Luuston vaurio-oireyhtymä on tärkein paikka myelooman klinikassa, koska neoplasia alkaa kasvussa ja johtaa tuhoamiseen. Ensinnäkin vaikuttaa rintakehän, nikaman, rintalastan, lantion luita. Tällaiset muutokset ovat ominaisia ​​kaikille potilaille. Myelooman klassinen ilmeneminen on kipua, turvotusta ja luunmurtumia.

Kipu-oireyhtymää esiintyy jopa 90%: lla potilaista. Kasvaimen kasvaessa kipu tulee varsin voimakas, nukkumaanmeno ei enää tuo helpotusta, ja potilailla on vaikeuksia kävelyä, raajan liikkeitä ja taivutuksia. Vaikea akuutti kipu voi olla merkki murtumasta, jonka esiintyminen riittää lievään liikkeeseen tai vain puristamiseen. Kasvaimen kasvualueella luu vajoaa ja tulee erittäin hauras, selkäranka tulee litistyneeksi ja kohdistuu puristusmurtumiin, ja potilas voi kokea kasvun vähenemistä ja näkyviä kasvainsolmuja kallon, kylkiluiden ja muiden luiden kohdalla.

luun tuhoaminen myeloomassa

Myelooman luun vaurioitumisen taustalla esiintyy osteoporoosia (luukudoksen harveneminen), joka myös edistää patologisia murtumia.

Epämuodostumat hematopoieettisessa järjestelmässä

Jo myelooman puhkeamisen jälkeen luuytimen kasvaimen kasvun yhteydessä liittyvät hematopoieesi-häiriöt ilmenevät. Aluksi kliiniset oireet voidaan poistaa, mutta ajan myötä anemia tulee ilmeiseksi, oireina ovat lievä heikkous, heikkous, hengästyneisyys. Muiden verenmuodostuksen itiöiden repiminen johtaa verihiutaleiden ja neutrofiilien puutteeseen, joten hemorraginen oireyhtymä ja infektiokomplikaatiot eivät ole harvinaisia ​​myeloomassa. Klassinen merkki myeloomaa nopeutetaan ESR: llä, joka on tyypillistä myös taudin epäsymmetriselle ajanjaksolle.

Proteiinipatologian oireyhtymä

Proteiinipatologian katsotaan olevan kasvaimen tärkein ominaisuus, koska myelooma pystyy tuottamaan merkittävän määrän epänormaaleja proteiiniproteiineja tai Bens-Jones-proteiinia (immunoglobuliinien kevytketjuja). Seerumin patologisen proteiinin pitoisuuden merkittävän lisääntymisen myötä esiintyy tavallisten proteiinifraktioiden vähenemistä. Tämän oireyhtymän kliiniset oireet ovat:

  • Proteiinin pysyvä erittyminen virtsaan;
  • Amyloidoosin kehittyminen amyloidin (proteiinin, joka esiintyy elimistössä vain patologian aikana) kerääntymisen yhteydessä, sisäelimissä ja niiden toiminnan rikkoo;
  • Hyperviscose-oireyhtymä on veren viskositeetin lisääntyminen johtuen sen proteiinipitoisuuden lisääntymisestä, mikä ilmenee päänsärkyä, raajojen puutumista, vähentynyttä näkemystä, trofisia muutoksia gangreenin yli ja verenvuototaipumus.

Munuaisvaurio

Munuaisvaurio myeloomassa on jopa 80% potilaista. Näiden elinten osallistuminen liittyy niiden kolonisaatioon tuumorisoluilla, epänormaalien proteiinien kertymisellä tubuluksissa sekä kalsinaattien muodostumiseen luun tuhoutumisen aikana. Tällaiset muutokset johtavat virtsan pienentyneeseen suodatukseen, elimistön tiivistymiseen ja krooniseen munuaisten vajaatoimintaan (CRF), mikä aiheuttaa usein potilaiden kuolemaa ("myelooman munuaisten"). CRF: llä esiintyy voimakasta päihtymystä, pahoinvointia ja oksentelua, syömisen kieltämistä, anemian pahenemista ja tuloksena on ureminen kooma, kun keho myrkytetään typpipitoisilla kuonilla.

Edellä kuvattujen oireyhtymien lisäksi potilaat kokevat voimakkaan vahingon hermostoon aivojen ja sen kalvojen tunkeutumisen aikana tuumorisolujen aikana, mutta usein myös perifeerisiä hermoja, heikkoutta, heikentynyt ihon herkkyys, kipu esiintyy, ja jopa halvaus on mahdollinen selkäydinjuuston puristamalla.

Luiden tuhoutuminen ja kalsiumin peseminen estävät paitsi murtumia myös hyperkalsemiaa, kun kalsiumin lisääntynyt veressä johtaa pahoinvointiin pahoinvointiin, oksenteluun, uneliaisuuteen ja muutettuun tajuntaan.

Kasvaimen kasvu luuytimessä aiheuttaa immunodeficenssitilan, joten potilaat ovat alttiita toistuvalle keuhkoputkitulehdukselle, keuhkokuumeelle, prielonefriitille, virusinfektioille.

Multippeli myelooman terminaalinen vaihe esiintyy nopeassa lisääntyessä myrkytysoireiden, aneemisten, verenvuotoisten oireiden ja immuunipuutosten pahenemista. Potilaat laihtivat, kuume kärsivät vakavista infektiokomplikaatioista. Myelooman siirtyminen akuuttia leukemiaan on tässä vaiheessa mahdollista.

Myelooman diagnoosi

Myelooman diagnosointiin kuuluu joukko laboratoriokokeita, joiden avulla voit määrittää tarkan diagnoosin taudin alkuvaiheessa. Potilaat käyttävät:

  1. Yleiset ja biokemialliset verikokeet (hemoglobiini, kreatiniini, kalsium, kokonaisproteiini ja fraktiot jne.);
  2. Proteiinifraktioiden taso veressä;
  3. Virtsan tutkimus, jossa proteiinipitoisuus kasvaa, voidaan havaita immunoglobuliinien kevyet ketjut (Bens-Jones-proteiini);
  4. Luuydin trepanobiopsia myeloomasolujen havaitsemiseksi ja hemopoiesis-itojen leesion luonteen arvioimiseksi;
  5. Röntgen, CT, MRI luut.

Tutkimusten tulosten oikeellisuuden arvioimiseksi on tärkeää vertailla niitä taudin kliinisiin oireisiin ja minkä tahansa analyysin suorittaminen ei riitä myelooman diagnoosiin.

luuytimen histologia: normaali (vasen) ja myelooma (oikea)

hoito

Myelooman hoito suorittaa hematologi hematologisessa sairaalassa ja sisältää:

  • Sytostaattinen hoito.
  • Sädehoito.
  • Alfa2-interferonin nimeäminen.
  • Komplikaatioiden hoito ja ehkäisy.
  • Luuydinsiirto.

Myelooma johtuu hematopoieettisen kudoksen parantumattomista kasvaimista, mutta ajankohtainen hoito mahdollistaa tuumorin kontrolloinnin. Uskotaan, että parannuskeino on mahdollista vain onnistuneen luuydinsiirron avulla.

Tähän mennessä kemoterapia on edelleen tärkein myelooman hoitomenetelmä, jonka ansiosta potilaiden käyttöikä voidaan pidentää 3,5-4 vuoteen. Kemoterapian onnistuminen liittyy alkyloivan kemoterapeuttisten lääkkeiden (alkeraani, syklofosfamidi) ryhmän kehittämiseen, jota on käytetty yhdessä prednisonin kanssa viime vuosisadan puolivälistä lähtien. Polychemoterapian lääkemääräys on tehokkaampi, mutta potilaiden selviytymisaste ei kasva merkittävästi. Näiden lääkkeiden tuumorin kemoresistenssin kehittyminen johtaa sairauden pahanlaatuiseen kulkuun, ja tätä ilmiötä vastaan ​​on syntetisoitunut pohjimmiltaan uusia lääkkeitä - apoptoosia indusoivat, proteaasien estäjät (bortezomibi) ja immunomodulaattorit.

Odottamattomat taktiikat ovat sallittuja potilailla, joilla on IA- ja IIA-taudin vaiheet ilman kipu-oireyhtymää ja luunmurtumien riskiä edellyttäen, että veren koostumusta seurataan jatkuvasti, mutta syöpäsairauksien etenemisen merkkejä varten sytostaatit ovat pakollisia.

Kemoterapiaa koskevat merkinnät ovat:

  1. Hyperkalsemia (lisääntynyt seerumin kalsiumpitoisuus);
  2. anemia;
  3. Merkkejä munuaisvaurioista;
  4. Luuston osallistuminen;
  5. Hyperviskoosin ja verenvuotojen oireyhtymän kehittyminen;
  6. amyloidoosi;
  7. Tarttuva komplikaatio.

Alkeraanin (melfalan) ja prednisolonin (M + R) yhdistelmä, joka estää tuumorisolujen proliferaatiota ja vähentää paraproteiinien tuotantoa, on tunnustettu myelooman pääasialliseksi hoitamiseksi. Jos resistenttien kasvainten, samoin kuin taudin alkuvaiheessa vakavan pahanlaatuisen kurssin tapauksessa, polykemoterapia on mahdollista, kun vinkristiiniä, adriablastiinia ja doksorubisiinia on lisäksi määrätty kehittyneiden polykemoterapiaprotokollien mukaisesti. M + P-kaavaa annetaan sykleinä joka neljäs viikko, ja kun munuaisten vajaatoiminnan merkkejä ilmenee, alkeraani korvataan syklofosfamidilla.

Lääkäri valitsee sytostaattisen hoidon erityisohjelman, joka perustuu taudin kulkuun, potilaan tilaan ja ikäan, kasvaimen herkkyydestä tiettyihin lääkkeisiin.

Hoidon tehokkuutta todistaa:

  • Stabiili tai kasvava hemoglobiinipitoisuus (ei pienempi kuin 90 g / l);
  • Seerumialbumiini yli 30 g / l;
  • Normaali kalsiumin taso veressä;
  • Luunhävittämisen etenemisen puute.

Tällaisen lääkkeen käyttö talidomidilla osoittaa hyviä tuloksia myeloomassa, erityisesti resistentteissä muodoissa. Thalidomidi estää angiogeneesiä (tuumorialusten kehittyminen), parantaa immuunivastetta tuumorisoluille, aiheuttaa pahanlaatuisten plasmasolujen kuoleman. Talidomidin yhdistelmä sytostaattisen terapian vakiomenetelmillä antaa hyvän vaikutuksen ja sallii joissakin tapauksissa välttää pitkäaikaista kemoterapeuttisten lääkeaineiden antoa, joka on täynnä tromboosia laskimotriaterapion asennuspaikalla. Thalidomidin lisäksi hermorustasta saatu lääke, (neovastal), joka on myös määrätty myelooma, voi estää angiogeneesin kasvaimessa.

Alle 55-60-vuotiaita potilaita pidetään kemoterapian parhaana suorituksena, jota seuraa omien perifeeristen kantasolujen siirto. Tämä lähestymistapa nostaa keskimääräistä elinajanodotetta korkeintaan viiteen vuoteen ja täydellinen remissio on mahdollista 20 prosentilla potilaista.

Alfa2-interferonin antaminen suurina annoksina suoritetaan, kun potilas tulee remission tilaan ja toimii ylläpitohoidon osana useiden vuosien ajan.

Video: luento monen myelooman hoidosta

Sädehoitolla ei ole itsenäistä merkitystä tässä patologiassa, mutta sitä käytetään luiden tukahduttamisessa, jossa on suuria luumukudoksen tuhoutumista, voimakasta kipu-oireyhtymää ja yksinäistä myeloomaa. Säteilyannos ei yleensä ole yli 2500-4000 Gy.

Komplikaatioiden hoito ja ehkäisy ovat:

  1. Antibioottinen hoito laajakantoisilla lääkeaineilla tarttuvien komplikaatioiden kanssa;
  2. Munuaisten toiminnan korjaus niiden vajaatoiminnan yhteydessä (ruokavalio, diureetit, plasmapheresi ja hemosorptiot, vaikeissa tapauksissa - hemodialyysi "keinotekoisesta munuaisten" laitteesta);
  3. Kalsiumpitoisuuksien normalisointi (diureetit, diureetit, glukokortikoidit, kalcitriini);
  4. Erytropoietiinin käyttö, veren komponenttien verensiirto vakavalla anemian ja hemorraginen oireyhtymän kanssa;
  5. Detoksifikaatioterapia laskimonsisäisen lääkkeiden antamisen ja riittävän kivunlievityksen avulla;
  6. Luuopatologiassa käytetään kalsitriinia, anabolisia steroideja, biofosfonaattien ryhmästä valmistettuja valmisteita (klodronaatti, zometa), jotka vähentävät luiden tuhoisia prosesseja ja estävät niiden murtumia. Kun murtumia ilmenee, esiintyy osteosynteesiä, vetovoimaa, mahdollisesti kirurgista hoitoa, harjoitushoito on pakollista ja paikallista säteilyä voidaan käyttää ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä suunnitellulla murtumakohdalla;
  7. Vaikeassa hyperviskoosi-oireyhtymässä ja munuaisten patologiassa merkittävän määrän kasvaimen paraproteiinin verenkierron vuoksi potilaat ovat hemosorptiota ja plasmapheresiaa, mikä auttaa poistamaan suuret proteiinimolekyylit verenkiertoon.

Luuydinsiirto ei ole vielä löytänyt laajalle levinnyttä myeloomaa, koska komplikaatioiden riski on edelleen korkea, erityisesti yli 40-50-vuotiailla potilailla. Useimmiten suoritetaan potilasta tai luovuttajalta otettuja kantasoluja. Luovuttajien kantasolujen käyttöönotto voi jopa johtaa täydelliseen paranemiseen myeloomaa kohtaan, mutta tämä ilmiö tapahtuu harvoin kemoterapian suuren toksisuuden takia, annettuna mahdollisimman suurina annoksina.

Myelooman kirurgista hoitoa käytetään harvoin pääasiassa taudin lokalisoituneissa muodoissa, kun tuumorimassa pakkaa elintärkeät elimet, hermoston juuret ja verisuonet. Mahdollinen kirurginen hoito selkäydinvaurioiden yhteydessä, jolla pyritään eliminoimaan selkäydin puristuminen selkärangan puristusmurtumien aikana.

Eliniänodotus kemoterapian aikana herkillä potilailla on jopa 4 vuotta, mutta tuumorin resistentit muodot pienentävät sitä vuoden tai vähemmän. Pisin elinajanodote havaitaan vaiheessa IA - 61 kuukautta ja IIIB: ssä se on enintään 15 kuukautta. Pitkäaikainen kemoterapia ei ole vain lääkkeiden myrkyllisten vaikutusten aiheuttamia komplikaatioita, vaan myös kasvaimen toissijaisen resistenssin kehittyminen hoitoon ja sen muuttaminen akuutiksi leukemiaksi.

Yleensä ennuste määräytyy myelooman muodon, sen vasteen mukaan hoitoon sekä potilaan iän ja koehenkilöiden esiintymiseen, mutta se on aina vakava ja usein epätyydyttävä. Korjaus on harvinaista ja useimmissa tapauksissa vakavat komplikaatiot, kuten sepsis, verenvuoto, munuaisten vajaatoiminta, amyloidoosi ja myrkylliset vauriot sisäelimille sytostaattisten aineiden käytön johdosta johtavat kuolemaan.

Myelooman oireet ja oireet

Valtava määrä ihmisiä joutuu kohtaamaan hengenvaarallisia ja terveitä sairauksia, joista yksi on myelooma. On syytä ymmärtää, millaista tautia se on ja mitä myelooman oireet voivat auttaa meitä diagnosoimaan sen ajoissa.

Kuvaus ja myelooman vaara

Myelooma on syöpäspesifinen sairaus, joka vaikuttaa luuytimeen ja aiheuttaa luuston aktiivisen tuhoutumisen. Se esiintyy pääasiassa vanhuksilla, ja miehille altistuu taudin esiintymiselle paljon enemmän kuin naisilla.

Ihmiset, joilla on tällainen diagnoosi, tarvitsevat välittömästi lääkärin hoitoa. Menetetty aika aiheuttaa komplikaatioita, jotka pahentavat henkilön yleistä tilannetta, koska normaalit verisolut alkavat korvata kasvainsoluilla ja keho menettää suojaavansa virusta ja tarttuvaa tautia vastaan.

Tauti on vaarallinen monilla terveysongelmilla, luun, immuunijärjestelmän, munuaisten vaurioilla. Myelooman potilas väsyy nopeasti, luut ovat hyvin hauras, mikä on seurausta vahingoista, murtumisista ja halkeiluista. Henkilö kärsii usein infektoivista ja tulehduksellisista prosesseista kehossa. Kuinka kauan ihminen elää tällaisella diagnoosilla riippuu monista tekijöistä ja vaiheesta, jossa tauti diagnosoitiin.

Mikä on oireettoman ajan?

Ennen kuin tauti alkaa täysin hallita ihmiskehon, se menee läpi useita vaiheita. Oireeton ajanjakso on yksi myelooman vaiheista, jossa tauti etenee muuttamatta potilaan tilaa ja kliinisiä oireita. Tämä aika voi kestää jopa viisitoista vuotta. Virtsananalyysin vuotuisten rutiinitutkimusten aikana määritetään proteiini. Voit myös nähdä korkean ESR: n verikokeessa ja lisääntyneen M-gradientin, jos proteesien elektroforeesi suoritetaan veriseerumissa, mikä osoittaa sen sisältämät epänormaalit immunoglobuliinit.

Yleisimmät myelooman oireet, jotka voidaan sekoittaa muihin sairauksiin.

Usein myelooman oireet ovat usein hyvin samankaltaisia ​​kuin erilaiset ihmiselinten ja -järjestelmien sairaudet:

  1. Ensimmäiset myelooman oireet ovat kivulias tunne luissa. Yöllä tai kehon aseman muuttamisen jälkeen nämä tunteet kulkevat kehon läpi aiheuttaen epämukavuutta. Kipu voidaan myös sijoittaa rintaan. Tällaiset oireet viittaavat yleensä amyloidoosin esiintymiseen.
  2. Tietyllä taudin vaiheella on ominaisia ​​anemian merkkejä, joihin liittyy henkilön heikkous ja nopea väsyminen, vaalea iho ja sydämen vajaatoiminta.
  3. Lihaksen ja pitkittyneen myelooman vaiheen aikana esiintyvät oireet, kuten laihtuminen ja kuume, ja siihen liittyvä tarttuva sairaus, voidaan sekoittaa anoreksiaan ja muihin vaarallisiin sairauksiin.
  4. Taudin varhaisessa vaiheessa voi ilmetä munuaisten vajaatoiminnan oireita: pahoinvointi, oksentelu, lisääntynyt väsymys ja heikkous kehossa.

Jotta et voi sekoittaa myeloomaa muiden sairauksien kanssa, ei tarvitse itsekuria, vaan luottaa asiantuntijoihin! Lääkärit kykenevät suorittamaan täydellisen ruumiinlääkärintarkastuksen, jotta voidaan tunnistaa tuumori ja antaa tarvittava hoito.

Varhaisimmat merkit

Useiden myelooman puhkeamisen varhainen oire voi olla väsymys, vähentynyt liikunta, ruokahaluttomuus ja laihtuminen. Luiden luonteella on myös luontainen kipu, jolla on taipumus kasvaa eikä heikkenevää kipulääkkeiden ottamisen jälkeen.

Seerumissa on lisääntynyt kalsiumpitoisuus. Tämän seurauksena virtsamäärä kasvaa, keho kuivuu, henkilö tuntee pahoinvointia ja oksentelu alkaa.

Luonteenomainen myelooman oire

Aikuiset akuutit myeloma-oireet

Kun pahanlaatuisten solujen aktiivinen kehitys alkaa, punasolujen kypsyminen häiriintyy. Myeloomaa leimaavat tällaiset kypsät oireet:

  • väsymys;
  • heikkous;
  • vaalea iho;
  • hengenahdistus;
  • päänsärkyä.

Monet myeloomapotilaat joutuvat jatkuvasti pahentamaan tartuntatauteja, joita usein aiheuttaa bakteerien esiintyminen. Aikuisilla myeloomilla se on virtsateiden infektio.

Myös multippeli myelooma johtaa verihiutaleiden puutteeseen. Siksi verenvuoto on lisääntynyt, mikä on toinen ominaispiirre taudista. Ihmiset alkavat kokea usein verenvuotoa nenältä, ja naisilla on vielä lisääntynyt kuukautiset.

Yksi myelooman merkkeistä on hermoston muutokset. Kun pitkät hermot ovat vaurioituneet, terävät kiput näkyvät raajoissa ja herkkyys katoaa. On myös tapauksia, joissa henkilö alkaa olla halvaantuminen, herkkyyden menetys kehon alaosassa ja jopa inkontinenssi.

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Hyvin usein taudin läsnäolo määräytyy sattumalta: röntgensäteiden tai verikokeen tulosten mukaan, jotka on määrätty, epäilevät muita sairauksia tai väestön ennaltaehkäiseviä tutkimuksia. Myös tauti diagnosoidaan potilailla, jotka tulevat asiantuntijaan, joka valittaa:

  • kipu luissa (usein takana);
  • ihon heikkous ja himmeys;
  • usein tartuntataudit.

Kaikki nämä oireet eivät aina puhu myelooman ilmestymisestä, ja ne voivat olla seurausta muista sairauksista. Kuitenkin, kun joku näistä ilmenee, on tarpeen kääntyä asiantuntijoille, jotka suorittavat täydellisen tarkastelun ja auttavat ymmärtämään ilmenevien oireiden luonteen sekä antamaan tarvittavan hoidon ajoissa.

Mitä tapahtuu, jos en ota huomioon myelooman merkkejä ja oireita?

Missään tapauksessa et voi unohtaa multippelin myelooman oireita ja kieltäytyä hoidosta. Tämä voi olla hengenvaarallinen ja johtaa myös seuraaviin:

  1. Kasvaimen aktiivisen kasvun aiheuttamat murtumat.
  2. Selkärangan paine, joka johtaa ylä- ja alaraajojen herkkyyteen tai halvaukseen
  3. Usein tarttuva ja tulehduksellinen sairaus, joka on myeloman potilaiden kuolinsyy.
  4. Anemia, jolle on ominaista anemia ja alhainen hemoglobiinipitoisuus.
  5. Korkea verenvuoto.
  6. Coma, joka aiheutui aivojen alusten proteiinin lumen sulkemisesta.
  7. Vaikea munuaisten toiminta.

ennaltaehkäisy

Myelooman ennaltaehkäisevät toimenpiteet eivät ole lääkäreiden tiedossa tähän päivään saakka, koska ei ole erityisiä riskitekijöitä, jotka voidaan jättää pois elämästään. Myöskään ennenaikaisia ​​menetelmiä taudin diagnosoimiseksi ennen ilmaantuneiden oireiden ilmaantumista ei ole. Siksi kaikki ennaltaehkäisy on tavallisesti rajoitettava kosketusta radioaktiivisiin, kemiallisiin ja myrkyllisiin aineisiin, jotka ovat vaaraksi ihmisten terveydelle ja elämälle.

Potilaan on noudatettava seuraavia sääntöjä estääkseen myelooman toistumisen:

  • hoitaa säännöllisesti hoitohoitoa, jonka hoitava lääkäri määrää.
  • muista noudattaa ruokavaliota;
  • lopeta juominen ja tupakointi;
  • antaa keholle täydellisen unen ja lepoa;
  • mennä fysioterapiaan, jota asiantuntijat suosittelevat;
  • Älä viivytä sellaisten uusien komplikaatioiden hoitoa, jotka saattavat olla remission ajan.

Älä unohda myelooman oireita, jotka ilmenevät taudin varhaisessa vaiheessa. Tämä voi johtaa hyvin vakaviin komplikaatioihin. Ajankohtainen hoito auttaa paitsi poistaa taudin olemassaolevat oireet, myös maksimoida ihmisen elämän kesto ja laatu tulevaisuudessa.

Myelooma: oireet ja hoito

Myeloma - tärkeimmät oireet:

  • päänsärky
  • heikkous
  • pahoinvointi
  • Laihtuminen
  • oksentelu
  • Näön hämärtyminen
  • Lisääntynyt väsymys
  • uneliaisuus
  • Käsi ravistetaan
  • anemia
  • Luukipu
  • osteoporoosi
  • Munuaisvaurio
  • Pienet vaikutukset

Myelooma (multippeli myelooma) on sairaus, joka esiintyy verisysteemissä ja kuuluu paraproteinemisten leukemioiden ryhmään. Myeloma, jonka oireet ilmenevät kasvaimen ilmenemisen vuoksi B-lymfosyyteissä, havaitaan vanhusten keskuudessa useimmissa tapauksissa ja vain harvoissa tapauksissa on mahdollista esiintyä ennen 40-vuotiaita.

Yleinen kuvaus

Syitä, jotka edistävät myelooman kehittymistä, eivätkä toistaiseksi ole vielä tiedossa. Mahdollisia riskejä, jotka vaikuttavat sen esiintymiseen, eristetty kosketus torjunta-aineisiin ja radioaktiivisiin aineisiin bentseenin kanssa sekä tiettyjen orgaanisten liuosten kanssa.

Useimmilla myelooman ilmiöillä on luonteenomaista sen erityinen kasvainlytisten muodostumien esiintyminen, luiden keskittyminen, osteoporoosi ja myös diffuusi plasmacytoosi luuytimessä. Plasman solujen tuottamien myelomaproteiinien verenkierto merkittävissä määrissä tapahtuu plasmassa, jonka seurauksena on mahdollista lisätä sen tilavuutta sekä veren viskositeettia. Myeloomaproteiinien ja veren hyytymiseen vaikuttavien tekijöiden vuorovaikutus johtuu siitä, että verihiutaleet peittävät niitä. Tällä on vastaava vaikutus jälkimmäisen toimintaan, mikä lisää verenvuotoa.

Plasasolut myelomaproteiinien lisäksi kykenevät myös tuottamaan erilaisia ​​sytotoksisia tekijöitä, esimerkiksi sellaisia ​​tekijöitä, jotka voivat aktivoida osteoklastien toimintaa. Jo johtuen osteoklasteista aiheutuu luun resorptiota, joka ilmenee potilaille luukipuissa ja patologisissa murtumissa. Lisäksi muodostuu hyperkalsemia.

Anemia esiintyy luuytimen tunkeutumisen seurauksena, ja se voi ilmetä laaja-asteisesti vakavasti. Anemian tärkeimmät oireet: voimakas heikkous, väsymys, matala verenpaine, käsien vapina, huimaus, joissakin tapauksissa heikentynyt, ja sen seurauksena pyörtyminen. Myös infiltraation seurauksena on leukopenia tai trombosytopenia. Leukosyyttien kokonaismäärän vähenemisen sekä immunoglobuliinien synteesin häiriöiden seurauksena on mahdollista ilmentää humoraalista immuniteettia sekä soluvälin immuniteetti (vähäisemmässä määrin) masennuksen muodossa. Tämä seikka määrittää potilaiden lisääntyneen herkkyyden useiden infektioiden (lähinnä bakteerien) suhteen.

Myeloma-luokitus

Myelooma voi esiintyä useissa kehitysprosessin muunnelmissa, jotka määräytyvät erityisesti luun luonteen luonteen, joka on ominaista myelooman tunkeutumisen luuytimessä, samoin kuin myeloomasolujen luonne ja syntetisoidun paraproteiinin luonne.

  • Seuraavat myelooman muodot määritetään riippuen kasvaimen esiintyvyydestä, joka tunkeutuu luuytimen elatusaineeseen:
    • diffuusi myelooma;
    • myelooma hajakuormitus;
    • fokaalinen myelooma.
  • Selluloosakoostumuksen ominaisuuksista riippuen myelooma määritetään:
    • plazmoblastnuyu;
    • plazmotsitarnuyu;
    • pieni solu;
    • polymorphonuclear solu.
  • Tietyistä paraproteiinityypeistä riippuen seuraavat taudin tyypit määritetään:
    • ei-erittävät myeloomat;
    • dikloo- ni myeloomat;
    • Bens-Jones-myelooma;
    • M-, A-, G-myelooma.

Yleisimpiä vaihtoehtoja ovat Bens-Jones-myelooma (15% tapauksista havaintojen kokonaismäärästä) sekä A- (20%) ja G-myelooma (70%).

Multiple myelooman oireet

Pitkäksi ajaksi myeloomaa voidaan luonnehtia omin oireettomaksi kurssinaiheeksi, joka ilmenee vain indikaattorin kasvuna verikokeessa ESR. Sen jälkeen sen kehittyminen esiintyy usein heikkoudessa, potilas menettää painonsa, lisäksi hänellä on myös luukipu. Ulkoisen luonteen ilmet ovat usein luun vaurioitumisen, immuniteetin, anemian, veren viskositeetin lisääntymisen, munuaisten muutosten seurauksena.

On huomionarvoista, että luukipu on yleisimpi merkki, joka osoittaa myelooman esiintymisen. Kipu lokalisointi keskittyy pääasiassa rintakehään ja selkärankaan, kun taas ne tuntuvat pääasiassa liikkuvassa prosessissa. Lokalisointi tietyillä tuskallisen tyyppisissä tiloissa yleensä ilmaisee murtumien esiintymistä.

Myeloomassa luun tuhoutuminen johtuu tuumorikloonissa tapahtuvasta kasvun todellisesta prosessista. Luiden tuhoamisen seurauksena syntyy kalsiumin luutumista, mikä vuorostaan ​​johtaa tyypillisten komplikaatioiden, kuten pahoinvoinnin ja oksentelun, esiintymiseen sekä uneliaisuuteen ja joissakin tapauksissa koomaan.

Selkärangan laskeutumisen seurauksena ilmenee merkkejä, jotka ilmaisevat selkäydinten puristamista. Tästä johtuen voidaan käyttää röntgensäteilyä luunmurtuma-alueiden läsnäolon selvittämiseksi luukudoksessa tai osteoporoosin yleisessä muodossa.

Yleinen myelooman oire tulee alttiiksi potilaiden infektioille, mikä ilmenee immuunijärjestelmän ominaispiirteiden indikaattoreiden vähenemisen seurauksena. On huomionarvoista, että yli puolet potilaista on munuaisvaurioita.

Veren viskositeetin lisääntymisen vuoksi myelooman potilaissa havaitaan neurologisia oireita, jotka ilmenevät päänsärkyä, näköhäiriöitä, väsymystä ja silmä-verkkokalvon vaurioita. Jotkut potilaat joutuvat kohtaamaan "ryppyjä" jaloissa ja käsissä sekä niiden pistelyä ja puutumista.

Taudin alkuvaiheelle voidaan luonnehtia veressä tapahtuneiden muutosten puuttuminen. Samaan aikaan noin 70% potilaista kokee lisääntyvän anemian kehittymistä, joka tapahtuu luuytimen korvaamisen prosessilla tuumorisoluilla sekä hematopoieettisen toiminnan estämisen todellisten kasvaintekijöiden kanssa. Joissakin tapauksissa anemia toimii alkuperäisenä ja samalla taudin pääasiallisena ilmentymänä.

Kuten olemme jo todenneet, ESR: n määrä voi lisääntyä, mikä itsessään on klassinen myelooman ilmentyminen. Joissakin tapauksissa ESR on noin 90 mm / h. Muunnelmia havaitaan leukosyyttien lukumäärissä samoin kuin leukosyyttien kaavassa. Yksityiskohtainen kuva myeloomasta määrää mahdollisuuden vähentää leukosyyttien kokonaismäärän indikaattoreita, lisäksi monissa tapauksissa myeloomasolut havaitaan.

Myelooman diagnosointi

Sytologinen luonteenomaisen luuytimen punktio, on läsnä noin 10% myeloomasolujen, jotka vaihtelevat suuresti rakenteelliset ominaisuudet, sekä epätyypilliset plazmoblastnogo tyypin solujen, jotka ovat myös erittäin spesifinen kyseistä tautia

Myeloma-taudin oireiden klassiset komponentit esitetään luuytimen (yli 10%), virtsan tai seerumin M-komponentin plasmacytoosin muodossa sekä osteolyyttisten vaurioiden muodossa. Diagnoosin tarkkuus määritetään kahden ensimmäisen komponentin läsnäolon perusteella.

Lisäosaa diagnoosin leikkauksessa ja luun muutoksissa, määritettynä röntgenmenetelmällä. Poikkeus voi olla ekstramedullary myelooma, jonka prosessi tapahtuu usein lymfoidisen nenänielun kudoksen, samoin kuin paranasal-sinusien yhteydessä.

Myelooma: hoito

Myelooman muodostumisen jälkeen diagnoosina on yleensä suositeltavaa määrätä sopiva hoito. Odotus taktiikka on perusteltua vain siinä tapauksessa, että tauti on hidas muoto, jossa sen ominaispiirteet puuttuvat. Tässä tilanteessa potilaalle annetaan dynaaminen havainnointi, ja hoito määrätään sairauden edetessä.

Tärkein kriteeri, joka osoittaa tarvetta käyttää tietyntyyppistä hoitoa multippeli myeloolle, on leesioiden esiintyminen kohde-elimissä.

Kemioterapia, jossa käytetään sytotoksisia lääkkeitä, pidetään tärkeimpänä hoitomenetelmänä. Lisäksi oireenmukaisen hoidon käyttöönotto keskittyi hyperkalsemian asianmukaiseen korjaamiseen. Se käyttää myös kipulääkkeitä, hemostaattista ja ortopedistä hoitoa.

Myelooman yksinäinen muoto vaatii kirurgisen hoidon tarvetta, sen käyttö on myös merkityksellistä siinä tapauksessa, että merkityksellisiä merkkejä esiintyy elintoimintojen puristamisessa. Sädehoitoa käytetään palliatiivisena hoitona, jota käytetään potilailla, joilla on heikentynyt tila, sekä munuaisten vajaatoiminnan ja tuumoriresistenssin suhteen käytetyn kemoterapian suhteen. Usein sädehoito soveltuu paikallisten luusementioiden muodostumiseen.

Myelooma: ennusteet

Nykyaikaisen hoidon erityispiirteiden vuoksi myelooma-potilaiden elämä voidaan pidentää keskimäärin neljäksi vuodeksi. Herkkyys käytetylle hoidolle sytostaattisten aineiden käytön perusteella määrittää pitkälti elämän kesto, potilailla, joilla primaarinen resistenssi havaitaan suoritetun hoidon suhteen, keskimääräiset eloonjäämisnopeudet jopa vuodella.

Pitkäaikainen sytotoksisten lääkkeiden käyttö johtaa akuutin leukemian muodon lisääntymiseen (jopa 5%), harvinaisissa tapauksissa akuutin leukemian kehittyminen havaitaan potilailla, joissa ei käytetä määritettyä hoitotyyppiä.

Elämän kesto määräytyy sen vaiheen perusteella, jonka aikana diagnoosi on todettu. Koska kuolevuuden syyt määrittävät myelooman, sepsiksen, munuaisten vajaatoiminnan etenemisen. Jotkut potilaat kuolevat aivohalvauksen, sydäninfarktin ja useiden muiden syiden takia.

Myelooman ominaispiirteiden sattuessa tällaisten asiantuntijoiden kuuleminen hematologiksi ja onkologiksi on välttämätöntä.

Jos luulet, että sinulla on useita myeloomaa ja tämän taudin ominaispiirteitä, voit auttaa lääkäreitä: hematologi, onkologi.

Suosittelemme myös online-sairauden diagnostiikkapalvelun käyttöä, joka valitsee mahdolliset sairaudet, jotka perustuvat annettuihin oireisiin.

Aivojen enkefalopatia on patologinen tila, jossa hapen riittämättömyyden ja aivokudoksen verenkierron vuoksi tapahtuu hermosolujen kuolema. Tämän seurauksena hajoamisen alueet ilmestyvät, veren stagnaatio tapahtuu, pienet paikalliset verenvuototilat muodostavat ja turvotus meninges muodostuu. Tauti vaikuttaa pääasiassa aivojen valkoiseen ja harmaaseen aineeseen.

Akuutti leukemia on vaarallinen syöpä, joka vaikuttaa lymfosyytteihin, jotka kerääntyvät pääasiassa luuytimeen ja verenkiertoon. Tätä sairautta on vaikea parantaa, usein kuolemaan johtava, monissa tapauksissa vain luuydinsiirto voi olla pelastus. Onneksi tauti on melko harvinainen, vuosittain ei ole yli 35 tapausta infektiota kohti miljoona väestöä. Kuka usein joutuu tällaisen epämiellyttävän diagnoosinsa lapsiin tai aikuisiin?

Hydrocephalus, joka on myös yleisesti määritelty aivojen pudotukseksi, on sairaus, jossa kammioiden tilavuus kasvaa aivoissa ja usein hyvin suurikokoisina. Hydrokefalus, joka ilmenee oireita johtuu liiallisesta tuotannosta CSF (aivo-selkäydinnesteen väliseen kommunikointiin aivokammioiden) ja sen kerääntyminen aivojen onteloita pääasiassa esiintyy vauvoilla, mutta on sairaus ja sairastavuuden muissa ikäryhmissä.

Aivoturva on patologinen tila, joka esiintyy taustalla tietyn luonteen aiheuttaman pään vamman saamisesta. Aivotärähdys, jonka oireet eivät ole mitenkään yhteydessä vaskulaarisiin sairauksiin, liittyy aivojen äkillinen toimintahäiriö. Huomattavasti, aivohalvauksen aivovaurio on diagnosoitu noin 80 prosentissa tapauksista.

Kehon toimintahäiriö, jolle on tyypillistä aivokudoksen verenkierron heikkeneminen, kutsutaan iskeemiksi. Tämä on vakava sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa aivoihin, estää heidät ja aiheuttaa näin hapen puutetta.

Harjoittelulla ja temperanssilla useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkkeitä.

myelooma

Myelooma on kypsän erilaistuneiden plasmasolujen pahanlaatuinen lisääntyminen, johon liittyy monoklonaalisten immunoglobuliinien lisääntynyt tuotanto, luuytimen infiltraatio, osteolyysi ja immuunipuutos. Myelooma esiintyy luukipu, spontaaneja murtumia, amyloidoosin kehittymistä, polyneuropatiaa, nefropatiaa ja kroonista munuaisten vajaatoimintaa, hemorrhagic diateesia. Myelooman diagnoosi varmistetaan luurangon röntgensäteillä, kattavalla laboratoriotutkimuksella, luuytimen biopsiksella ja trepanobiopsialla. Myeloomassa suoritetaan mono- tai polykemoterapia, sädehoito, luuytimen autotransplantaatio, plasman sytomasta poistuminen, oireinen ja palliatiivinen hoito.

myelooma

Multippeli myelooma (Rustitskogo Calera tauti, plasmosytoomasolujen, multippeli myelooma) - sairaus ryhmä krooninen myelooinen leukemia, johon vahinkoa useiden lymfoplasmasyyttinen hematopoieesin johtaa kertymistä vereen samantyyppistä epänormaali immunoglobuliinien rikkoo humoraalisen immuniteetin ja hävittäminen luustoon. Multippeli myelooma on tunnusomaista alhainen proliferaatiopotentiaali kasvainsolujen, ensisijaisesti vaikuttavat luuytimeen ja luun, ainakin - imusolmukkeiden ja suolistoon liittyvään imukudokseen, perna, munuaiset ja muut elimet.

Myelooman osuus on jopa 10% hemoblastoosin tapauksista. Multippeli myelooman esiintyvyys on keskimäärin 2-4 tapausta 100 tuhatta väestöä kohden ja kasvaa iän myötä. Yleensä yli 40-vuotiaiden potilaat ovat sairaita, lapsia - erittäin harvoin. Myelooma on alttiimpi Negroid-rodun ja miehen edustajille.

Myeloma-luokitus

Tumorin infiltraatin tyypin ja esiintyvyyden mukaan eristetään paikallinen nodulaarinen muoto (solitary plasmacytoma) ja yleistynyt (multippeli myelooma). Plasmacytomalla on usein luu, harvemmin - ekstraksiomainen (extramedullary) lokalisointi. Luun plasmasytooma ilmenee yhdellä osteolyysikeskuksella ilman luuytimen solu-solujen infiltraatiota; pehmytkudos - imukudoksen tuumoriseesi.

Multippeli myelooma on yleisempi, vaikuttaa litteiden luiden, selkärangan ja proksimaalisten pitkien putkimaisten luiden punaiseen luuytimeen. Se on jaettu useisiin nodulaarisiin, diffuusi-nodulaarisiin ja diffuusiin muotoihin. Kun otetaan huomioon myeloomasolujen ominaisuudet, plasmacyyttinen, plasmablastinen ja pienen erilaistuneen (polymorfisen solu- ja pienisoluisen) myelooman eristetään. Myeloomasolut yli-erittävät samaan luokkaan kuuluvia immunoglobuliineja, niiden kevyitä ja raskaita ketjuja (paraproteiineja). Tältä osin erotetaan myelooman immunokemialliset variantit: G-, A-, M-, D-, E- myelooma, Bens-Jones-myelooma, ei-erittävä myelooma.

Kliinisistä ja laboratoriotyypeistä riippuen määritetään myelooman kolme vaihetta: I - pienellä tuumorimassalla II - keskimääräinen kasvainmassa III - suurella tuumorimassalla.

Usean myelooman syyt ja patogeneesi

Multippeli myelooman syyt eivät ole selvät. Melko usein heterogeeniset kromosomipoikkeamat määritetään. On olemassa geneettinen alttius myelooman kehittymiselle. Tapahtumien nousu liittyy säteilyaltistuksen, kemiallisten ja fyysisten syöpää aiheuttavien aineiden vaikutuksiin. Myelooma havaitaan usein ihmisillä, jotka ovat yhteydessä öljytuotteisiin, samoin kuin parkit, puusepät, maanviljelijät.

Rappeutumista sukusolujen lymfaattisen myelooma alkaa erilaistumisen aikana kypsien B-lymfosyyttien tasolla proplazmotsitov ja on liitetty stimulaation tietyn kloonin. Myeloomasolujen kasvutekijä on interleukiini-6. Kun multippeli myelooma plasman soluja löytyy eriasteista kypsän atypia ominaisuudet poikkeavat normaalista suuren koon (> 40 mikronia), vaalea väri ytimien (ytimet usein 3-5) ja läsnä ollessa nucleoli, hallitsematon jako ja pitkä käyttöikä.

Myelooman kudoksen lisääntyminen luuytimessä johtaa hematopoieettisen kudoksen tuhoutumiseen, imusolmukkeiden ja myelopoiesismin normaalien repeämien vaimentumiseen. Erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä vähenee veressä. Myeloomasolut eivät kykene täysin toteuttamaan immuunitoimintoa johtuen normaalin vasta-aineen synteesin jyrkästä laskusta ja nopeasta tuhoutumisesta. Tuumoritekijät deaktivoivat neutrofiilejä, vähentävät lysotsyymitasoja, rikkovat komplementin toimintaa.

Luiden paikallinen tuhoaminen liittyy normaalin luukudoksen korvaamiseen proliferoimalla myeloomasoluja ja osteoklastien stimuloimalla sytokiinien kanssa. Kasvaimen ympärille muodostuu luukudoksen liukenemista (osteolyysi) ilman osteogeneesialueita. Luut pehmentävät, muuttuvat hauraiksi, merkittävä määrä kalsiumia menee vertaeseen. Verenkierrossa tulevat paraproteiinit levitetään osittain eri elimiin (sydän, keuhkot, ruoansulatuskanava, dermis, nivelet) amyloidin muodossa.

Multiple myelooman oireet

Prekliinisen ajan myelooma etenee ilman valituksia huonosta terveydestä ja se voidaan havaita vain veren laboratoriokokein. Myelooman oireita ovat luuston plasmacytoosi, osteoporoosi ja osteolyysi, immunopatia, munuaisten vajaatoiminta, veren kvalitatiivisten ja reologisten ominaisuuksien muutokset.

Yleensä multippeli myelooma alkaa ilmetä kivun, rintalastan, selkärangan, solisluun, olkapään, lantion ja lonkan luiden aiheuttamana kipuina, jotka syntyvät spontaanisti liikkeiden ja palpataation aikana. On spontaaneja murtumia, puristus murtumia rinta- ja lannerangan, jolloin lyhentämisen kasvun, selkäydinkompressio, joka liittyy radikulaarinen kipu, aistihäiriöitä ja suoliston liikkuvuutta, virtsarakon, halvaus.

Myelooma amyloidoosi ilmeinen vaurioita eri elinten (sydän, munuaiset, kieli, vatsa), sarveiskalvon, nivelet, ja verinahka mukana takykardia, sydämen ja munuaisten vajaatoiminnan, makroglossia, dyspepsia, sarveiskalvon dystrofia, muodonmuutos nivelten, ihon tunkeutuu polyneuropatia. Hyperkalcemia kehittyy myelooman vaikeassa tai terminaalisessa vaiheessa, ja sen mukana seuraa polyuria, pahoinvointi ja oksentelu, kuivuminen, lihasheikkous, letargia, uneliaisuus, psykoottiset häiriöt ja joskus kooma.

Taudin usein ilmenevä ilmaus on myeloma-nefropatia, jossa on resistentti proteinuria, cylindruria. Munuaisten vajaatoiminta voi liittyä nefrokalsinoosin kehittymiseen, samoin kuin AL-amyloidoosi, hyperurikemia, usein virtsatietulehdukset, Bens-Jones-proteiinin hyperproductio, mikä johtaa vaurioihin munuaisten tubuleissa. Myeloomassa Fanconi-oireyhtymä voi kehittyä - munuaisten asidoosi, jolla on heikentynyt pitoisuus ja virtsan happamoituminen, glukoosin ja aminohappojen häviäminen.

Myelooman mukana seuraa anemia, vähentynyt erytropoietiinin tuotanto. Vakavan paraproteinemian vuoksi ESR-arvo on huomattava (jopa 60-80 mm / h), veren viskositeetin kasvu, heikentynyt mikrokytkentä. Myeloomassa kehittyy immuunipuutteen tila ja bakteeri-infektioiden alttius lisääntyy. Alkuvaiheessa tämä johtaa keuhkokuumeen kehittymiseen, pyelonefriittiin, joka on 75%: lla tapauksista vakava kuristus. Tarttuvat komplikaatiot ovat yksi myeloman kuolevuuden johtavista välittömistä syistä.

gipokogulyatsii oireyhtymä multippeli myelooma tunnettu siitä, hemorraginen taipuvaisille kapillaarisena verenvuoto (purppura) ja mustelmia, verenvuoto limakalvojen kumit, nenä, maha-suolikanavan ja kohtuun. Solitary plasmacytoma esiintyy aiemmin, on hidas kehitys, harvoin mukana vahinkoa luuytimeen, luurankoon, munuaisiin, paraproteinemiaan, anemiaan ja hyperkalsamiin.

Multiple myelooman diagnoosi

Jos epäilet myelooma, perusteellinen lääkärintarkastus, tunnustelu kivuliaita alueita luun ja pehmytkudoksen, keuhkojen röntgenkuvauksessa ja luun, laboratoriokokeet, luuydinaspiraationeulalla biopsia kanssa myelogram, trepanobiopsy. Lisäksi määritetään kreatiniinin, elektrolyyttien, C-reaktiivisen proteiinin, b2-mikroglobuliinin, LDH: n, IL-6: n, plasman solujen proliferaatioindeksin veritasot. Plasman solujen sytogeneettinen tutkimus suoritetaan mononukleaaristen verisolujen immunofenotyypillä.

Multippelia myeloomaa merkitty hyperkalsemia, kreatiniinin kasvua, vähentää Hb 1%.. Kun plasmasytoosi> 30% ilman oireita ja luun tuhoutumisen (tai sen rajallinen) osoittavat veltto taudin muotoon.

Myelooman tärkeimmät diagnostiset kriteerit ovat epätyypillinen luuytimen plasmatisaatio> 10-30%; plasmacytoman histologiset merkit trepanaatissa; plasman solujen esiintyminen veressä, paraproteiini virtsassa ja seerumissa; oireetulehdus tai yleistynyt osteoporoosi. Rintakehän, kallon ja lantion radiografiat vahvistavat paikallisten luuydennyspaikkojen esiintymisen litteissä luissa.

Tärkeä vaihe on erilaistumista myelooma on hyvänlaatuinen monoklonaalinen gammopatia alkuperältään määrittelemättömiä, Waldenströmin makroglobulinemia, krooninen limfoleykemiey, ei-Hodgkinin lymfooma, ensisijainen amyloidoosi, luun etäpesäkkeiden paksusuolen syövän, keuhkosyövän, luusairaus, ja muut.

Usean myelooman hoito ja ennuste

Myelooman hoito alkaa välittömästi diagnoosin tarkistamisen jälkeen, mikä mahdollistaa potilaan elinajan pidentämisen ja sen laadun parantamisen. Hidas muoto, odottamaton taktiikka, jossa dynaaminen havainnointi, kunnes kliinisten ilmentymien lisääntyminen on mahdollista. Multippeli myelooman erityinen hoito suoritetaan kohde-elinten (ns. CRAB-hyperkalsemia, munuaisten vajaatoiminta, anemia, luun tuhoaminen) kohdalla.

Moninkertaisen myelooman pääasiallinen hoitomenetelmä on pitkävaikutteinen mono- tai polykemoterapia, jossa alkyloivat lääkkeet nimitetään yhdessä glukokortikoidien kanssa. Polykemoterapia käytetään useammin II-III-taudin, Bence-Jones-proteiinin ensimmäisen vaiheen, kliinisten oireiden etenemisen vuoksi.

Myelooman hoidon jälkeen relapseja esiintyy vuoden sisällä, ja jokainen myöhempi remissio on vähemmän saavutettavissa ja lyhyempi kuin edellinen. Pidennettäessä remissioa käytetään yleensä interferonivalmisteiden tukikursseja. Täysi remissio saavutetaan enintään 10 prosentissa tapauksista.

Nuorilla potilailla, jotka ovat myelooma-taudin havaitsemisen ensimmäisenä vuotena, suuren annoksen kemoterapian, luuytimen tai veren kantasolujen autotransplantaation jälkeen. Kun käytetään solitary plasmacytoma sädehoitoa, joka tarjoaa pitkäaikaisen remission ja kemoterapia, joka on tehottomuus määrätty, kasvaimen kirurginen poisto.

Usean myelooman oireenmukainen hoito vähenee elektrolyyttihäiriöiden, veren kvalitatiivisten ja reologisten parametrien korjaamiseen, hemostaattisen ja ortopedisen hoidon suorittamiseen. Palliatiivinen hoito voi sisältää kipulääkkeitä, glukokortikoidipulssiterapiaa, sädehoitoa, tarttuvien komplikaatioiden ehkäisyä.

Multippeli-myelooman ennuste määräytyy taudin vaiheen, potilaan iän, laboratorioparametrien, munuaisten vajaatoiminnan ja luusairauksien ja hoidon aloitusajankohdan mukaan. Solitary plasmacytoma usein toistuu muuntamalla multippeli myelooma. Myelooman vaiheen III B epäsuotuisimmat ennusteet ovat elinajanodote 15 kuukautta. Vaiheessa III A on 30 kuukautta, vaiheessa II ja I, A ja B vaiheissa 4,5-5 vuotta. Primaarisella kemoterapiavastuksella eloonjäämisaste on alle 1 vuosi.