myelooma

Myelooma on kypsän erilaistuneiden plasmasolujen pahanlaatuinen lisääntyminen, johon liittyy monoklonaalisten immunoglobuliinien lisääntynyt tuotanto, luuytimen infiltraatio, osteolyysi ja immuunipuutos. Myelooma esiintyy luukipu, spontaaneja murtumia, amyloidoosin kehittymistä, polyneuropatiaa, nefropatiaa ja kroonista munuaisten vajaatoimintaa, hemorrhagic diateesia. Myelooman diagnoosi varmistetaan luurangon röntgensäteillä, kattavalla laboratoriotutkimuksella, luuytimen biopsiksella ja trepanobiopsialla. Myeloomassa suoritetaan mono- tai polykemoterapia, sädehoito, luuytimen autotransplantaatio, plasman sytomasta poistuminen, oireinen ja palliatiivinen hoito.

myelooma

Multippeli myelooma (Rustitskogo Calera tauti, plasmosytoomasolujen, multippeli myelooma) - sairaus ryhmä krooninen myelooinen leukemia, johon vahinkoa useiden lymfoplasmasyyttinen hematopoieesin johtaa kertymistä vereen samantyyppistä epänormaali immunoglobuliinien rikkoo humoraalisen immuniteetin ja hävittäminen luustoon. Multippeli myelooma on tunnusomaista alhainen proliferaatiopotentiaali kasvainsolujen, ensisijaisesti vaikuttavat luuytimeen ja luun, ainakin - imusolmukkeiden ja suolistoon liittyvään imukudokseen, perna, munuaiset ja muut elimet.

Myelooman osuus on jopa 10% hemoblastoosin tapauksista. Multippeli myelooman esiintyvyys on keskimäärin 2-4 tapausta 100 tuhatta väestöä kohden ja kasvaa iän myötä. Yleensä yli 40-vuotiaiden potilaat ovat sairaita, lapsia - erittäin harvoin. Myelooma on alttiimpi Negroid-rodun ja miehen edustajille.

Myeloma-luokitus

Tumorin infiltraatin tyypin ja esiintyvyyden mukaan eristetään paikallinen nodulaarinen muoto (solitary plasmacytoma) ja yleistynyt (multippeli myelooma). Plasmacytomalla on usein luu, harvemmin - ekstraksiomainen (extramedullary) lokalisointi. Luun plasmasytooma ilmenee yhdellä osteolyysikeskuksella ilman luuytimen solu-solujen infiltraatiota; pehmytkudos - imukudoksen tuumoriseesi.

Multippeli myelooma on yleisempi, vaikuttaa litteiden luiden, selkärangan ja proksimaalisten pitkien putkimaisten luiden punaiseen luuytimeen. Se on jaettu useisiin nodulaarisiin, diffuusi-nodulaarisiin ja diffuusiin muotoihin. Kun otetaan huomioon myeloomasolujen ominaisuudet, plasmacyyttinen, plasmablastinen ja pienen erilaistuneen (polymorfisen solu- ja pienisoluisen) myelooman eristetään. Myeloomasolut yli-erittävät samaan luokkaan kuuluvia immunoglobuliineja, niiden kevyitä ja raskaita ketjuja (paraproteiineja). Tältä osin erotetaan myelooman immunokemialliset variantit: G-, A-, M-, D-, E- myelooma, Bens-Jones-myelooma, ei-erittävä myelooma.

Kliinisistä ja laboratoriotyypeistä riippuen määritetään myelooman kolme vaihetta: I - pienellä tuumorimassalla II - keskimääräinen kasvainmassa III - suurella tuumorimassalla.

Usean myelooman syyt ja patogeneesi

Multippeli myelooman syyt eivät ole selvät. Melko usein heterogeeniset kromosomipoikkeamat määritetään. On olemassa geneettinen alttius myelooman kehittymiselle. Tapahtumien nousu liittyy säteilyaltistuksen, kemiallisten ja fyysisten syöpää aiheuttavien aineiden vaikutuksiin. Myelooma havaitaan usein ihmisillä, jotka ovat yhteydessä öljytuotteisiin, samoin kuin parkit, puusepät, maanviljelijät.

Rappeutumista sukusolujen lymfaattisen myelooma alkaa erilaistumisen aikana kypsien B-lymfosyyttien tasolla proplazmotsitov ja on liitetty stimulaation tietyn kloonin. Myeloomasolujen kasvutekijä on interleukiini-6. Kun multippeli myelooma plasman soluja löytyy eriasteista kypsän atypia ominaisuudet poikkeavat normaalista suuren koon (> 40 mikronia), vaalea väri ytimien (ytimet usein 3-5) ja läsnä ollessa nucleoli, hallitsematon jako ja pitkä käyttöikä.

Myelooman kudoksen lisääntyminen luuytimessä johtaa hematopoieettisen kudoksen tuhoutumiseen, imusolmukkeiden ja myelopoiesismin normaalien repeämien vaimentumiseen. Erytrosyyttien, leukosyyttien ja verihiutaleiden määrä vähenee veressä. Myeloomasolut eivät kykene täysin toteuttamaan immuunitoimintoa johtuen normaalin vasta-aineen synteesin jyrkästä laskusta ja nopeasta tuhoutumisesta. Tuumoritekijät deaktivoivat neutrofiilejä, vähentävät lysotsyymitasoja, rikkovat komplementin toimintaa.

Luiden paikallinen tuhoaminen liittyy normaalin luukudoksen korvaamiseen proliferoimalla myeloomasoluja ja osteoklastien stimuloimalla sytokiinien kanssa. Kasvaimen ympärille muodostuu luukudoksen liukenemista (osteolyysi) ilman osteogeneesialueita. Luut pehmentävät, muuttuvat hauraiksi, merkittävä määrä kalsiumia menee vertaeseen. Verenkierrossa tulevat paraproteiinit levitetään osittain eri elimiin (sydän, keuhkot, ruoansulatuskanava, dermis, nivelet) amyloidin muodossa.

Multiple myelooman oireet

Prekliinisen ajan myelooma etenee ilman valituksia huonosta terveydestä ja se voidaan havaita vain veren laboratoriokokein. Myelooman oireita ovat luuston plasmacytoosi, osteoporoosi ja osteolyysi, immunopatia, munuaisten vajaatoiminta, veren kvalitatiivisten ja reologisten ominaisuuksien muutokset.

Yleensä multippeli myelooma alkaa ilmetä kivun, rintalastan, selkärangan, solisluun, olkapään, lantion ja lonkan luiden aiheuttamana kipuina, jotka syntyvät spontaanisti liikkeiden ja palpataation aikana. On spontaaneja murtumia, puristus murtumia rinta- ja lannerangan, jolloin lyhentämisen kasvun, selkäydinkompressio, joka liittyy radikulaarinen kipu, aistihäiriöitä ja suoliston liikkuvuutta, virtsarakon, halvaus.

Myelooma amyloidoosi ilmeinen vaurioita eri elinten (sydän, munuaiset, kieli, vatsa), sarveiskalvon, nivelet, ja verinahka mukana takykardia, sydämen ja munuaisten vajaatoiminnan, makroglossia, dyspepsia, sarveiskalvon dystrofia, muodonmuutos nivelten, ihon tunkeutuu polyneuropatia. Hyperkalcemia kehittyy myelooman vaikeassa tai terminaalisessa vaiheessa, ja sen mukana seuraa polyuria, pahoinvointi ja oksentelu, kuivuminen, lihasheikkous, letargia, uneliaisuus, psykoottiset häiriöt ja joskus kooma.

Taudin usein ilmenevä ilmaus on myeloma-nefropatia, jossa on resistentti proteinuria, cylindruria. Munuaisten vajaatoiminta voi liittyä nefrokalsinoosin kehittymiseen, samoin kuin AL-amyloidoosi, hyperurikemia, usein virtsatietulehdukset, Bens-Jones-proteiinin hyperproductio, mikä johtaa vaurioihin munuaisten tubuleissa. Myeloomassa Fanconi-oireyhtymä voi kehittyä - munuaisten asidoosi, jolla on heikentynyt pitoisuus ja virtsan happamoituminen, glukoosin ja aminohappojen häviäminen.

Myelooman mukana seuraa anemia, vähentynyt erytropoietiinin tuotanto. Vakavan paraproteinemian vuoksi ESR-arvo on huomattava (jopa 60-80 mm / h), veren viskositeetin kasvu, heikentynyt mikrokytkentä. Myeloomassa kehittyy immuunipuutteen tila ja bakteeri-infektioiden alttius lisääntyy. Alkuvaiheessa tämä johtaa keuhkokuumeen kehittymiseen, pyelonefriittiin, joka on 75%: lla tapauksista vakava kuristus. Tarttuvat komplikaatiot ovat yksi myeloman kuolevuuden johtavista välittömistä syistä.

gipokogulyatsii oireyhtymä multippeli myelooma tunnettu siitä, hemorraginen taipuvaisille kapillaarisena verenvuoto (purppura) ja mustelmia, verenvuoto limakalvojen kumit, nenä, maha-suolikanavan ja kohtuun. Solitary plasmacytoma esiintyy aiemmin, on hidas kehitys, harvoin mukana vahinkoa luuytimeen, luurankoon, munuaisiin, paraproteinemiaan, anemiaan ja hyperkalsamiin.

Multiple myelooman diagnoosi

Jos epäilet myelooma, perusteellinen lääkärintarkastus, tunnustelu kivuliaita alueita luun ja pehmytkudoksen, keuhkojen röntgenkuvauksessa ja luun, laboratoriokokeet, luuydinaspiraationeulalla biopsia kanssa myelogram, trepanobiopsy. Lisäksi määritetään kreatiniinin, elektrolyyttien, C-reaktiivisen proteiinin, b2-mikroglobuliinin, LDH: n, IL-6: n, plasman solujen proliferaatioindeksin veritasot. Plasman solujen sytogeneettinen tutkimus suoritetaan mononukleaaristen verisolujen immunofenotyypillä.

Multippelia myeloomaa merkitty hyperkalsemia, kreatiniinin kasvua, vähentää Hb 1%.. Kun plasmasytoosi> 30% ilman oireita ja luun tuhoutumisen (tai sen rajallinen) osoittavat veltto taudin muotoon.

Myelooman tärkeimmät diagnostiset kriteerit ovat epätyypillinen luuytimen plasmatisaatio> 10-30%; plasmacytoman histologiset merkit trepanaatissa; plasman solujen esiintyminen veressä, paraproteiini virtsassa ja seerumissa; oireetulehdus tai yleistynyt osteoporoosi. Rintakehän, kallon ja lantion radiografiat vahvistavat paikallisten luuydennyspaikkojen esiintymisen litteissä luissa.

Tärkeä vaihe on erilaistumista myelooma on hyvänlaatuinen monoklonaalinen gammopatia alkuperältään määrittelemättömiä, Waldenströmin makroglobulinemia, krooninen limfoleykemiey, ei-Hodgkinin lymfooma, ensisijainen amyloidoosi, luun etäpesäkkeiden paksusuolen syövän, keuhkosyövän, luusairaus, ja muut.

Usean myelooman hoito ja ennuste

Myelooman hoito alkaa välittömästi diagnoosin tarkistamisen jälkeen, mikä mahdollistaa potilaan elinajan pidentämisen ja sen laadun parantamisen. Hidas muoto, odottamaton taktiikka, jossa dynaaminen havainnointi, kunnes kliinisten ilmentymien lisääntyminen on mahdollista. Multippeli myelooman erityinen hoito suoritetaan kohde-elinten (ns. CRAB-hyperkalsemia, munuaisten vajaatoiminta, anemia, luun tuhoaminen) kohdalla.

Moninkertaisen myelooman pääasiallinen hoitomenetelmä on pitkävaikutteinen mono- tai polykemoterapia, jossa alkyloivat lääkkeet nimitetään yhdessä glukokortikoidien kanssa. Polykemoterapia käytetään useammin II-III-taudin, Bence-Jones-proteiinin ensimmäisen vaiheen, kliinisten oireiden etenemisen vuoksi.

Myelooman hoidon jälkeen relapseja esiintyy vuoden sisällä, ja jokainen myöhempi remissio on vähemmän saavutettavissa ja lyhyempi kuin edellinen. Pidennettäessä remissioa käytetään yleensä interferonivalmisteiden tukikursseja. Täysi remissio saavutetaan enintään 10 prosentissa tapauksista.

Nuorilla potilailla, jotka ovat myelooma-taudin havaitsemisen ensimmäisenä vuotena, suuren annoksen kemoterapian, luuytimen tai veren kantasolujen autotransplantaation jälkeen. Kun käytetään solitary plasmacytoma sädehoitoa, joka tarjoaa pitkäaikaisen remission ja kemoterapia, joka on tehottomuus määrätty, kasvaimen kirurginen poisto.

Usean myelooman oireenmukainen hoito vähenee elektrolyyttihäiriöiden, veren kvalitatiivisten ja reologisten parametrien korjaamiseen, hemostaattisen ja ortopedisen hoidon suorittamiseen. Palliatiivinen hoito voi sisältää kipulääkkeitä, glukokortikoidipulssiterapiaa, sädehoitoa, tarttuvien komplikaatioiden ehkäisyä.

Multippeli-myelooman ennuste määräytyy taudin vaiheen, potilaan iän, laboratorioparametrien, munuaisten vajaatoiminnan ja luusairauksien ja hoidon aloitusajankohdan mukaan. Solitary plasmacytoma usein toistuu muuntamalla multippeli myelooma. Myelooman vaiheen III B epäsuotuisimmat ennusteet ovat elinajanodote 15 kuukautta. Vaiheessa III A on 30 kuukautta, vaiheessa II ja I, A ja B vaiheissa 4,5-5 vuotta. Primaarisella kemoterapiavastuksella eloonjäämisaste on alle 1 vuosi.

myelooma

Myelooma on verisyöpää, jolle on ominaista B-lymfosyyttien leesio ja sellaisten onkologisesti muunnettujen plasmasolujen kehitys, jotka syntetisoivat vasta-aineita. Myeloomaa leimataan myös ihmisen kehon eri ilmentymillä. On useita myeloomaa tai diffuusi myeloomaa, jolle on ominaista useiden elinten kehittyminen. Myös veren myeloomaa, jolle on ominaista veren viskositeetin väheneminen ja verisolujen muodostumisen heikkeneminen. Ja on esimerkiksi luun myelooma, jolle on tunnusomaista luuston rakenteiden poikkeuksellinen vaurio.

Tosiasiallisesti sairaus sai nimensä, koska pahanlaatuiset myeloomasolut soluttavat luuytimen eri tubulaarisiin luihin ja aiheuttavat niiden useat leesiot (diffuusi myelooma tai luuytimen myelooma). Muuten taudin nimi "myelooma" tulee kreikasta, jossa "mielos" tarkoittaa "luuydintä" ja "ohmin" loppu on yleinen kaikkien kasvainten nimet. Myelooma on kirjaimellisesti käännetty "luuytimen kasvaimeen".

Myelooma aiheuttaa

Ei ole erityisiä syitä, jotka johtaisivat taudin kehittymiseen.

Uskotaan, että ionisoivan säteilyn, öljytuotteiden, asbestin ja bentseenin vaikutukset voivat olla myelooman esiintymisen etiologiset tekijät. Vaikea ennakko, jonka myelooma esiintyy ihmiskehossa, on ikä - tämän taudin keskimääräinen ikäryhmä on 65 vuotta. On todettu, että useimmiten myelooma vaikuttaa miehiin.

Ja mitä ovat myelooman pahanlaatuiset prototyypit? Ensinnäkin sinun on ymmärrettävä B-lymfosyyttien, plasmasolujen progenitorien, muodostumisen mekanismi.

Ennen plasmakennoon siirtymistä B-lymfosyytti kulkee seuraavien vaiheiden läpi.

Luuytimen polypotentissa (kaikkien myöhemmien solutyyppien kehityksen lähde) kantasolu transformoidaan B-lymfosyytin esiasteeksi (pre-B-lymfosyytti). Sitten, pre-B-lymfosyytin proteiinien eri stimulaattori muunnetaan peräkkäin, ensin B-lymfoblastien (epäkypsä B-lymfosyyttien), ja muutetaan sitten sinänsä lymfoblastien B-lymfosyyttien.

Edelleen, muodostumista plasman soluja: B-lymfosyyttien saavuttaa imusolmuke ja asettuu kankaan sen follikkelia, muodostaen "itukeskusten" - toissijainen jalostukseen follikkelit, joka on muodostettu-plazmoblasty vaeltavien solujen ytimestä imusolmuke, polku kulkee lopulta proliferaatiota ja erääntyvät plasmasoluiksi. Plasasolusynteesi laukaistaan, kun ulkomaiset tiedot tulevat elimistöön, nimittäin ulkomaiset antigeenit. Sitten makrofaagi "esittää" tämän tiedon B-lymfosyytille ja aktivoi sen plasmasolujen synteesiin. Sinun on myös muistettava, että kaikki tytärsolut muistavat kaikki vanhemman B-lymfosyyttinsä tiedot.

Täysin muodostetuilla ja terveillä plasmasoluilla on yksi ominaisuus, jollailla muilla soluilla ei ole: he tietävät, miten tuotetaan vasta-aineita runsaasti vaarallisille aineille (eräänlainen "ulkomaalainen" tai antigeeni). Näitä vasta-aineita kutsutaan immunoglobuliineiksi, ja niitä on 5 tyyppiä.

Täten B-lymfosyytit, jotka käyttävät makrofageja, muistavat, mikä vierailija hyökkäsi kehoon. Lisäksi hän antaa tyttärensä plasman soluille ja antaa heille "muisti muukalaiselle" ja määrittää, mitkä niistä 5 tyyppisistä immunoglobuliineista, jotka plasma-solut tarvitsevat syntetisoimaan vieraiden antigeenien voittamiseksi ja poistamiseksi kehosta.

Myeloomassa B-lymfosyytit voivat silti tuottaa uusia plasmasoluja, jotka voivat syntetisoida immunoglobuliineja. On kuitenkin olemassa ongelma: tällaisten solujen immunoglobuliinit ovat yhtenäisiä rakenteessa. Tämä selittyy myeloma-kasvainsolujen periaatteella: kaikki kasvainsolut ovat syntyneet yhdestä ainoasta progenitorisolusta ja niillä on samat tiedot. Voidaan sanoa, että tavallisten B-lymfosyyttien paikka on käytössä epänormaaleilla soluilla, jotka alkavat syntetisoida samanlaisia ​​plasmasoluja saman tyyppisillä tiedoilla. Tällainen "kloonihyökkäys": nämä plasman solut eivät voi hyökätä tarttuvien ja ulkomaalaisten aineiden kanssa, koska he eivät ole saaneet mitään tietoja vieraista heidän vanhoista soluistaan, eli karkeasti ottaen solut ovat "tyhmiä". Ne kokoontuvat punaiseen luuytimeen ja muodostavat substraatin myelooman itse. Ja tällainen myeloma foci voi esiintyä monissa luissa, joissa tällainen luuydin on läsnä. Yleensä myelooma tykkää lyödä putkimaisia ​​luita.

Ja seurauksena kehossa näkyvät:

1. Plasman solujen kloonit, jotka erittävät homogeenisia immunoglobuliineja. Niitä kutsutaan monoklonaaliseksi (kirjaimellisesti: "yhdestä kloonista") paraproteiineista. Kehon haavoittuvuus infektioihin kehittyy.

2. Näiden samantyyppisten immunoglobuliinien kerääntyminen verenkiertoon, virtsaan ja niiden negatiiviseen vaikutukseen yksittäisiin elimiin. Munuaiset vaikuttavat eniten, veren viskositeetti kasvaa.

3. Patologiset myeloomasolut tuottavat osteoklastisen tekijän, joka laukaisee luun rakenteiden tuhoutumisen elimistössä ja luun ja kalsiumin tuhoutumisesta johtuvien kohonneiden veritasojen vaikutukset.

4. Kloonisolut kerätään luuytimessä ja substraatin myelooma ilmestyy. Myelomaattisten vaurioiden ilmaantuminen kehon eri tubulaarisissa luissa.

Patogeneesissä, jolle on ominaista myelooma, on kurssin kaksi vaihetta.

Ensimmäinen on krooninen. Siinä myeloomasolujen kehittyminen on vähäistä. Muiden luuydinsolujen muodostumisessa ei ole masennusta (myelooman masennus).

Toinen vaihe on akuutti tai terminaali. Myelooman kasvainsolut muuntuvat, mikä saa aikaan niiden kloonien lisääntyneen lisääntymisen. Tämän seurauksena kaikki muotokappaleiden muodostumisen bakteerit voidaan tukahduttaa ja myelooma metastasoituu kehossa. Lisäksi myelooma voi syntyä muille syöpätyypeille (esim. Lymfosarkooma).

Myeloma-vaihe

Myelooma on jaettu seuraaviin vaiheisiin (ne ovat samankaltaisia ​​patogeneesin vaiheiden kanssa):

1. Oireeton ajanjakso: Potilaiden kunnossa ei ole muutoksia, mutta taudin kliinisiä oireita ei ole vielä, mutta virtsakokeissa (yleensä satunnaisesti, esim. Ennaltaehkäisevä tutkimus) voidaan määrittää proteiinin (proteinuria) läsnäolo.

2. Korkeuskausi: Kaikki tässä kuvatut kliiniset oireet, joita myelooma laukaisee.

3. Terminaalivaihe: myelooman metastaasit muille elimille. Muiden luuytimen rakenteiden esto, sekundaaristen infektioiden liittäminen, kehon kakeksia.

Myös jättisolunkasvain- jaettuna askeleelta prosessi vakavuuden ja kliinisten oireiden: taso kalsiumin määrää veressä hemoglobiinin (kuten varmistettiin aktiivisuus luuydindepressio myelooma), radiologisten ja luun tuhoutumisen.

Hemoglobiinitaso ylittää 100.

Kalsiumarvot ovat normaaleja.

Radiografisesti: ei ole tuhoutumista luita tai on yksi tarkennus.

Alhaiset paraproteiinit.

Hemoglobiinipitoisuudet vaihtelevat 85: stä 100: een. Kalsiumarvot kasvavat.

Radiografisesti: luun hajoaminen ja tuhoaminen (osteolyysi ja osteorikollisuus).

Hemoglobiinitaso on alhainen - alle 85 grammaa litrassa.

Erittäin korkea kalsiumpitoisuus.

Radiografisesti ilmaistu useita osteorikollisuuden poistamisprosesseja.

Lisäksi kussakin vaiheessa luotiin kaksi alaryhmää: A ja B. Ne erotettiin munuaisten vajaatoiminnan läsnäololla tai puuttumisella, toisin sanoen kreatiniinipitoisuudella veriseerumissa. Tällöin vaiheessa A on tunnusomaista veren seerumin normaali taso, ja vaiheessa B on tunnusomaista sen kohotettu taso.

Myelooma oireita

Myelooman kliiniset oireet johtuvat seuraavista tekijöistä: luuytimen ja luiden tunkeutuminen tuumorin plasman soluissa (luun myelooma), monoklonaalisten paraproteiinien erittyminen ja kasvaimen leviäminen luuytimen ulkopuolelle.

Kliinisessä kurssissa, johon liittyy myelooma, on tavanomaista erottaa seuraavat oireet (oireyhtymäkomplekseja):

1. luun vaurio -oireyhtymä;

2. haimat hematopoieettiselle järjestelmälle (veren myelooma);

3. munuaisvaurio;

4. viskeraalisen patologian oireyhtymä;

5. sekundaarisen immuunivasteen (sekundäärisen infektion) oireyhtymä;

6. hyperviscosity veren oireyhtymä;

7. neurologinen oireyhtymä;

8. hyperkalsemian oireyhtymä (massiivisen luun tuhoutumisen seuraukset).

Luunpatologian oireyhtymä

Yksi myeloman tärkeimmistä ilmenemismuodoista on luun vaurio-oireyhtymä (luu-myelooma). Sen ilmenemismuodot selittyvät tuumoriklooneiden luuston tukahduttamisella, osteoklastien aktiivisuuden lisääntymisellä ja osteoklastien stimuloivien tekijöiden kloonien tuottamisella.

On kipuja, useimmiten plasmasolut kärsivät rintakehistä. Aluksi kipu ei ole vakio ja nopeasti poistuu. Mutta taudin aktiivisuuden lisääntyessä kipuja tulee sietämätöntä, ne ovat laukaisseet fyysisen rasituksen tai kehon kääntämisen kautta. Muuten, napauttamalla luita kärjellä etusormi, voit helposti määrittää niiden kipua. Rinta-, nikamien ja tubulatiivisten luiden (raajojen luut) lisäksi. Siksi kipu kipu lokalisointi näillä alueilla on myös mahdollista.

Lonkkavammat vaikuttavat useimmin luuston luihin ja lyhyisiin luihin (kallo, lantion, rintalastan, nikamien). Siksi myelooma luissa ilmaantuu seuraavalla röntgenkuvalla: "kalan luuranko" tai selkäranka "bambu kiinni" tyyppi - litteä selkäranka. Tämä johtaa potilaan kasvun laskuun, sedimentoitumiseen ja röntgensäteilyn luut, niin kuin "lehmät syövät" tai "lyöjätyvät". Nämä ovat merkkejä massiivisesta osteoporoosista ja osteorikollisuudesta. Muuten taudin diffuusi muodoissa (diffuusi myelooma) havaitaan vain osteoporoosia.

Koska luuston normaali rakenne häiriintyy, hyvin usein potilaat saavat itselleen erilaisia ​​murtumia, eikä tästä ole tarvittavissa merkittäviä ponnisteluja, riittää vain pieni mustelma.

Verenkiertohäiriö

Veren myelooma kehittyy enemmän terminaalisissa vaiheissa, kun kasvain plasmosyytit kasvunsa kanssa estävät muita verenmuodostusta.

Anemian ulkonäkö on ominaista tämän oireyhtymän suhteen: voi havaita ihon luonteenomaista "aneemista" vaaleutta. Jos prosessi etenee ajan myötä, neutropenia ja trombosytopenia kehittyvät veressä. Näyttää ilmenevän pancytopenia-oireyhtymän, jossa kasvain syrjäyttää kaikki luuytimestä peräisin olevat hematopoieettiset itukat.

Munuaiset vaikuttavat munuaisten paraprotoiinien kerääntymisen vuoksi. Bens-Jonesin proteinuria ilmenee (Bens-Jones-myelooman proteiinin havaitseminen virtsassa). Kaikki tämä johtaa myelooman munuaisen ja amyloidoosin kehittymiseen. Lisäksi tietyt parafiinilytomalajit ovat myrkyllisiä ja munasarjat saattavat helposti aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa.

Viskeraalisten sairauksien oireyhtymä

Tämä oireyhtymä ilmenee, kun myelooma rikkoo kehon. Ne helposti vahingoittavat erilaisia ​​sisäelimiä. Maksa tulee myelooman "maukkaimmaksi" elimeksi, jota seuraa perna. Palpataatiota on helppo tarkistaa: sekä maksa että perna ovat normaalia suurempia.

Harvinaisissa tapauksissa myelooma saattaa tunkeutua keuhkoihin. Sitten myelooma tulee seurauksena hemorrhagic effuusiolta keuhkoissa. Ihon myelooma voi myös toissijaisesti vaurioittaa solujen levittämisen kehossa.

Toissijainen immuunikatovirus

Koska ei ole normaaleja immunoglobuliineja, jotka suojaisivat kehoa vierailta antigeeneiltä myelooman vaikutusten vuoksi, keho altistuu erilaisille infektioille. Usein ne ovat kuolinsyy myelomapotilailla: elimellä ei yksinkertaisesti ole mitään suojaa infektioita vastaan. Bakteeri-komplikaatioita esiintyy myelooman patologisten vaikutusten vuoksi. Kystiitti ja pyelonefriitti ovat vaikeampia. Myös pancytopenia-oireyhtymä voi kehittyä. Neutrofiilien toiminta heikkenee, ja siten heidän tehtävänsä ruumiin suojaamiseksi infektioilta heikkenee.

Korkean veren viskositeetin oireyhtymä

Veren viskositeetin kasvun perusta on suuri myelomaproteiinin konsentraatio verenkierrossa. Tämän seurauksena sen mikrokytkentä häiriintyy ja verta tuskin saavuttaa tai ei pääse lainkaan kehon osiin. Tämä selittää seuraavat oireet: tunne "ryömiä ryppyjä" kehon kautta, erilaiset näkövammaiset, huimaus. Nämä oireet voivat johtaa akrogangreenin kehittymiseen.

Lisäksi myelooman paraproteiinit "ympäröivät" verihiutaleita ja estävät niiden toimimasta aggregaation funktiona. Tämän seurauksena kohonnut verenvuoto-oireyhtymä ilmenee: verenvuodot näkyvät iholla, limakalvot voivat vuotaa tai nenän vuoto saattaa alkaa.

Neurologisten häiriöiden oireyhtymä

Koska plasmasolut voivat myös vaikuttaa kova-aineeseen, häiritä kallon luita, koskettavat nikamakuvia ja purista juuria, esiintyy tällaisia ​​ilmiöitä: parestesiat näyttävät: ruumiinlämpimistä, tunnottomuutta, käsi- tai jalkafunktioita voi olla heikentynyt, lihasten heikkous voi ilmetä, herkkyys kivulle voi vähentyä.

Hyperkalsemia oireyhtymä

Koska kehoa havaitaan luun tuhoutumisesta myelomaa, kalsium vapautuu kudoksesta ja kerääntyy veressä. Liiallinen ylimääräinen normaalipitoisuus kalsiumissa johtaa oksenteluun, pahoinvointiin. Myös tietoisuutta ja uneliaisuutta voi esiintyä. Kalsiumkiteet sijoitetaan munuaisten väliin ja aiheuttavat nefrokalsinoosia ja munuaisten vajaatoimintaa.

Myelooman diagnoosi

Tärkeimmät perusteet tässä ovat kaksi: läsnäolo yli 10 prosenttia plasman soluista luuytimen punktilla, sen plasman tunkeutuminen ja monoklonaalisen immunoglobuliinin elektroforeesin toteaminen. Myelooman diagnoosi voidaan tehdä vain yhdistämällä nämä kaksi kriteeriä.

Myelooman hoito

Epäilemättä tärkein paikka hoidossa, jolla myelooma on kehossa, annetaan kemoterapiaan ja hematologit kehittävät 2 myelooman hoitoon tarkoitettua järjestelmää:

1. Scheme MP. Se käyttää seuraavien lääkkeiden yhdistelmää: Melphalan / Alkeran + Prednisoloni. Melphalan ja prednisoloni otetaan kemoterapian 1. - 4. päivältä, ja prednisoloniannos 5. päivän hoitosta pienenee ja peruutetaan 9. päivänä. Sitten tauko jopa 6 viikkoa ja kuvio toistetaan. Tämä järjestelmä on "kultainen standardi" myelooman hoitoon.

2. Kaavio M2. Se käyttää Vincristine + Cyclophosphamide + Alkeran + Prednisolone. Tämä järjestelmä sopii yli 65-vuotiaiden potilaiden hoitoon tai myelooman aggressiivisten muotojen hoitoon.

Myös tällä hetkellä hyvät tulokset myelooman hoidossa antavat bisfosfonaatteja. Erityisesti nämä lääkkeet käsittelevät vahinkoa, joka luun myeloomilla on kehossa. Lääkkeet voivat estää osteoklastien toimintaa, pysäyttää luun tuhoutumisen ja vähentää myelooman leviämistä itse. Tämän lääkeryhmän edustajat ovat Bonefos, Bondronat, Aredia.

Myelooman samanaikaisten oireiden hoito

Suurta huomiota kiinnitetään sellaisten fysiologisten prosessien korjaamiseen, joihin myelooma vaikuttaa suoraan (esimerkiksi luun vaurio) ja välillisesti (hyperkalemia-oireyhtymä, joka ilmenee myelooman vaikutuksesta luustoihin).

Myelooman hyperkalsemian hoito

Hyperkalsemiaa hoidetaan sen vakavuuden mukaan. Lievässä määrin on parempi käsitellä nesteytyksen käyttöä: jopa 3 litraa kivennäisvettä päivässä Suurilla kalsiumilla annetaan laskimoinfuusioita ja ne yhdistetään furosemidin laskimonsisäiseen antoon. Tämä toimenpide on suoritettava valvomalla kaliumia.

Myelooman aiheuttama neurologisten häiriöiden hoito

Jos myelooma on johtanut selkäydinten puristukseen, käytetään sädehoitoa. Tähän määrättiin lisäksi dexametasonin käyttö. On myös mahdollista hoitaa selkäytimen puristusta antamalla intensiivisiä kemoterapian annoksia. Kirurgista toimenpidettä ei käytännössä käytetä.

Hoidetun myelooman munuaistoiminnan hoito

Myelooman tärkeä hoitokohde on tilan korjaus munuaisten vajaatoiminnassa ja sen ehkäisemisessä. Potilaan hyperkalsemiaan korjaantuessaan kemoterapian ensimmäisiltä kursseilta edellytetään Allopurinolia. Suorita virtsa-infektioiden ajankohtainen käsittely ja älä käytä niitä aineita, joille on ominaista lisääntynyt nefrotoksisuus. Pienellä merkillä heikentynyt munuaisten toiminta, ennalta hydraus on määrätty.

Hyperviskooppisen veren oireyhtymän korjaus

Sellaisen oireyhtymän hoitamiseksi, jolla on lisääntynyt veren viskositeetti plasmakaihduttimella. Potilailla, joilla on myelooma erityisellä laitteella, jonka kautta veri on ajettu, plasmasta poistetaan, joka sisältää suuren määrän myeloomaa syntetisoituja monoklonaalisia paraproteiineja ja korvataan luovuttajalla. Vasta-aiheena on paraproteineminen kooma läsnäolo potilas: tilassa, jossa veren myelooman paraproteiinien prosenttiosuus on niin korkea, että plasmassa tapahtuvan siirron aikana se aiheuttaa kehossa olevia häiriöitä, jotka eivät ole elämän mukaisia.

Aneeminen syndrooma vaikuttaa suurimmalle osalle myeloomapotilailla. Tämä johtuu siitä, että myelooma vähitellen kasvaa luuytimessä ja voi "painaa alas (hellittää) muodostuneiden verielementtien muodostamisen foci.

Jos kemoterapia suoritetaan oikein ja ajoissa, tämä oireyhtymä häviää yleensä. Mutta on tärkeää tietää, että paraneminen tulee vasta useiden kemoterapeuttisen hoidon jälkeen (tämän ajan myelooma menettää kyvyn estää luuydintä) ja sitten kun munuaisten toiminta paranee (ja tämä johtuu siitä, että myelooman paraproteiineilla täyttyneiden myeloomahomien munuaiset eivät pysty erittämään erytrosyytti erytropoietiini).

Siksi vakavan anemian ja myelooman yhteydessä suositellaan verensiirtoja. Lisäksi on tärkeää ylläpitää hemoglobiinipitoisuuksia yli 10 grammaa litrassa ja edullisesti yli 70 grammaa.

Hyvän vaikutuksen myelooman anemian hoidossa saavutetaan erytropoietiinin nimittäminen 3 kertaa päivässä. Mutta tämä vaatii erytropoietiinin alhaisen tason elimistössä ja riittävän korvauksen rautahäviöille, jota tehostetaan erytropoieesin keinotekoisella stimulaatiolla. Tällainen erytropoietiinin käyttö voi auttaa välttämään komplikaatioita verensiirtojen ja punasolujen aikana.

Jos potilaalla on lymfoidien alkion granulosyyttisolujen syvä inhibitio ja samankaltainen verihiutaleiden (myeloma-pancytopenia-oireyhtymä), niin myelooman hoidossa ei ole suositeltavaa vähentää kemoterapian annosta. Hyvä vaikutus olisi saada hoito ennen myelooman kemoterapiaa tällaisissa potilailla, joilla pyritään stimuloimaan masennettujen solujen muodostumista ja lisäämällä veren korvaushoitoa.

Toissijaisen infektion liittämistä oireyhtymään hoidetaan potilailla, joilla on immunodeficiencies. Ensin he ryhtyvät tutkimukseen, huumeiden rekisteröintiin ja lääkemääräykseen sekä niiden erityisiin annoksiin, virtsaan ja kouristuksiin, ja he suorittavat bakteriologista verikokea. Lämpötilan voimakkaan nousun jälkeen antibioottihoito aloitetaan välittömästi (myös ilman nefrotoksisia lääkkeitä). Matkan varrella annetaan isotonisia liuoksia ja annetaan runsaasti juomista. Tämä on tehty estämään akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen potilailla, koska myelooman munuaisten normaali toiminta vähenee huomattavasti ja heistä tulee alttiimpia kaikenlaisille infektioille.

Sen selvittämiseksi, onko kemoterapiaa vai ei, sinun on tunnettava tietyt hoidon tehokkuutta koskevat kriteerit:

1. Verenkierrosta ei saa esiintyä. Lisäksi se ei saisi olla virtsaan.

2. Tubulatiivisten luiden puhkaisemisen yhteydessä valmisteen tulee sisältää alle viisi prosenttia plasmasoluista.

Myelooma: syyt, merkit, vaiheet, elinajanodote, hoito

Myelooma kuuluu paraproteinemisen hemoblastoosin ryhmään, jossa plasmasolujen pahanlaatuinen transformaatio liitetään niiden epänormaalien immunoglobuliiniproteiinien ylituotantoon. Tauti on suhteellisen harvinaista, keskimäärin 4 henkilöä 100 tuhannesta väestöstä. Uskotaan, että miehet ja naiset ovat yhtä alttiita kasvaimille, mutta joidenkin lähteiden mukaan naiset sairastuvat yhä useammin. Lisäksi on osoituksena suuremman myelooman riski Afrikan ja Yhdysvaltojen mustien ihmisten keskuudessa.

Potilaiden keski-ikä vaihtelee 50-70-vuotiaana eli suurin osa potilaista on iäkkäitä ihmisiä, joilla on myelooman lisäksi toinen sisäelinten patologia, mikä merkittävästi pahentaa ennusteita ja rajoittaa aggressiivisten hoitojen käyttöä.

Myelooma on pahanlaatuinen kasvain, mutta se on väärin kutsua sitä termiksi "syöpä", koska se ei tule epiteelistä vaan hematopoieettisesta kudoksesta. Kasvain kasvaa luuytimessä, ja sen pohja koostuu plasmasoluista. Yleensä nämä solut ovat vastuussa immuuni- ja immunoglobuliinien muodostumisesta, jotka ovat välttämättömiä erilaisten infektoivien aineiden torjumiseksi. Plasasolut ovat peräisin B-lymfosyyteistä. Kun solujen kypsyminen häiriintyy, esiintyy tuumoriklooni, joka aiheuttaa myeloomaa.

Luuytimen haittatekijöiden vaikutuksen alaisena plasmablastien ja plasmasolujen lisääntynyt lisääntyminen on kyky syntetisoida epänormaaleja proteiineja - paraproteiineja. Näitä proteiineja pidetään immunoglobuliineina, mutta ne eivät kykene suorittamaan suoria suojatoimintojaan ja niiden lisääntynyt määrä johtaa veren sakeutumiseen ja sisäelinten vahingoittumiseen.

Eri biologisesti vaikuttavien aineiden, erityisesti interleukiini-6: n, merkitys korostuu potilailla, on osoitettu. Luuytimen stromasolut, jotka toteuttavat tuki- ja ravitsemuksellisia funktioita (fibroblastit, makrofagit), erittävät suuria määriä interleukiini-6, jonka seurauksena kasvainsolujen aktiivinen lisääntyminen tapahtuu, niiden luonnollinen kuolema (apoptoosi) estyy ja kasvain kasvaa aktiivisesti.

Muut interleukiinit kykenevät aktivoimaan osteoklastien - solut, jotka tuhoavat luukudoksen, joten luusementit ovat niin myeloma-ominaisuuksia. Interleukiinien vaikutuksen alaisena myeloomasolut hyötyvät terveistä, niiden syrjäyttämisestä ja muista verenmuodostuksesta, mikä johtaa anemiin, heikentyneeseen immuniteettiin ja verenvuotoon.

Taudin aikana ehdollisesti erotella krooninen ja akuutti.

  • Kroonisessa vaiheessa myeloomasolut eivät yleensä kertaudu nopeasti ja kasvain ei jätä luuta, potilaat tuntevat itsensä hyvin, ja joskus he eivät ole tietoisia tuumorin kasvun alkamisesta.
  • Kun myelooma etenee, kasvainsolujen lisämuutoksia esiintyy, mikä johtaa uusien plasma-solujen ryhmiin, jotka pystyvät nopeaan ja aktiiviseen jakautumiseen; kasvain ylittää luut ja alkaa sen aktiivisen ratkaisun kehossa. Sisäelinten tukahduttaminen ja hematopoieettisten versojen estäminen johtavat vaikeisiin myrkytysoireyhtymiin, anemiin ja immuunipuutos, jotka tekevät sairauden terminaalin akuutin vaiheen ja voivat johtaa potilaan kuolemaan.

Useimpien myeloomien pääasialliset häiriöt ovat luiden patologia, immuunipuutos ja muutokset, jotka liittyvät suuren määrän epänormaaleja immunoglobuliineja synteesiin. Kasvain vaikuttaa lantion luista, kylkiluista, selkärankasta, jossa kudoksen tuhoamisprosessit tapahtuvat. Munuaisten vajaatoiminta voi johtaa krooniseen vajaatoimintaan, joka on tyypillistä myeloomaa sairastaville potilaille.

Myeloman syyt

Myelooman tarkkoja syitä tutkitaan edelleen, ja sen merkitys on geneettisessä tutkimuksessa, jonka tarkoituksena on löytää geenejä, joiden mutaatiot voivat johtaa kasvaimeen. Näin ollen joillakin potilailla havaittiin tiettyjen onkogeenien aktivaatio, samoin kuin suppressorigeenien suppressio, jotka estävät normaalisti kasvaimen kasvun.

On olemassa todisteita kasvaimen kasvun mahdollisuudesta pitkäaikaisessa kosketuksessa öljytuotteiden, bentseenin, asbestin ja ionisoivan säteilyn roolin kanssa, mikä osoittaa myelooman esiintymisen lisääntymistä japanilaisissa pommituksissa.

Riskitekijöistä tutkijat toteavat:

  1. Vanha ikä - absoluuttinen enemmistö potilaista on ylittänyt 70-vuotisen virstanpylvään ja vain 1% on alle 40-vuotiaita;
  2. Rotu - Afrikassa mustat ihmiset kärsivät myeloomasta lähes kaksi kertaa useammin kuin valkoiset, mutta tämän ilmiön syytä ei ole todettu.
  3. Perheen sopeutuminen.

Kasvaimen tyypin ja vaiheen valinta heijastaa kasvun ja ennusteiden ominaisuuksia, mutta myös määrittää hoidon, jota lääkäri valitsee. Myelooma voi olla yksinäinen, kun yksi kasvaimen kasvualue sijaitsee luussa ja saattaa esiintyä aivoinfarktin proliferaatiota ja useita, joissa leesio on yleistynyt.

Multippeli myelooma kykenee muodostamaan kasvainpoikkeamia eri luissa ja sisäelimissä, ja esiintyvyyden luonteesta riippuen se on nodulaarinen, diffuusi ja monilukuinen.

Tuumorisolujen morfologiset ja biokemialliset piirteet määrittävät myeloma - plasmacyyttisen, plasmablastisen, pienisoluisen, polymorfisen solukalvon pääasiallisen solukokoonpanon. Kasvainkloonien kypsyysaste vaikuttaa neoplasian kasvuvauhtiin ja taudin kulun aggressiivisuuteen.

Kliiniset oireet, luupatologian ominaisuudet ja veren proteiinin häiriöt, jotka ennalta määrittävät myelooman kliinisten vaiheiden vapautumista:

  1. Myelooman ensimmäinen vaihe on suhteellisen suotuisa, ja potilaan elinikä on pisimmillään, jos hoidossa on hyvä vastaus. Tässä vaiheessa on tunnusomaisia: hemoglobiinipitoisuus yli 100 g / l, luun vaurioiden puuttuminen ja sen seurauksena normaalin kalsiumin pitoisuus veressä. Tuumorimassa on pieni ja erittyvien paraproteiinien määrä voi olla merkityksetön.
  2. Toisessa vaiheessa ei ole tiukasti määriteltyjä kriteerejä, ja asetetaan, kun tautia ei voida katsoa johtuvan kahdesta muusta.
  3. Kolmas vaihe heijastaa kasvaimen etenemistä ja etenee luun tuhoutumisesta johtuvan kalsiumtasojen merkittävän kasvun myötä, hemoglobiini laskee 85 g / l: iin ja alle, ja kasvava tuumorimassa tuottaa merkittävän määrän kasvaimen paraproteiineja.

Tällaisen indikaattorin taso, kuten kreatiniini, heijastaa metabolisen häiriön astetta ja heikentynyttä munuaisten toimintaa, mikä vaikuttaa ennusteeseen. Sen vuoksi sen pitoisuuden mukaan jokainen vaihe jaetaan vaiheisiin A ja B, kun kreatiniini on alle 177 mmol / l (A) tai korkeampi vaiheet IB, IIB, IIIB.

Myelooman manifestit

Monen myelooman kliiniset oireet vaihtelevat ja sopivat erilaisiin oireisiin - luupatologia, immuunijärjestelmä, veren hyytymistutkimus, lisääntynyt veren viskositeetti jne.

suuria oireyhtymiä multippelia myeloomaa kohtaan

Taudin kokonaiskuvaa edeltää aina oireeton ajanjakso, joka voi kestää jopa 15 vuotta, kun taas potilaat tuntevat olonsa hyvältä, menevät töihin ja tekevät tavallisia asioita. Vain korkeat ESR-proteiinit, selittämätön proteiinin ulkonäkö virtsassa ja ns. M-gradientti seerumin proteiinien elektroforeesin aikana osoittaen epänormaaleja immunoglobuliineja, voivat ilmaista kasvaimen kasvua.

Kasvainkudoksen kasvaessa tauti etenee ja ensimmäiset sairauden ilmet ovat: heikkous, väsymys, huimaus, laihtuminen ja usein hengitysteiden infektiot, luukipu. Näitä oireita on vaikea saada aikaan ikään liittyviin muutoksiin, joten potilas lähetetään asiantuntijalle, joka pystyy tekemään tarkan diagnoosin laboratoriokokeiden perusteella.

Luun vaurio

Luuston vaurio-oireyhtymä on tärkein paikka myelooman klinikassa, koska neoplasia alkaa kasvussa ja johtaa tuhoamiseen. Ensinnäkin vaikuttaa rintakehän, nikaman, rintalastan, lantion luita. Tällaiset muutokset ovat ominaisia ​​kaikille potilaille. Myelooman klassinen ilmeneminen on kipua, turvotusta ja luunmurtumia.

Kipu-oireyhtymää esiintyy jopa 90%: lla potilaista. Kasvaimen kasvaessa kipu tulee varsin voimakas, nukkumaanmeno ei enää tuo helpotusta, ja potilailla on vaikeuksia kävelyä, raajan liikkeitä ja taivutuksia. Vaikea akuutti kipu voi olla merkki murtumasta, jonka esiintyminen riittää lievään liikkeeseen tai vain puristamiseen. Kasvaimen kasvualueella luu vajoaa ja tulee erittäin hauras, selkäranka tulee litistyneeksi ja kohdistuu puristusmurtumiin, ja potilas voi kokea kasvun vähenemistä ja näkyviä kasvainsolmuja kallon, kylkiluiden ja muiden luiden kohdalla.

luun tuhoaminen myeloomassa

Myelooman luun vaurioitumisen taustalla esiintyy osteoporoosia (luukudoksen harveneminen), joka myös edistää patologisia murtumia.

Epämuodostumat hematopoieettisessa järjestelmässä

Jo myelooman puhkeamisen jälkeen luuytimen kasvaimen kasvun yhteydessä liittyvät hematopoieesi-häiriöt ilmenevät. Aluksi kliiniset oireet voidaan poistaa, mutta ajan myötä anemia tulee ilmeiseksi, oireina ovat lievä heikkous, heikkous, hengästyneisyys. Muiden verenmuodostuksen itiöiden repiminen johtaa verihiutaleiden ja neutrofiilien puutteeseen, joten hemorraginen oireyhtymä ja infektiokomplikaatiot eivät ole harvinaisia ​​myeloomassa. Klassinen merkki myeloomaa nopeutetaan ESR: llä, joka on tyypillistä myös taudin epäsymmetriselle ajanjaksolle.

Proteiinipatologian oireyhtymä

Proteiinipatologian katsotaan olevan kasvaimen tärkein ominaisuus, koska myelooma pystyy tuottamaan merkittävän määrän epänormaaleja proteiiniproteiineja tai Bens-Jones-proteiinia (immunoglobuliinien kevytketjuja). Seerumin patologisen proteiinin pitoisuuden merkittävän lisääntymisen myötä esiintyy tavallisten proteiinifraktioiden vähenemistä. Tämän oireyhtymän kliiniset oireet ovat:

  • Proteiinin pysyvä erittyminen virtsaan;
  • Amyloidoosin kehittyminen amyloidin (proteiinin, joka esiintyy elimistössä vain patologian aikana) kerääntymisen yhteydessä, sisäelimissä ja niiden toiminnan rikkoo;
  • Hyperviscose-oireyhtymä on veren viskositeetin lisääntyminen johtuen sen proteiinipitoisuuden lisääntymisestä, mikä ilmenee päänsärkyä, raajojen puutumista, vähentynyttä näkemystä, trofisia muutoksia gangreenin yli ja verenvuototaipumus.

Munuaisvaurio

Munuaisvaurio myeloomassa on jopa 80% potilaista. Näiden elinten osallistuminen liittyy niiden kolonisaatioon tuumorisoluilla, epänormaalien proteiinien kertymisellä tubuluksissa sekä kalsinaattien muodostumiseen luun tuhoutumisen aikana. Tällaiset muutokset johtavat virtsan pienentyneeseen suodatukseen, elimistön tiivistymiseen ja krooniseen munuaisten vajaatoimintaan (CRF), mikä aiheuttaa usein potilaiden kuolemaa ("myelooman munuaisten"). CRF: llä esiintyy voimakasta päihtymystä, pahoinvointia ja oksentelua, syömisen kieltämistä, anemian pahenemista ja tuloksena on ureminen kooma, kun keho myrkytetään typpipitoisilla kuonilla.

Edellä kuvattujen oireyhtymien lisäksi potilaat kokevat voimakkaan vahingon hermostoon aivojen ja sen kalvojen tunkeutumisen aikana tuumorisolujen aikana, mutta usein myös perifeerisiä hermoja, heikkoutta, heikentynyt ihon herkkyys, kipu esiintyy, ja jopa halvaus on mahdollinen selkäydinjuuston puristamalla.

Luiden tuhoutuminen ja kalsiumin peseminen estävät paitsi murtumia myös hyperkalsemiaa, kun kalsiumin lisääntynyt veressä johtaa pahoinvointiin pahoinvointiin, oksenteluun, uneliaisuuteen ja muutettuun tajuntaan.

Kasvaimen kasvu luuytimessä aiheuttaa immunodeficenssitilan, joten potilaat ovat alttiita toistuvalle keuhkoputkitulehdukselle, keuhkokuumeelle, prielonefriitille, virusinfektioille.

Multippeli myelooman terminaalinen vaihe esiintyy nopeassa lisääntyessä myrkytysoireiden, aneemisten, verenvuotoisten oireiden ja immuunipuutosten pahenemista. Potilaat laihtivat, kuume kärsivät vakavista infektiokomplikaatioista. Myelooman siirtyminen akuuttia leukemiaan on tässä vaiheessa mahdollista.

Myelooman diagnoosi

Myelooman diagnosointiin kuuluu joukko laboratoriokokeita, joiden avulla voit määrittää tarkan diagnoosin taudin alkuvaiheessa. Potilaat käyttävät:

  1. Yleiset ja biokemialliset verikokeet (hemoglobiini, kreatiniini, kalsium, kokonaisproteiini ja fraktiot jne.);
  2. Proteiinifraktioiden taso veressä;
  3. Virtsan tutkimus, jossa proteiinipitoisuus kasvaa, voidaan havaita immunoglobuliinien kevyet ketjut (Bens-Jones-proteiini);
  4. Luuydin trepanobiopsia myeloomasolujen havaitsemiseksi ja hemopoiesis-itojen leesion luonteen arvioimiseksi;
  5. Röntgen, CT, MRI luut.

Tutkimusten tulosten oikeellisuuden arvioimiseksi on tärkeää vertailla niitä taudin kliinisiin oireisiin ja minkä tahansa analyysin suorittaminen ei riitä myelooman diagnoosiin.

luuytimen histologia: normaali (vasen) ja myelooma (oikea)

hoito

Myelooman hoito suorittaa hematologi hematologisessa sairaalassa ja sisältää:

  • Sytostaattinen hoito.
  • Sädehoito.
  • Alfa2-interferonin nimeäminen.
  • Komplikaatioiden hoito ja ehkäisy.
  • Luuydinsiirto.

Myelooma johtuu hematopoieettisen kudoksen parantumattomista kasvaimista, mutta ajankohtainen hoito mahdollistaa tuumorin kontrolloinnin. Uskotaan, että parannuskeino on mahdollista vain onnistuneen luuydinsiirron avulla.

Tähän mennessä kemoterapia on edelleen tärkein myelooman hoitomenetelmä, jonka ansiosta potilaiden käyttöikä voidaan pidentää 3,5-4 vuoteen. Kemoterapian onnistuminen liittyy alkyloivan kemoterapeuttisten lääkkeiden (alkeraani, syklofosfamidi) ryhmän kehittämiseen, jota on käytetty yhdessä prednisonin kanssa viime vuosisadan puolivälistä lähtien. Polychemoterapian lääkemääräys on tehokkaampi, mutta potilaiden selviytymisaste ei kasva merkittävästi. Näiden lääkkeiden tuumorin kemoresistenssin kehittyminen johtaa sairauden pahanlaatuiseen kulkuun, ja tätä ilmiötä vastaan ​​on syntetisoitunut pohjimmiltaan uusia lääkkeitä - apoptoosia indusoivat, proteaasien estäjät (bortezomibi) ja immunomodulaattorit.

Odottamattomat taktiikat ovat sallittuja potilailla, joilla on IA- ja IIA-taudin vaiheet ilman kipu-oireyhtymää ja luunmurtumien riskiä edellyttäen, että veren koostumusta seurataan jatkuvasti, mutta syöpäsairauksien etenemisen merkkejä varten sytostaatit ovat pakollisia.

Kemoterapiaa koskevat merkinnät ovat:

  1. Hyperkalsemia (lisääntynyt seerumin kalsiumpitoisuus);
  2. anemia;
  3. Merkkejä munuaisvaurioista;
  4. Luuston osallistuminen;
  5. Hyperviskoosin ja verenvuotojen oireyhtymän kehittyminen;
  6. amyloidoosi;
  7. Tarttuva komplikaatio.

Alkeraanin (melfalan) ja prednisolonin (M + R) yhdistelmä, joka estää tuumorisolujen proliferaatiota ja vähentää paraproteiinien tuotantoa, on tunnustettu myelooman pääasialliseksi hoitamiseksi. Jos resistenttien kasvainten, samoin kuin taudin alkuvaiheessa vakavan pahanlaatuisen kurssin tapauksessa, polykemoterapia on mahdollista, kun vinkristiiniä, adriablastiinia ja doksorubisiinia on lisäksi määrätty kehittyneiden polykemoterapiaprotokollien mukaisesti. M + P-kaavaa annetaan sykleinä joka neljäs viikko, ja kun munuaisten vajaatoiminnan merkkejä ilmenee, alkeraani korvataan syklofosfamidilla.

Lääkäri valitsee sytostaattisen hoidon erityisohjelman, joka perustuu taudin kulkuun, potilaan tilaan ja ikäan, kasvaimen herkkyydestä tiettyihin lääkkeisiin.

Hoidon tehokkuutta todistaa:

  • Stabiili tai kasvava hemoglobiinipitoisuus (ei pienempi kuin 90 g / l);
  • Seerumialbumiini yli 30 g / l;
  • Normaali kalsiumin taso veressä;
  • Luunhävittämisen etenemisen puute.

Tällaisen lääkkeen käyttö talidomidilla osoittaa hyviä tuloksia myeloomassa, erityisesti resistentteissä muodoissa. Thalidomidi estää angiogeneesiä (tuumorialusten kehittyminen), parantaa immuunivastetta tuumorisoluille, aiheuttaa pahanlaatuisten plasmasolujen kuoleman. Talidomidin yhdistelmä sytostaattisen terapian vakiomenetelmillä antaa hyvän vaikutuksen ja sallii joissakin tapauksissa välttää pitkäaikaista kemoterapeuttisten lääkeaineiden antoa, joka on täynnä tromboosia laskimotriaterapion asennuspaikalla. Thalidomidin lisäksi hermorustasta saatu lääke, (neovastal), joka on myös määrätty myelooma, voi estää angiogeneesin kasvaimessa.

Alle 55-60-vuotiaita potilaita pidetään kemoterapian parhaana suorituksena, jota seuraa omien perifeeristen kantasolujen siirto. Tämä lähestymistapa nostaa keskimääräistä elinajanodotetta korkeintaan viiteen vuoteen ja täydellinen remissio on mahdollista 20 prosentilla potilaista.

Alfa2-interferonin antaminen suurina annoksina suoritetaan, kun potilas tulee remission tilaan ja toimii ylläpitohoidon osana useiden vuosien ajan.

Video: luento monen myelooman hoidosta

Sädehoitolla ei ole itsenäistä merkitystä tässä patologiassa, mutta sitä käytetään luiden tukahduttamisessa, jossa on suuria luumukudoksen tuhoutumista, voimakasta kipu-oireyhtymää ja yksinäistä myeloomaa. Säteilyannos ei yleensä ole yli 2500-4000 Gy.

Komplikaatioiden hoito ja ehkäisy ovat:

  1. Antibioottinen hoito laajakantoisilla lääkeaineilla tarttuvien komplikaatioiden kanssa;
  2. Munuaisten toiminnan korjaus niiden vajaatoiminnan yhteydessä (ruokavalio, diureetit, plasmapheresi ja hemosorptiot, vaikeissa tapauksissa - hemodialyysi "keinotekoisesta munuaisten" laitteesta);
  3. Kalsiumpitoisuuksien normalisointi (diureetit, diureetit, glukokortikoidit, kalcitriini);
  4. Erytropoietiinin käyttö, veren komponenttien verensiirto vakavalla anemian ja hemorraginen oireyhtymän kanssa;
  5. Detoksifikaatioterapia laskimonsisäisen lääkkeiden antamisen ja riittävän kivunlievityksen avulla;
  6. Luuopatologiassa käytetään kalsitriinia, anabolisia steroideja, biofosfonaattien ryhmästä valmistettuja valmisteita (klodronaatti, zometa), jotka vähentävät luiden tuhoisia prosesseja ja estävät niiden murtumia. Kun murtumia ilmenee, esiintyy osteosynteesiä, vetovoimaa, mahdollisesti kirurgista hoitoa, harjoitushoito on pakollista ja paikallista säteilyä voidaan käyttää ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä suunnitellulla murtumakohdalla;
  7. Vaikeassa hyperviskoosi-oireyhtymässä ja munuaisten patologiassa merkittävän määrän kasvaimen paraproteiinin verenkierron vuoksi potilaat ovat hemosorptiota ja plasmapheresiaa, mikä auttaa poistamaan suuret proteiinimolekyylit verenkiertoon.

Luuydinsiirto ei ole vielä löytänyt laajalle levinnyttä myeloomaa, koska komplikaatioiden riski on edelleen korkea, erityisesti yli 40-50-vuotiailla potilailla. Useimmiten suoritetaan potilasta tai luovuttajalta otettuja kantasoluja. Luovuttajien kantasolujen käyttöönotto voi jopa johtaa täydelliseen paranemiseen myeloomaa kohtaan, mutta tämä ilmiö tapahtuu harvoin kemoterapian suuren toksisuuden takia, annettuna mahdollisimman suurina annoksina.

Myelooman kirurgista hoitoa käytetään harvoin pääasiassa taudin lokalisoituneissa muodoissa, kun tuumorimassa pakkaa elintärkeät elimet, hermoston juuret ja verisuonet. Mahdollinen kirurginen hoito selkäydinvaurioiden yhteydessä, jolla pyritään eliminoimaan selkäydin puristuminen selkärangan puristusmurtumien aikana.

Eliniänodotus kemoterapian aikana herkillä potilailla on jopa 4 vuotta, mutta tuumorin resistentit muodot pienentävät sitä vuoden tai vähemmän. Pisin elinajanodote havaitaan vaiheessa IA - 61 kuukautta ja IIIB: ssä se on enintään 15 kuukautta. Pitkäaikainen kemoterapia ei ole vain lääkkeiden myrkyllisten vaikutusten aiheuttamia komplikaatioita, vaan myös kasvaimen toissijaisen resistenssin kehittyminen hoitoon ja sen muuttaminen akuutiksi leukemiaksi.

Yleensä ennuste määräytyy myelooman muodon, sen vasteen mukaan hoitoon sekä potilaan iän ja koehenkilöiden esiintymiseen, mutta se on aina vakava ja usein epätyydyttävä. Korjaus on harvinaista ja useimmissa tapauksissa vakavat komplikaatiot, kuten sepsis, verenvuoto, munuaisten vajaatoiminta, amyloidoosi ja myrkylliset vauriot sisäelimille sytostaattisten aineiden käytön johdosta johtavat kuolemaan.